بدر: الموسوعة الطبية -تابع أمراض الاطفال من{الحساسية الناجمة عن المنظفات...}

الاثنين، 20 مارس 2023

الموسوعة الطبية -تابع أمراض الاطفال من{الحساسية الناجمة عن المنظفات...}

الموسوعة الطبية -تابع أمراض الاطفال

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الثالث والعشرون الحساسية الناجمة عن المنظفات

Detergent dermatitis

الفصل التالي الفصل السابق بحث

حساسية المنظفات أكثر شيوعاً بين الفتيات البالغات وتُسمى كذلك "حساسية ربة البيت". نظراً لانتشار هذا النوع من الحساسية قد يكون من المفيد إعطاء لمحة مختصرة خاصة وإن الأعداد من الاطفال الذين يعملون فى البيوت أو المطاعم والأماكن الأخرى في ازدياد في هذه الأيام.

اعتبارات عامة:

يتشارك العرق والزهم مع بعضهما على سطح الجلد ويشكلان شريحة حمضية وشاح حمضي " Acid Mantle"، مما يجعل الجلد أقل قابلية للأذية وهجمات العوامل البيئية (مثل الجراثيم، الرياح والشمس) وأقل تأثيراً بالإماهة. إماهة البشرة لها دور مهم في المحافظة على حالة الجلد الطبيعية.

معظم المنظفات قلوية، ولكن حتى المتعادله، تزيل الطبقة الشحمية السطحية والمواد الحاملة للماء في الطبقة القرنية بالإضافة إلى الشحوم الحيوية من الغشاء نصف النفوذ في الطبقة القرنية. وكلها تغير طبيعة البروتين وتؤذي الأغشية الخلوية.

الماء ناقص التوتر ويعمل كعامل سام للخلايا على الجلد المتآكل، إذا أزالت المذيبات المناسبة بما فيها منظفات الطبقة الشحمية، فإن الماء قد يُذيب المواد الماصة للرطوبة " Hygroscopic" التي لها دور هام للمحافظة على ليونة الجلد. الجير ـ المغنيزيوم والحديد في الماء العسر يترسب في شقوق الجلد وقد يتسبب تخريش ميكانيكي.

تخريش الجلد قد يظهر من زيادة نسبة الكلور في الماء أو وضع البروم في مياه أحواض السباحة. المحاليل القلوية تصبن شحوم السطح وتحل المواد الحاملة للماء وتكسر الخطوط العرضية للكيراتين وتسبب تورم الخلايا. الصابون ـ الصودا ـ الأمونيا ـ البوتاسيوم هيدروكسيد ـ الحوار (الطباشير) سيليكات الصوديوم قد تسبب أكزيما أرجية. يجب ملاحظة أن رماد الصودا (كربونات الصوديوم اللامائية) أقوى بثلاث مرات من صودا الغسيل. الصوابين والمنظفات الخالية من الماء الحاوية على محاليل عضوية هي محسسات جلد شائعة، إذ ترفع "pH "الجلد وتحل الشحوم. السيلكا أو الرمل تميل لأذية الجلد بالتخريش الميكانيكي.

منظفات اليدين والإسراف في غسيل اليدين بالماء والصابون قد تكون أكثر أذي للجلد إذ قد تُسبب جفاف البشرة ومن ثم الحساسية الجلدية.

مساحيق الغسيل الحاوية على المنظفات ـ بيربورات ـ الفوسفات ـ والمبيضات الموضعية والعطور التي يتواجد بعضها في المنظفات قد تسبب الحساسية كذلك.

التأثير المخرش مختلف ويعتمد على تركيز المواد الكيماوية في المنظفات.

معظم الأمونيا الرباعية ذات تأثير مخرش تُسبب تشققات سطحية وجفاف بالجلد.

الشكل رقم 187: حساسية المنظفات

(أكزيما ربة البيت )

الشكل رقم 188: أكزيما تماس مزمنة

الشكل رقم 189: أكزيما تماس مزمنة

الاسفنجات سواء كانت بلاستيكية أو معدنية المستخدمة في تنظيف المطابخ قد تؤثر على تأكزم الجلد.

التماس مع الخضار مثل الطماطم، البصل، الثوم، البرتقال، الليمون وعصيرها وقشورها قد يسبب حساسية جلدية.

القفازات البلاستيكية التي تستخدم روتينياً في المطبخ أو من الطاقم الطبي لها دور مهم في حساسية الجلد الناجمة عن تغطية سطح الجلد وتأثير محتواها البلاستيكي.

المظاهر السريرية:

أكزيما التماس الأرجية من النمط المتأخر، إذ أن التماس الأول للجلد مع بعض المواد المحسسة قد لايكون له أي تأثير، لكن مع تكرار التعرض فإن الحساسية بالتماس سوف تظهر.

الاكزيما الحادة: تصيب الجلد المعرض للمنظفات المتهمة، وتظهر آفات حمامية موضعية وقد تحدث حويصلات وحطاطات ونز مترافقاً مع حكة.

الاكزيما المزمنة: الجلد جاف ـ سميك متشقق. التحزز هو المظهر الرئيسي لاكزيما التماس في المرحلة الباكرة. الارتكاس الاكزيمائي يظهر على الناحية التي على تماس مع المنظفات لكن في المرحلة المتأخرة فإن الارتكاس الاكزيمائي قد ينتشر ليصيب أجزاء أخرى من الجلد الغير معرض للتماس مع المادة المحسسة.

المكان الأشيع إصابة بالمنظفات هي اليدين ـ لذلك سميت "أكزيما الشغالات" أو أكزيما "ربة المنزل"

التشخيص:

اختبار البقعة قد يكشف عن المواد المحسسة المختلفة.

المعالجة:

الأكثر أهمية هو منع المادة المسببة للحساسية من ملامسة الجلد.

كل أنماط المعالجة سوف تكون مضيعة للوقت والمال إذا لم تكن متكاملة. الارتكاس الاكزيمائي قد يتحسن بشكل مؤقت باستخدام الأدوية الموضعية والجهازية، لكن النكس هو القاعدة عند عودة الجلد للتعرض للمادة المحسسة مرة أخرى. لذا فإن تجنب المادة المسببة للحساسية هي شرط أساسي للتخلص من هذا النوع من الحساسية.

إن ربة البيت التي يطلب منها التوقف عن استخدام هذه المنظفات سوف لاتلتزم بكل هذه النصائح إذا لم يوصف لها البديل الذي يمكنها من القيام بواجباتها. إذ عليها استخدام قفازات من أنواع خاصة مثل (Allerderm )، وهي عبارة عن قفازين في علبة واحدة الأول قطن يلبس أولاً حتى يمنع من تاثير النوع الثاني البلاسيك. أما القفاز الثانى فيستعمل كحماية للقفاز القطني حتى لايبتل بالماء أثناء العمل بالقفازات البلاستيكية العادية وحتى القفازات المُبطنة غير مسموح بها. إذا لم تتوفر هذه القفازات فإن قفازات مثلها يمكن تحضيرها من قطعة من القماش القطني يمكن أن تجهز محلياً لحماية اليد والأصابع. طريقة صنع مثل هذه القفازات سهله ويتم ذلك بوضع اليد على قطعه من القماش القطني وتحدد حواف اليد والأصابع بالقلم وتُقص قطعتان وتخاط سوياً وبهذا يمكن الحصول على قفاز قطني ويمكن لبس القفازات البلاستيكية المتوفرة بالأسواق فوق ذلك القفاز المصنوع محلياً وبذلك يمكن القيام بالعمل دونما الخوف من حدوث الحساسية التلامسية من المؤثرات الخارجية.

يجب التنبيه بأن عدم الالتزام بلبس القفازات القطنيه أسفل البلاستيكية لن تُجدي العلاجات.

الطبيب المعالج يجب أن يعلم ويوجه لاستعمال القفازات الواقية. هذه النصيحة قد تكون أكثر فعالية من الوصفة المعطاه للمريض ويجب الملاحظة بأن الجلد المتأكزم يصبح حساساً، لذلك فإن الخضار والبرتقال وعصير الليمون وعصير الثوم والبصل قد تعمل كمخرشات بدائية ويجب أن نتجنبها.

هذا هو السبب أن المريض المصاب بالتهاب جلد تحسسي من المنظفات يجب عليه أن يستخدام القفازات القطنية أسفل البلاستيكية قبل التعرض لهذه المواد.

المعالجة الفعالة:

منع ملامسة الجلد للماده المسببه للحساسيه تشكل العامل الرئيسي .

معالجة الحاله مثل الطرق المطبقة في الأنماط الأخرى من الأكزيما.

المراجع

Magnusson B, Gilje 0. Allergic contact dermatitis from a dishwashing liquid containing laurel ether sulphate. Acta DermVenereol 1973; 53: 136-40.

White IR, Lewis J, El Alami A. Possible adverse reactions to an enzyme-containing washing powder. Contact Derm 1985;13: 175-9.

Wilkinson DS, Bandmann H-J, Calnan CD et al. The role of contact allergy in hand eczema. Trans St John‘s Hosp Derm Soc 1970; 56: 19-25.

3 .

Wilkinson DS. Nursing and Management of Skin Diseases 4 th edn. London, Faber & Faber, 1977.

Calnan CD. Nickel dermatitis. Br J Dermatol 1956; 60: 229 - 36.

Christensen OB, Moller H. Nickel allergy and hand eczema. Contact Derm 1975; 1: l 29 - 35.

Cronin E. Clinical prediction of patch test results. Trans St John's Hosp Derm Soc 1972; 58: 153 - 62.

Edman B. Sites of contact dermatitis in relationship to particular allergens. Contact Derm 1985; 13: 129 - 35.

Fisher AA. Metal dermatitis - some questions and answers. Cutis 1977; 19: 156, 158, 164, 165 and 169.

Fregert S. Occupational dermatitis in a 10 - year material. Contact Derm 1975; 1: 96 - 107.

Husain SL. Contact dermatitis in the West of Scotland. Contact Derm 1977; 3: 327 - 32.

Menné T, Brandrup F, Thestrup-Pedersen K et al. Patch test reactivity to nickel alloys. Contact Derm 1987; 16: 255 - 9.

Moller H. Intradermal testing in doubtful cases of contact allergy to metals. Contact Derm 1989; 20: 120 - 3.

الفصل الرابع والعشرون التحسس النباتي (أكزيما النباتات)

Plant Dermatitis

هناك العديد من النباتات المختلفة التي قد تسبب الحساسية الجلدية مثل: نباتات مانسونيا ـ التيسميا ـ التيك والجوز الأسود الأفريقي وغيرها. الحشائش وأوراق الأشجار والزهور كذلك قد تسبب الحساسية.

التهاب الجلد المهني بالنباتات يحدث عند عمال الحدائق، عمال الغابات وغيرهم.

== يتعرض الأطفال لحساسية النباتات أثناء اللعب خارج المنزل أو داخله من الورود ونباتات الزينة وحتى الأوراق الجافة والورود الجافة الموجودة في البيت كجزء من الديكور. زرع النباتات داخلاً أو خارجاً، والعشب والشجيرات قد يسبب حساسية جلدية أو تفاقم أكزيما سابقة عند الطفل.

أوراق السماق السامة "Rhus"ـ البلوط السام ـ والكاشيو ـ بذرة الخلباب (Ivy) ـ والمانجو ـ الصمغ وشجر الطلح قد تعمل كمواد محسسة.

المادة المحسسة في شمع عسل النحل يشتق من راتنج الـ "Poplar" الحاوي على سنياميك أسيد استر وقد يكون ذلك مؤرج كبير. بلسم البيرو، بلسم الصنوبر قد تسبب حساسية جلدية. المؤرج الكبير في الثوم هو دي أليل دي سلفيت.

المظاهر السريرية:

تعتمد الصورة السريرية وشدة الارتكاس على قابلية واستعداد المريض ـ الموقع الجلدي الذي على التماس مع المؤرج وتركيز المادة المحسسة الموجودة في النباتات.

الجلد المتأذي عند الأطفال خاصة مناطق الثنيات أكثر قابلية للارتكاس الشديد هو من نوع التفاعل الفقاعي.

المظاهر الجلدية تبدأ بشكل ارتكاس حمامي متعدد الأشكال وقد يأخذ شكل الورقه أو الوردة التي تعرض لها الجلد، قد يتشكل اندفاع شروي أو حويصلي فقاعي أو حتى فقاعات في مكان التماس. الجلد قد يصبح متآكلاً ورطباً ناجماً عن تمزق التفاعلات والحويصلات.

الانتان الجرثومي الثانوي قد يكون اختلاطاً لسطح الجلد المتآكل.

المظاهر الجهازية مثل حمى العلف ـ التهاب الأنف ـ الربو قد تحدث عند المرضى المصابين بالحساسيه الوراثية.

بعض أنواع النباتات مثل التين قد يحدث حساسية ضيائية حيث يظهر الارتكاس الاكزيمائي بشكل رئيسي على المناطق المعرضة للشمس بعد التعرض لأشعة الشمس مسبباً حمامي أو اندفاع متعدد الأشكال ضيائي وحتى ارتكاسات فقاعية وفرط تصبغ.

الشكل 190 تصبغ جلدي ( حساسية ضوئية)

Fig.190. Hyperpigmentation( Photosensetization

by Furocumarine in figs trees)

(2/134)

.......................................................

(1/245)

تشخيص أكزيما النبات التحسسية:

اختبار البقعة قد يحدد المادة المحسسة. يجب ملاحظة أن التفاعل الإيجابي الكاذب شائع عادة.

بعض أنواع التهاب الجلد التحسسي من النباتات تُبدي اختلافات فصلية، حيث تظهر في نفس الوقت من كل عام. هذا قد يفيد في تحديد النبات المتهم أو الوردة أو العشب المتوقع.

الاختبارات المختلفة الحديثة قد تستخدم لتشخيص المؤرج المسبب.

التفاعل الإيجابي الكاذب أو السلبي الكاذب قد يحدث أيضاً.

المعالجة:

تجنب التعرض للنباتات التي قد تسبب التهاب الجلد.

علاج التهاب الجلد الحاد مع آفات نازة:

استخدم المحاليل المجففة مثل برمنغنات البوتاسيوم كمادات وكريم ستيروئيدات قشرية موضعية أو المشاركة مع المستحضرات المضادة للجراثيم إذا كان هناك انتان جرثومي ثانوي مثل: (Decoderm cream). الستيروئيدات القشرية داخلاً يحتفظ بها للحالات المختلطة بمظاهر جهازية شديدة.

إذا كانت الستيروئيدات الجهازية ضرورية فإنه يفضل استخدام الـ "Depot Medrol "حقناً.

مضادات الهيستامين تستطب لمنع الحكة.

مستحضرات مضادات الجراثيم مطلوبة لعلاج الانتان الجرثومي الثانوي.

نزع الحساسية ضد محسس معين قد يفيد بعض المرضي. يجب الحذر أثناء اجراء الاختبارات أو التطعيم التحسسي خاصة عند الأشخاص مفرطي الحساسية.

يجب استعمال مستحضر خفيف التركيز أولاً، ويجب وضع المريض تحت المراقبة بعد إعطاء الحقنة وأن تكون وسائل مكافحة الصدمة مثل الأكسجين يجب أن تكون في متناول اليد.

تعطي الحساسية الجلدية بشكل رئيسي للبالغين. الرضع والأطفال الصغار من الأفضل استثنائهم من المعالجة بنزع الحساسية.

حساسية الأعشاب (Grass Dermatitis)

هذا النوع من التهاب الجلد شائع عند الأطفال الذين يلعبون في الحديقة المنزلية أو الملاعب أو ملاعب كرة القدم المغطاة بالعشب. قد يحدث ذلك خلال الـ 24 ساعة الأولي في المناطق التي تكون على تماسي مع العشب.

اختبار البقعة للعشب إيجابي

(2/135)

.......................................................

(1/246)

مركبات نباتية محسسة

عدة منتجات نباتية قد تسبب حساسية جلدية.

1 ـ زيوت أصلية: يوجد في قشور الحمضيات والفواكه الحامضية ـ أوراق النعناع ولحاء شجرة القرفة.

2 ـ زيت القرفة: يستخدم كمادة منكهة في احمر الشفاء، العلكة ـ معجون الأسنان وفي أفران العجين.

3 ـ زيت القرنفل: الأوجينول يستخدم في طب الأسنان.

4 ـ زيت الليمون: يوجد في شجرة الليمون وقشور الليمون.

5 ـ بلسم البيرو: يحتوي على زيت أصلي، الذي يسبب حساسية التماس.

6 ـ الفانيليا: يشتق من نبات الفانيليا ويستخدم كمادة منكهة في عدة أطعمة مثل المثلجات الكعك، العلكة، وبعضها يحوي الفانيليا قد تسبب أكزيما تماس في الجلد أو الأغشية المخاطية.

7 ـ فيوروكومارين: يوجد في بعض النباتات مثل التين والبقدونس، الماسترد وقد يسبب ذلك حساسية ضيائية.

قد يظهر اندفاع حمامي حويصلي وفقاعي على المناطق التي على تماس مع هذه المواد. وهذا الاندفاع يظهر بعد تعرض سابق للمنطقة التي على تماس المحسس الضيائي لأشعة الشمس.

8 ـ حبات الطلع "Pollens ": بعض أنواع الأكزيما تبدي تغيرات فصلية، تثور في بعض شهور السنة مثل فصل حبات الطلع أو أثناء الشتاء مسببةً حساسية جلدية. الآفة الجلدية تكون عادة على الرقبة والوجه والساقين واليدين بشكل رئيسي. المظاهر الأخرى مثل الربو- حمى العلف والشري قد تحدث.

9 ـ النباتات والخشب: قشور الحمضيات ـ الزهور ـ الورود ـ العشب ـ نشارة الخشب ـ التوابل ـ الصويا ـ البصل ـ الثوم وعائلة الماسترد وهذه قد تعمل كمخرشات وأحياناً تسبب اندفاعات جلدية فقاعية.

حساسية المبيدات

تشمل مبيدات الفطور، مبيدات الجرذان، ومبيدات الأعشاب مثل سلفات الثيورام ـ ثيوكارابميت ـ فورملدهايد ـ نتروفورازون ـ مركبات الزئبق العضوية ـ " هيكساكلوروسيكلوهكسيين (Lindane) و Pyrithrum "هو المبيد الأشيع إحداثاً للحساسية. المبيدات الفوسفورية العضوية أحياناً تعتبر كمحسسات.

حساسية راتنج

(2/136)

.......................................................

(1/247)

Epoxy Resin Dermatitis

راتنجات "Epoxy "هي من المواد الأكثر تحسساً التي تدخل في الصناعة حديثاً. تستعمل في العوازل الكهربائية أو القولبة بالزجاجي الليفي. تستخدم أيضاً في التغليف وتصفيح المعادن وتغليف المعادن ومليء الفراغات في الأعمال الأسمنتية.

يوجد أدلة كافية بأن المعادن والمطاط والبولي استر والسيراميك في ناظم الخطي القلبي (Cardiac pace-makers) وأبر الحقن تحت الجلد من العوامل المثيرة للحساسية.

الشكل رقم 191 ا: حساسية راتنج

Fig. 191a. Epoxy resin dermatitis

راتنج "Epoxy " يستخدم في صناعة البلاستك مثل الحقائب البلاستيكية، القفازات، الصمغ والدهانات. الراتنج المستخدم في خيوط البولي استر مثل الدكرون ولصقات البولي استر قد يستخدم في صناعة الحفاظات ويعمل كعامل محسس يسبب أكزيما.

حساسية السماق

Rhus Dermatitis

هي أكزيما النباتات تنجم عن التماس الجلدي مع بعض النباتات مثل البلوط ـ نبات الخلباب والتين وغيرها.

المظاهر السريرية:

تظهر الأعراض مباشرة بعد التعرض أو قد يستغرق ذلك فترة أطول حتى يظهر.

الآفات الجلدية تبدو بشكل حكة شديدة في مكان التماس مع حمامي، ووذمة موضعية. الحويصلات والفقاعات تحدث وعادة خطية ومتجمعة.

الشكل رقم 191 ب: حساسية السماق

Fig.191b. Rhus dermatitis

الأماكن الأكثر إصابة هي المناطق المكشوفة من الجسم مثل الوجه ـ الأطراف، والمناطق المغطاة بألبسة رقيقة والأجفان والشفاه قد تصبح متوذمة تؤدي إلى الارتكاسات الأرجية الشديدة وإلى إغلاق كامل للأجفان.

إن تركيب الحويصلات بشكل خطي عادة هو علامة مشخصة لحساسية السماق .

هناك أنواع أخرى من التهاب الجلد متعلقLacquer Rhus ، التي تحدث بواسطة دهان المفروشات، الخشب Cashew الدهان، الصموغ الصناعية، الورنيش والاحماض المتوفرة في شجرة Ginkgo .

(2/137)

.......................................................

(1/248)

قد تحدث الأكزيما أيضاً من بعض الورود مثل زهرة الربيع ـ أزهار "Chrysanthemum " وزهور "Prairie " هذه الأنواع قد تسبب اكزيما شديدة ولهذا السبب يجب ابتعاد الأطفال من التماس مع مثل هذه النباتات والورود.

المزروعات داخل المنزل ونباتات الزينة قد تسبب أكزيما أيضاً.

أشجار الطلح ـ الصنوبر ـ التيك والمهوجوني قد تسبب أيضاً أكزيما.

أكزيما حباب الطلع من حبات الطلع في عث الموكيت والسجاد التي تحدث عادة بعد فصل الصيف بسبب زيت عشب الخرقة الذي يسبب أكزيما ـ ربو وحمى العلف.

الخضار مثل الثوم ـ البصل والطماطم والخيار الخس البقدونس والسيلاري قد تسبب أكزيما التماس.

الحبر المشتق من بعض النباتات يسبب أكزيما خاصة عند الاطفال.

الحبر المؤثر يسبب أكزيما قد تحدث حساسية وحتى تسمم للاطفال .

حساسية الأعشاب البحرية

Seaweed Dermatitis

الأعشاب البحرية في المحيطات أو مصادر المياه الأخرى قد تسبب أكزيما تماس في الجزء المتعرض من الجلد إلى الطحلب الأخضر والأزرق. الطحلب الأخضر قد يوجد في أحواض المياه الراكدة وبرك السباحة.

الأعراض: تبدأ بالحكة وارتكاس الجلد الشديد قد يحدث بعد التماس مع هذه النباتات المائية، الأماكن الأكثر إصابة هي المناطق المغطاه بلباس البحر. قد يحدث آفات حمامية أو حويصلية وتقشرات.

اختبار البقعة الجلدية بالطحلب إيجابي بشدة.

التشخيص:

الاختبارات الجلدية قد تكون نوعية في تحديد المادة المحسسة النوعية.

المعالجة:

1 ـ المرضي المتحسيسين يجب أن يتجنبوا التعرض للنباتات الحاوية على المواد المحسسة.

2 ـ علاج الأشخاص المصابين تشمل الغسل الكامل للألبسة لإزالة أي راتنج فيها.

3 ـ يجب على المريض أن يأخد حمام لإزالة الراتنج من على سطح الجلد.

4 ـ كريم الستيروئيد الخفيف يمكن أن يطبق، كما إن كمادات الحليب البارد قد تكون مفيدة أيضاً.

(2/138)

.......................................................

(1/249)

5 ـ الستيروئيدات القشرية فموياً أو عضلياً (Depot Medrol 40mg.) قد يحتاج له في الحالات الشديدة والآفات المنتشرة.

6 ـ مضادات الهيستامين تستخدم لمنع الحكة.

7 ـ الفقاعات قد تفتح وتستخدم كمادات برمنغنات البوتاسيوم 1/ 9000 لتجفيفها.

8 ـ العلاج بطريقة التطعيم التحسسي (Desinstization) .

المراجع

REFERENCE

Kligman AM. Poison ivy (Rhus) dermatitis. Arch Dermatol 1958; 77: 149-80

Malten KE. Tracing back a positive to epoxy resins. Contact Derm 1977; 3: 217.

Holst R, Kirby J, Magnusson B. Sensitization to tropical woods giving erythema multiforme-like eruphons. Contact Derm 1976; 2: 295

Woods B. Irritant plants. Trans St John‘s Hosp Dermatol Soc 1962; 48: 75-82.

Maibach HI, Epstein WL. Plant dermatitis: fact and fancy. Postgrad Med 1964; 35: 571-4.

Mitchell JC, Dupuis G, Geissman TA. Allergic contact dermatitis from sesquiterpenoids of plants. Br J Dermatol 1972; 87: 235-40.

Mitchell JC, Geissmann TA, Dupuis G et al. Allergic contact dermatitis caused by Artemisia and Chrysanthemum species. JInvest Dermatol 1971; 56: 98-101.

Mitchell JC, Rook AJ. Diagnosis of contact dermatitis from plants. Int J Dermatol 1977; 16: 257-66.

Rothenborg HW, Menne T, St3/4lin K-E. Temperature dependent primary irritant dermatitis from lemon perfume. Contact Derm 1977; 3: 37-48.

Maibach HI, Epstein WL. Plant dermatitis: fact and fancy. Postgrad Med 1964; 35: 571-4.

Mitchell JC, Dupuis G, Geissman TA. Allergic contact dermatitis from sesquiterpenoids of plants. Br J Dermatol 1972; 87: 235-40.

(2/139)

.......................................................

(1/250)

Mitchell JC, Geissmann TA, Dupuis G et al. Allergic contact dermatitis caused by Artemisia and Chrysanthemum species. J Invest Dermatol 1971; 56: 98 - 101.

Powell SM, Barrett DK. An outbreak of contact dermatitis from Rhus verniciflua (Toxicondendron vernifluvum). Contact Derm 1986; 14: 288 - 9.

Rook A. Plant dermatitis. Br Med J 1960; 2: 1771 - 4.

Rudzki E, Grzywa A. Immediate reactions to Balsam of Peru, cassia oil and ethyl vanillin. Contact Derm 1976; 2: 360 - 1

Thune PO, Solberg YJ. Photosensitivity and allergy to aromatic lichen acids and compositae oleoresins and other plant substances. Contact Derm 1980; 6: 64 - 71.

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الخامس والعشرون الأكزيما الناجمة عن المعادن أو المواد المصنعة

عدة أنواع من المعادن والمواد المصنعة لها قد تعمل كمحسس جلدي. نورد هنا بعضها بإختصار:

1 ـ حساسية الكروم:

الكرومات هي محسس جلدي قوي، قد تعمل كمخرش بدائي أو تؤدي إلى التحسس من النوع المتأخر. تحدث عند الدهانين، المصورين الفوتوغرافيين ـ ميكانيكي محرك الديزل وهؤلاء الذين يتعرضون بدرجة كبيرة. توجد الكرومات في الأحذية ـ السحابات وجلد الأربطة ـ القبعة، جلد محفظة الكاميرا، الأسمنت ـ الغراء والمجوهرات وفي الكثير من المواد المصنعة الأخرى.

التشخيص:

اختبار البقعة.

المعالجة:

تجنب التماس مع الكرومات.

المعالجة الفعالة: هي نفس المعالجة لاكزيما التماس.

الشكل رقم 192 أ: أكزيما تماس حادة (أقراط)

الشكل رقم 192 ب: أكزيما تماس (ساعة اليد)

2 ـ النيكل:

معدن النيكل قد يسبب أكزيما، لكن المعادن الأخرى مثل الأملاح المعدنية الكرومية، الزئبقية، التوتياء، الذهب، الفضة وغيرها قد تُسبب الحساسية الموضعية كذلك.

الشكل رقم 192 ج: اكزيما تماس (العقد)

الشكل رقم 193: اكزيما المعادن

(2/ 140)

.......................................................

(1/251)

الأملاح المعدينة المتوفرة في الأقراط (الحلق) ـ دبابيس الشعر ـ الخواتم ـ العقد وإطارات النظارات. أملاح الذهب والبلاتنيوم خاصة عندما تمزج مع معادن أخرى قد تسبب أكزيما. المصدر الأكثر شيوعاً للنيكل المعدني هى الأدوات المطلية بالنيكل .

الفولاذ الذي لايصدأ (عادة يحوى على 8% نيكل و 18% كروم) يبدو أنه لا يملك نفس القدرة على إظهار أكزيما التماس كما هو عندما يكون ممزوجاً مع مواد أخرى مثل النحاس في النقود. لكن الطعام المطبوخ في وسط حامضي مثل الفواكه في صواني ستانلس قد يزيد تحرر النيكل.

أملاح النيكل (سلفات النيكل ـ سلفات النيكل أمونيوم ....إلخ ) تستخدم في صناعة الصحون.

المادة التجميلية المستعملة من قبل السيدات لتظليل الجفون والحواجب يمكن أن تحوي على النيكل حيث إن كميات قليلة من النيكل كافية لإثارة الأكزيما. مصادر النيكل قد توجد في المحاقن الطبية وناظم الخطي القلبي.

بعض الأطعمة والمشروبات تحوي تركيزات عا لية جداً من النيكل أكثر من غيرها. مثل الماء المنزلي والتعرض للنيكل قد يكون أيضاً بتلوث الخضار من المسمدات.

3 ـ الزئبق:

العديد من أملاح الزئبق قد تسبب أكزيما وهي:

أملاح الزئبق مثل (كروم الزئبق ـ الميكوريكروم) المستعمل الشائع كمطهر للجروح قد يسبب أكزيما.

أملاح فنيل الزئبقي يستخدم في الصمغ والمحلول الجلاتيني وصناعة مواد التجميل مثل الحافظات وفي الزراعة كمبيدات حشرية وفطرية. بعض أملاح الألمنيوم قد تسبب تحسساً أو تخريشاً لسطح الجلد.

المعدن المستخدم في تركيبات الأسنان Alloy (الفضة أو النحاس مع الزئبق) لحشوات الأسنان وفي الأدوات السنانية.

قد يُحدث طفوح معممة في الأشخاص المصابين بحساسية من التركيبات للأسنان أو موازين الحرارة المكسورة.

الزئبق المعدني هو سبب نادر للحبيبوم الجلدي(Cutaneous granuloma) . أملاح الزئبق اللاعضوية حالياً أقل استخداماً كأدوية موضعية.

(2/141)

.......................................................

(1/252)

المركبات العضوية تستخدم كمبيدات وعوامل مضادة للجراثيم ـ في الزيوت ـ الدهانات وصناعة الأقمشة ـ صناعة الورق وفي تبطين الأحذية. أحياناً المركبات العضوية تستخدم كمادة حافظة في المحاليل المعدة للحقن مثل خلاصات الجاماغلوبين والأضداد أو في المقشعات، الكريمات، المطهرات الجلدية، القطرات العينية ومحاليل العدسات اللاصقة.

بورات فنيل الزئبق (Merfen) مازال يستعمل بكثرة في المبيدات للفطور. استيات فنيل الزئبق يستخدم في بعض قاتلات النطف المهبلية التي قد تسبب ارتكاس أرجي.

سلفايد الزئبق الأحمر (Cinnabar) يستخدم في الوشم الأحمر مسبباً ارتكاسات حبيبية وفي دهان الرسامين. قد يحوي شوائب الكادميوم سلفات غير النقي ويمكن لذلك أن يسبب ارتكاسات تسمم ضيائي.

معظم الحالات المتحسسة من الزئبق يمكن إظهارها في اختبار البقعة للمعدن في كل من المركبات العضوية واللاعضوية.

الألمنيوم المحقون بشكل هيدروكسيد في اللقاحات المميزة قد يسبب ورم حبيبي ومن الممكن حدوث آفة محسسة بالتماس أيضاً.

4 ـ الآرزينيك:

أملاح الآرزينيك سبب شائع للأكزيما، وكذلك نتيجة مواد أخرى تستعمل في صناعة الطباشير ـ الخيطان ـ والأدوات المنزلية ـ المبيدات في الزراعة ـ المواد العازلة للحرارة وكمادة حافظة لجلد الحيوانات.

الآرزينيك قد يوجد في الأدوية، حافظات الخشب، المبيدات، صناعة الزجاج ـ الصناعات الحربية ـ المواد الإضافية ـ الذهب وفي مواد التغليف الواقي من الماء ومواد علف الحيوانات.

5 ـ الذهب:

هو محسس جلدي شائع. أملاح الذهب مثل ثلاثي كلور الذهب (المستخدم في التصوير الضوئي وتصفيح الذهب وتذهيب الكؤوس والبورسيلان هي مواد محسسة.

الذهب الأبيض قد يحتوي على النيكل.

كلور الذهب هو محسس قوي.

اختبارات البقعة لهذه الأملاح يعطي ارتكاساً إيجابياً.

6 ـ اليود:

في السابق عندما كان اليود واسع الاستخدام كمطهر ومضاد فطري كانت حالات الحساسية أكثر بكثير من الوقت الحالي.

(2/142)

.......................................................

(1/253)

محلول بوفيدون ـ ايوداين فيه فقط 1% يود وهو محسس نادر.

المراجع

1 Burrows D. Adverse chromate reactions on the skin. In: Burrows D, ed. Chromium: Metabolism and Toxicity. Boca Raton, Florida: CRC Press, 1983: 137-63

2 Hambly EM, Wilkinson DS. Contact dermatitis to butyl acrylate in spectacle frames. Contact Derm 1978; 4: 115

3 Kirton V, Wilkinson DS. Sensitivity to cinnamic aldehyde in a toothpaste. Contact Derm 1975; 1: 77-80

4 Calnan CD. Nickel dermatitis. Br J Dermatol 1956; 60: 229-36

Christensen OB, M?ller H. Nickel allergy and hand eczema. Contact Derm 1975; 1: l29-35

6 Shelley WB, Hurley HJ. The allergic origin of zirconium deodorant granulomas. Br J Dermatol 1958; 70: 75-101.

7 Volden C, Kiokan H, Kauli G et al. Phototoxic and contact toxic reactions to the exocarp of sweet oranges: a common cause of cheilitis? Contact Derm 1983; 9: 201-4.

8 Cronin E. Clinical prediction of patch test results. Trans St John‘s Hosp Derm Soc 1972; 58: 153-62.

9 Edman B. Sites of contact dermatitis in relationship to particular allergens. Contact Derm 1985; 13: 129-35.

10 Fisher AA. Metal dermatitis - some questions and answers. Cutis 1977; 19: 156, 158, 164, 165 and 169.

11 Fregert S. Occupational dermatitis in a 10-year material. Contact Derm 1975; 1: 96-107.

12 Husain SL. Contact dermatitis in the West of Scotland. Contact Derm 1977; 3: 327-32.

13 Menné†T, Brandrup F, Thestrup-Pedersen K et al. Patch test reactivity to nickel alloys. Contact Derm 1987; 16: 255-9.

14 Meller H. Intradermal testing in doubtful cases of contact allergy to metals. Contact Derm 1989; 20: 120-3.

(2/143)

.......................................................

(1/254)

15 Berger C, Muslmani M, Menezes Brandao F et al. Thin layer chromatography search for Disperse Yellow 3 and Disperse Orange 3 in 52 stockings and pantyhose. Contact Derm 1984; 10: 154-7.

16 Cronin E. Formalin textile dermatitis. Br J Dermatol 1963; 75: 267-73.

17 Cronin E. Studies in contact dermatitis: XVIII. Dyes in clothing. Trans St John‘s Hosp Derm Soc 1968; 54: 156-64.

18 De Groot AK, Gerkens F. Contact urticaria from a chemical textile finish. Contact Derm 1989; 20: 63-4.

19 Farli M, Gasperini M, Giorgini S et al. Clothing dermatitis. Contact Derm 1986; 14: 316-17.

20 Fisher AA, Kanof NB, Bionchi EM. Free formaldehyde in textiles and paper. Arch Dermatol 1962; 36: 753-6.

21 Fisher AA. The notorious poison ivy family of Anacardiaceae plants. Cutis 1977; 20: 570-95.

22 Mitchell JC, Rook AJ. Diagnosis of contact dermatitis from plants. Int J Dermatol 1977; 16: 257-66.

23 Rothenborg HW, Menne T, Stlin K-E. Temperature dependent primary irritant dermatitis from lemon perfume. Contact Derm 1977; 3: 37-48.

24 Powell SM, Barrett DK. An outbreak of contact dermatitis from Rhus verniciflua (Toxicondendron vernifluvum). Contact Derm 1986; 14: 288-9.

25 Rook A. Plant dermatitis. Br Med J 1960; 2: 1771-4.

Rudzki E, Grzywa A. Immediate reactions to Balsam of Peru, cassia oil and ethyl vanillin. Contact Derm 1976; 2: 360-1.

27 Thune PO, Solberg YJ. Photosensitivity and allergy to aromatic lichen acids and compositae oleoresins and other plant substances. Contact Derm 1980; 6: 64-71.

28 Cronin E. Contact Dermatitis. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1980.

(2/144)

.......................................................

(1/255)

Edman B. Sites of contact dermatitis in relationship to particular allergens. Contact Derm 1985; 13: 120 - 35.

30 Hodgson CA, Hellier FF. Dermatitis caused by shirts in B.L.A. J Roy Army Med Corps 1946; 87: 110 - 17.

31 Epstein E, Maibach HI. Ethylenediamine allergic contact dermatitis. Arch Dermatol 1968; 92: 476 - 7.

32 Frosch PJ, Kligman AM. A method for appraising the stinging capacity of topically applied substances. J Soc Cosmet Chm

1977; 28: 197 - 209.

33 Christophersen J, MennE TM, Tanghof P et al. Clinical patch test data evaluated by multivariate analysis. Contact Derm 1989; 21: 291 - 9.

الفصل السادس والعشرون التحسس الجلدي الناجم عن المخرشات الأخرى

Skin Sensitization due to Other Irritants

أكزيما التماس والتخريش أكثر شيوعاً عند البالغين. رغم أن بعض أنواع المخرشات يبدو أنها تستخدم من قبل البالغين فقط وحتى الأطفال في الوقت الحالي يشاركون البالغين في أعمال معنية. يقدر أن حوالي 250 مليون طفل في العالم يعملون بشكل غير قانوني في عدة صناعات ويقومون بعدة أعمال خاصة كالتي يوديها البالغون. نحن نواجه في أثناء ممارستنا للمهنة أطفالاً لديهم أكزيما تماس من الأسمنت، الديزل، المنظفات وبعض الأنواع الأخرى. ولهذا السبب تم ذكر هذه الأنواع من الحساسية.

بعض المخرشات الأخرى المتوفرة ولها القدرة على إحداث أكزيما تماس وتخريش هي:

Fig.195.a,b,c,d."The youngest welder" : 10 years old child misused as a metal welder without the minimal protective safety measures.

195 اب ج د اصغر للاحم معادن: سوء استعلال الاطفال

الزيوت:

(2/ 145)

.......................................................

(1/256)

زيوت القطع الحادة تُستعمل كمواد تبريدية في العمل المعدني، الماء، المطريات ـ مضادات الأكسدة ـ العوامل المضادة للتآكل والحافظات رغم كونها مائية فإنها ذات قدرة على تجفيف الجلد. بعد التعرض المتكرر يميل الزيت ليكون أكثر تخريشاً.

بعض الزيوت تحرض الارتكاس اكزيمائي وفرط تقرن جرابي وبثور مشابه لحبوب الشباب.

المذيبات العضوية:

تزيل طبقة الشحم والمواد الحاوية للماء وتؤذي الأغشية الخلوية وتعتمد قدرتها التخريشية على تركيبها الكيماوي مثل البنزين ـ التولوين والسبيرتو الأبيض. بعض المحللات العضوية الأخرى والسكاكر المكورة مثل ثلاثي كلوراتيلين، بيركلوراتيلين. كلورالاثيلين والكلوروبنزن والكحول قد تؤدي كذلك إلى الحساسية.

الثنر هو مزيج شائع من الكحول، الكيتونات والاسترات يستعمل في بعض الصناعات مثل صناعة القماش ومعادن التنظيف، صناعة التصوير.

عند تغطية الأراضيات (حيث يستعمل الصمغ)، تلميع الخشب، الصباغة والدهان حيث أنها قد تُسبب التحسس كذلك.

العوامل المؤكسدة:

البروكسايد العضوي مثل البنزيل بيروكسايد والسيكلوهيكسانون بيروكسايد تستعمل في راتنجات مطاطية مقواة، بعضها يستخدم في مبيضات الشعر والبعض في صناعة الأقمشة على شكل زيوت ودقيق ـ هي عوامل سامة خلوية قوية وقد تسبب ارتكاسات شروية غير عادية. هيبوكلوريت الصوديوم (مبيض) يستعمل للغسيل من قبل الدهانين والصباغين لإزالة الملون من أيديهم، سميتها خلوية تجعل استخدامها الطبي مثل (Eusol) غير مناسب لتنظيف الجروح والقروح حيث يعمل كمادة محسسة جلدية.

أوكسيد الاثيلين: يستعمل كمادة معقمة وقد يبقي بشكل ذرات على الأدوات المعقمة أو الأدوات المطاطية.

الأصبغة العضوية:

(2/146)

.......................................................

(1/257)

هي منتجات محسسة أكثر شيوعاً في صناعة الأقمشة ـ أصبغة الشعر والفروة. وقد تكون الحساسية أحياناً مهنية، وتوجد أيضاً هذه الأصبغة في مواد التجميل، المطاط البلاستيك الأحذية وكريمات الحذاء، حبر الطابعات، البترول، الزيوت، الكحول للصناعة والاستعمال في المنزل. ورق العناية الصحية (التواليت) وأقلام الحبر الجاف قد تحتوي على الأصبغة العضوية كذلك.

مضادات الأكسدة:

هذه المواد تستعمل في الوقاية من الأكسدة التي تؤدي لجفاف وتعفن المنتجات هذه يحدث في صناعة المطاط، البلاستك، الأنابيب، المادة اللاصقة، الملمعات، الزيوت والصموغ وغيرها.

معظم الشموع والدهون التي تستخدم بشكل دوائي، تجميلي أو طعام يضاف إليها مضادات الأكسدة.

القلويات:

تستعمل في بعض الصناعات (الأصبغة، مطاط، بلاستك والزجاج).

الحموض:

يستعمل بشكل واسع في الصناعة مثل حمض الكروم في الحديد الواقي من الصدأ.

حمض الفوريك يستحدم في صناعة الزجاج، وإزالة صبغة الصدأ وفي الصناعات الالكترونية والبترولية، حمض الكبريت وحمض كلور الماء وحمض الآزوت أو غيرها من الحموض اللاعضوية الأخرى الشائعة التي تسبب حساسية جلدية.

حمض كلور الماء يستعمل من قبل عمال المباني لتنظيف حجارة البناء ولكن قد تستعمل أحياناً لتنظيف اليدين.

حمض الخل وحمض الأكزاليك هي أشيع الحموض العضوية استخداماً. الحمض اللامائي مثل حمض اوفنالميك اللامائي هي حمض مخرشة كبيرة وقوية وأكثر من الحموض السابقة.

حساسية الأحذية

Shoe Dermatitis

نوع شائع من الأكزيما تصيب الأطفال والبالغين.

المظاهر السريرية:

هو نوع شائع من أكزيما التماس تحدث بسبب الأحذية أو المواد الكيماوية المستخدمة في الصناعة والخياطة.

(2/147)

.......................................................

(1/258)

الحساسية عادة تكون بسبب الجلد المطاطي وهو السبب الرئيسي. المؤرجات الأخرى مثل الأصبغة، الكروميوم والفورمالداهيد ذات تأثير هام. الكروميوم ينشأ تدريجياً من كولاجين جلد الحذاء بتأثير الحموض الهيدروكسيلية الموجودة في العرق خاصة عندما يلبس الحذاء بدون جوارب. المكان الأول الأكثر إصابة هو السطح الظهري للأ صبع الكبير وبين الأصابع وأخيراً ينتشر بالامتداد إلى الأباض الأخرى وظهر القدم.

الآفات الجلدية قد تكون حادة مع حمامي ونز.

الآنتان الثانوي شائع.

الآفات المزمنة جافة ومتحززة.

التشخيص:

وجود جلد طبيعي ليس على تماس مع الحذاء بين المناطق المتأكزمة هو مهم عادة في تشخيص حساسية الأحذية.

تحديد نوع المحسس الجلدي في حساسية الحذاء بواسطة اختبار البقع.

المعالجة:

الوسائل العامة:

1 ـ تجنب استخدام الأحذية المدبوغة والمصبوغة ـ يجب ملاحظة أن بطانة الحذاء تحتوي على الفينولات والزئبق العضوي. تلك المواد قد تسبب تسمم ارتكاس خاص وحساسية شديدة عند الرضع والأطفال الصغار.

الشكل رقم 194: أكزيما الحذاء (حادة)

الشكل رقم 195: أكزيما الحذاء

الشكل رقم 196: أكزيما تماس حادة (جوارب)

الشكل رقم 197أ: أكزيما الحذاء المزمنة

2 ـ المرضي المصابون بحساسية الحذاء يمكن أن يستخدموا أنواعاً خاصة من الأحذية المحضرة من مواد غير محسسة مثل حذاء بلووم "Bloom,s shoes" .

3 ـ استخدام جوارب مصنعة من القطن ماص للعرق.

4 ـ معالجة فرط التعرق.

المعالجة الفعالة هي نفسها المطبقة في الأنواع الأخرى من أكزيما التماس.

حساسية الجوارب

Stocking Dermatitis

أصبغة الـ Azo في الجوارب النايلون هي السبب الرئيسي في أكزيما التماس، فهي ذات حساسية متصالبة مع البارافنيل ديامين ومرتبطة كذلك بالمواد الكيماوية ـ المطاطية وخيوط النايلون الموجودة في الجوارب وقد تسبب أكزيما تماس أيضاً.

المظاهر السريرية:

(2/148)

.......................................................

(1/259)

الجزء الأعلى من القدم، الناحية الاربيه هي الأماكن الأكثر إصابة. عند الفتيات اللواتي يستعملن جوارب نايلون طويلة فإن منتصف الفخدين يصاب بشكل شائع.

عند الذكور الذين يستعملون جوارب قصيرة حاوية على بلاستك مطاطي في النهاية العلوية للساق قد يحدث أكزيما تماس بسبب المحتوى المطاطي للجزء المشدد من الجوارب.

الشكل رقم 197 ب: حساسية الجوارب

التشخيص:

باختبار البقعة من أجل التعرف على المحسس المتوقع.

أكزيما الجلود والمطاط:

المطاط هو سبب شائع لاكزيما الحذاء خاصة مضادات الأكسدة الحافظة مثل مونوبنزيل هيدروكنيون الذي قد يسبب أيضاً نقص اصطباغ الجلد.

المواد التي تستعمل في صناعة المطاط قد تسبب اكزيما تماس خاصة عند وجود فرط تعرق.

المركبات المطاطية تستعمل أيضاً في تصنيع القفازات ـ الأحزمة المطاطية و المواد اللاصقة البلاستر المستعمل للجروح مثل Dermacil, Sterr Strip" وبلاستر "Band AID.

المراجع

Raesaenen L, Lehto M, Reunala T. Decreased monocyte production of interleukin-1 and impaired lymphocyte proliferation in atopic dermatitis. Arch Dermatol Res 1987; 279: 215-18.

Zesch A. Adverse reactions of externally applied drugs and inert substances. Dermatosen 1988; 36: 128-33.

Hezemans-Boer M, Toonstra J, Meulenbelt J et al. Skin lesions due to exposure to methyl bromide. Arch Dermatol 1988; 124: 917-21.

Hostynek JJ, Patrick E, Younger B et al. Hypochlorite sensitivity in man. Contact Derm 1989; 20: 32-7.

Jackson EM, Goldner R, eds. Irritant Contact Dermatitis. New York: Marcel Dekker, 1990.

Middleton JD. The mechanism of action of surfactants on the isolated stratum corneum. J Soc Cosmet Chem 1969; 20:399-412.

(2/149)

.......................................................

(1/260)

Pryce DW, White J, English JSC et al. Soluble oil dermatitis: a review. J Soc Occup Med 1989; 39: 93-8.

Rycroft RJG. Soluble Oil as a Major Cause of Occupational Dermatitis. Cambridge: University of Cambridge, 1982 (dissertation).

Verbeck SJA, Buise-van Unnik EMM, Malten KE. Itching in office workers from glass fibres. Contact Derm 1981; 7: 354.

Fisher AA. Contact Dermatitis, 3rd edn. Philadelphia: Lea and Febiger, 1986.

Foussereau J, Benezra C, Maibach HI. Occupational Contact Dermatitis. Copenhagen: Munksgaard, 1982.

Fregert S. Manual of Contact Dermatitis, 2nd edn. Copenhagen: Munksgaard, 1981.

Caron GA, Calnan CD. Studies in contact dermatitis XIV. Resorcin. Trans St John‘s Hosp Dermatol Soc 1962; 48: 149-56.

Correia S, Menezes Brand?o F. Contact dermatitis of the feet. Dermatosen 1986; 34: 102-5.

Sugai T, Yamamoto S. Decrease in the incidence of contact sensitivity to formaldehyde. Contact Derm 1980; 6: 154.

Cronin E. Studies in contact dermatitis: XIX. Nylon stocking dyes. Trans St John‘s Hosp Derm Soc 1968; 54: 165-9.

Dahl MV. Allergic dermatitis from footwear. Minnesota Med 1975; 58: 871-4.

Fisher AA. How to obtain shoes free of common sensitizers. Cutis 1973; 12: 678.

(2/150)

.......................................................

(1/261)

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل السابع والعشرون التهاب الجلد الزهمي

Seborrheic dermatitis

هو مرض إلتهابي مزمن يصيب مناطق البشرة الدهنية من الجلد والفروة. يتظاهر المرض بقشور دهنية أو رطبة أو جافة وبقع مصفرة متقشرة، ويصاحبه أيضاً حكة وقد يترافق مع بعض الحالات الجهازية مثل الداء السكري، تنناذر سوء الامتصاص "السبرو"، الأطفال البدينين ومع بعض المرضى المصابين بحساسية الذهب.

سبب التهاب الجلد الزهمي غير معروف بدقة ولكنه يعتبر شذوذ استقلابي ولادي في تصنيع الزهم. الفطور النخالية البوغية البيضوية التي هي الفطر الجلدي الذي يعتمد على وسط زيتي، يتواجد لدى عدد كبير من المرضي الزهميين خاصة في الفروة.

العوامل المؤهبة مثل تناول الدسم بكثرة، التورات النفسية والعصبية ـ فرط التعرق قد تلعب دوراً وسيطاً في الآلية المرضية لالتهاب الجلد الزهمي. الميل لانتان بالمبيضات البيض والجراثيم شائع عادة عند المرضي المصابين بالتهاب الجلد الزهمي.

الشكل رقم 198: التهاب الجلد الزهمي

الشكل رقم 199: التهاب الجلد الزهمي

الشكل رقم 200: التهاب الجلد الزهمي

الشكل رقم 201: التهاب الجلد الزهمي

الشكل رقم 202: التهاب الجلد الزهمي

الشكل رقم 203: التهاب الجلد الزهمي

المظاهر السريرية:

الأماكن التي تصاب هي الفروة، الحاجبين ـ الأجفان ـ الطيات الأنفية الشفوية - الإبطين من الناحية القصية ـ مناطق السرة ـ الخاصرتين والمنطقة المغبنية.

آفات الجلد هي بقع حمامية ذات حجوم مختلفة وأشكال متنوعة مغطاة بقشور دهنية. آفات الفروة تظهر بشكل قشرة دهنية ناعمة. قد تنتشر الآفات إلى خط الشعر من الفروة لتصيب الحاجبين والطيات الأنفية الشفوية ـ الوجه ـ الأذنان وظهر الفروة.

الشكل رقم 204: التهاب الجلد الزهمي

(قشور دهنية في الفروة والجلد)

في عدة حالات قد تغطي البقع كل المناطق الزهمية.

(3/ 1)

.......................................................

(1/262)

التهاب الجلد الزهمي عادة يترافق مع تساقط الشعر وهو سبب شائع للصلع عند البالغين. الحكة متفاوته لكنها عادة خفيفة.

التهاب الجلد الزهمي ذو سير مزمن، وقد يصبح معمماً ويترافق مع التهاب جلد توسفي (Exfoliative dermatitis) أو حمامي معممة (Erythroderma) تعرف باسم داء (Leiner's disease).

التشخيص التفريقي:

1 ـ الصداف: قد يكون صعب التشخيص والتفريق عن التهاب الجلد الزهمي خاصة الذي يصيب الفروة. إصابة الأماكن الزهمية الأخرى والبقع المتقشرة الدهنية قد تساعد في التشخيص التفريقي. آفات الصداف لا تمتد عادة ولا تتجاوز خط الشعر بل عكس التهاب الجلد الزهمي الذي قد يمتد ليصيب الحاجبين والأجفان والوجه.

2 ـ الحصف الجلدي: يصيب الفروة والتهاب الأجربة، لايوجد قشرة (نخالية) دهنية والآفات عادة موضعية.

3 ـ النخالية الوردية: يمكن تفريقها بوجود بقعة الطليعة، التوزع النموذجي للآفات حول خطوط الأضلاع (شجرة عيد الميلاد) ـ القشور الملتصقة في الأطراف وبقع ناقصة الصباغ في الوسط.

4 ـ السعفة الجسدية والإربية: تتميز بحواف فعالة من الآفات، القشور الغير دهنية الجافة وتجديد الفطور المسببة من الكشاطة المأخوذة من الحواف المحيطة الفعالة للآفات السعفية.

التهاب الجلد الزهمي الطفلي

Infantile seborrheic dermatitis

التهاب الجلد الزهمي الطفلي هو مصطلح يستخدم لوصف بعض الأمراض الجلدية الزهمية المختلفة مثل قبعة المهد (Cradle cap) ، آفات الثنيات ـ الصداف الطفلي وتناذر "لاينير".

معدل حدوث الحساسية الاستشرائية(Atopic dermatitis) مع التهاب الجلد الزهمي عالي جداً مما يتوقع أن بعض الأطفال المصابين بالتهاب جلد زهمي من الممكن أن يكون لديه قابلية للحساسية الاستشرائية.

الجراثيم الفطرية " P. ovale " هي جزء من فلورا الجلد الطبيعية قد يكون لها دور في حدوث المرض وهذا يلاحظ نتيجة لاستجابة الالتهاب الجلد الزهمي للكيتوكونازول موضعياً.

(3/2)

.......................................................

(1/263)

معالجة التهاب الجلد الزهمي:

عند الولدان والأطفال الصغار قد تتطلب فقط أدوية خفيفة بالمقارنة مع البالغين.

آفات الجلد: آفات خفيفة في الجلد تخف عادة بواسطة مرهم الهيدروكورتيزون.

الحالات المعتدلة: مرهم هيدرو كورتيزون مشاركة مع (Lococorten vioform , Pufexamac, flogocid)) أو المركبات الحديثة مثل مركبات "الأزول".

الحالات الشديدة: الستيرويدات المفلورة قد تستعمل آخذين بعين الاعتبار التأثيرات الجانبية.

المستحضرات الموضعية بالمشاركة مع مضادات الحيوية أو الايتراكونازول يمكن أن يستخدم في الحالات المختلطة بانتان فطري أو جرثومي ثانوي.

في معظم الحالات من التهاب الجلد الزهمي عند الرضع والأطفال يمكن استخدام: "Pufexamac ," "Flogocid cream.

هذا المركب خالي من الستيرويدات وهو فعال أيضاً كمضاد فطري ومضاد جرثومي. وهذا الدواء آمن وفعال ويعطي نتائج جيدة.

آفاة الفروة:

الحالات الخفيفة: قد تحتاج شامبو بسيط وخفيف مثل :"Nizoral or zincon shampoo" ويستعمل مرة كل يومين أو حسب الحالة.

الحالات المتوسطة: محلول هيدروكورتيزون (Lococorten lotion , Locoid scalp lotion) مع شامبو خفيف.

الحالات الشديدة: كوريتكو ستيرويد مفلور بشكل محلول قد نحتاج له لمعالجة الحالات المتكررة والمزمنة وقد تستفيد كذلك من الشامبو الحاوي على القطران مثلPolytar or zincon shampoo)).

التهاب الجلد الزهمي في الأجفان: شامبو خفيف مثل شامبو الأطفال عدة مرات ويطبق مرهم عيني هيدروكورتيزون مرتين يومياً لفترة قصيرة.

يمكن استخدام شامبو (Nizoral) للأطفال الأكبر والبالغين لفترة قصيرة وقد يعطي نتائج جيدة، سلفات السلينيوم شامبو (Selsun) هو فعال في التهاب الجلد الزهمي.

الاستخدام المتكرر لمثل تلك الشامبونات قد يسبب تساقط شعر ويجب الانتباه للعين أثناء غسيل الفروة لأن الشامبو قد يؤدي لحدوث حساسية اؤ التهابات بالعين والجفون.

(3/3)

.......................................................

(1/264)

التهاب الجلد الزهمي في الفروة عادة يختلط بانتان جرثومي ثانوي مثل التهاب الأجربة.

محلول مضاد حيوي مثل الاريثرومايسين (Eryderm) أو الكليندامايسين (Dalacin T lotion) يمكن أن يطبق مرتين يومياً على الفروة.

الانتانات الجرثومية للفروة يجب معالجتها قبل استعمال الستيروئيدات القشرية حيث أن هذه المركبات قد تؤدي إلى تفاقم الحالة. السيطرة على الانتانات الجرثومية باستعمال الصادات الحيوية فموياً مثل السيفالوسبورين، الاريثروسين أو "Zithromax" قد تستطب في الانتانات الواسعة والشديدة. الدوكسي سكلين ـ المينوسكلين والتتراسكلين لاتعطي للأطفال لكن هي ذات تأثير جيد عند البالغين.

قبعة المهد (طاقية المهد )

Cradle cap

هي شكل خفيف من التهاب الزهمي، يصيب الرضع الحديثي الولادة. تبدو المظاهر الجلدية بشكل قشور دهنية ملتصقة تصيب قمة الفروة، تترافق عادة مع الدخنيات (Milia) وزؤانا ت في الوجه.

بعض الكتاب والمؤلفين يعتبرون هذا الشكل هو استمرار للطلاء الدهني الذي يغطي فروة الوليد بعد الولادة.

المظهر السريري:

قشور ملتصقة صفراء دهنية ومتورمة وحمامية تغطي الفروة خاصة في قمة الرأس والحاجبين.

قد تمتد الآفة لتصيب العنق، خلف الأذنين ـ الصدر ـ الإبطين والناحية الإربية. البقع قد تتصف بحواف واضحة وعادة متناظرة.

المناطق قد تصبح متآكلة، متشققه ومهيئه للانتان الجرثومي والفطري الثانوي.

الشكل رقم 206: قبعة المهد

الشكل رقم 205: قبعة المهد

الشكل رقم 207: التهاب جلد زهمي (قبعة المهد)

المعالجة:

علاج الأشكال الخفيفة من طاقية المهد هي بسيطة وذلك بدهن الفروة بزيت الزيتون الدافئ ويترك عدة دقائق ثم تمشط المنطقة بلطف، حيث تزول القشور تاركة مكانها المنطقة خالية من القشور.

ثم تغسل الفروة بشامبو خفيف.

الشامبونات الحاوية على سلفيت السلينيوم، حمض الصفصاف، والكبريت يجب تجنبها عند الولدان بسبب إمكانية الامتصاص السمي.

(3/4)

.......................................................

(1/265)

للأطفال الأكبر يمكن استعمال الهيدروكورتيزون لوحده أو مشاركة مع حمض الصفصاف.( Dexalocal , Locosalon) يمكن تطبيقه بلطف وقد يعطي نتائج جيدة.

الحالات المختلطة بانتان جرثومي أو فطري ثانوي يمكن معالجتها باستخدام المضادات الجرثومية الموضعية مثل "Muperacin " كريم أو مضاد فطري موضعي مثل الايتراكونازول كريم .

داء لاينير (أحمرية لاينر)

Leiner's disease

هذا المرض يعتبر حالة واسعه من التهاب الجلد الدهني المنتشرة والشديدة إذ تظهر آفات جلدية أكزيمائية وحمامية واسعة جداً.

الأسباب:

خلل في مناعة الرضيع مع عدم الكفاية الوظيفية للمركب الخامس من المتممة (C5) يعتقد أنه عامل مهم.

يعتبر البعض بأن تناذر عوز المتممة C5 وداء لاينر هما نفس المرض بينما آخرون يتعتبرون داء لاينر إنه مرض سريري منفصل.

قد يترافق هذا التناذر مع مظاهر جهازية عامة مثل الإسهال ونقص الوزن.

الكثير من هؤلاء الأطفال يشفون عندما تتغير تغذيتهم إلى ماء الأرز وحليب البقر ويعتقد أيضاً أن الإرضاع من حليب الأم قد يكون هو المسؤول عن المرض.

الشكل 208 مرض لينير

Fig.208 Leiner's disease

يتميز المرض بالمظاهر التالية:

1 ـ التهاب جلد زهمي معمم.

2 ـ إسهال شديد معند.

3 ـ هزال شديد ونحول.

4 ـ انتانات موضعية وجهازية متكررة.

5 ـ داء لاينير العائلي مع سوء وظيفة C5 يعتبر مرضاً خطراً قد يهدد حياة الطفل.

المعالجة:

معظم الحالات شديدة تحتاج إلى استشفاء.

توازن السوائل والشوارد.

بلازما طازجة.

ستيرويدات وصادات حيوية.

إضافات غذائية للفيتامين B المركب بما فيه البيوتين مهم.

المراجع

Bonifazi E. Infantile seborrheic dermatitis: pathogenetic considerations and nosological aspects. Pediatr Dermatol News 1988; 7: 16-21

(3/5)

.......................................................

(1/266)

Yates VM, Kerr Rei, Mackie R. Early diagnosis of infantile seborrheic dermatitis and atopic dermatitis-clinical features. Br J Dermatol 1983; 108: 6338

Prince GE. Erythroderma desquamativa of the newborn infant. J Pediatr 1955; 47: 475 - 80

Miller ME, Koblenzer PJ. Leiner's disease and deficiency of C 5. J Pediatr 1972; 80: 879 - 80

Evans DIK, Holzel A, MacFarlane H. Yeast opsonization defect and immunoglobulin deficiency in severe infantile dermatitis (Leiner's disease). Arch Dis Child 1977; 52: 691 - 5

الفصل الثامن والعشرون أنواع أخرى من حساسية الجلد

الاكزيما الانتانية

Infective Dermatitis

العضويات الدقيقة أو منتجاتها التي تنتج عندما تزول العضويات الممرضة قد تسبب أكزيما جرثومية، ويجب أن نميزها عن الأكزيما الإلتهابية حيث تختلط الاكزيما بانتان جرثومي ثانوي أو غزو فيروسي للجلد المتمزق. الجلد يصبح متحسساً لمنتجات الجراثيم أو المواد الكيماوية الموجودة في الإفرازات.

التهاب الجلد الاكزيماوي الانتاني يعتبر مثال عن حالة التحسس الذاتي.

الآلية التي يمكن للعضويات الدقيقة أن تسبب أكزيما غير معروفة إذ أن المستضدات الجرثومية يمكن أن تثير ارتكاساً سميأً خلويأً في الجلد.

المظاهر السريرية:

التمييز بين الأكزيما الانتانية والأكزيما الملتهبة قد يكون صعباً في بعض الحالات.

الأكزيما الملتهبة: تبدي حمامي ونتحة وتقشر. قد تكون النتحة منتشرة مع تقشر خفيف مع تراكم طبقات من قشور رطبة دهنية نوعاً ما. السطح الداخلي حي وأحمر.

أطراف الطفح عادة محد دة الحواف وقد يكون هناك بثور صغيرة وتسحج في الحواف المحيطة.

الأكزيما الانتانية: تتظاهر عادة بمنطقة حمامي شديد مع بثور حويصلية أحياناً، وتلاحظ عادة حول الجروح الناتحة والقرحات، أو آفات جلدية رطبة من أشكال أخرى.

(3/ 6)

.......................................................

(1/267)

الأكزيما الانتانية شائعة نسبياً عند المرضي المصابين بقرحات الساق الوريدية لكن يجب أخذ الحيطة لتمييزها عن أكزيما التماس الناجمة عن المستحضرات الموضعية. يمكن زراعة العقد يات أو العنقوديات والآفات من المنطقة المصابة، وتستجيب هذه الأنواع للمطهرات والصادات الحيوية.

هذه الحالة يبدو أنها تحدث خاصة في المرضي ذوي المستوى الصحي المتدني كما إن فرط التعرق ولباس الأحذية الثقيلة قد تكون من العوامل المهيئة للتحسس.

الأكزيما الانتانية قد تحدث نتيجة لانتان الديدان الخيطية المزمنة وداء القمل والجرب وتشقق الجلد الناجم عن الهرش المتكرر.

التشخيص التفريقي:

الأكزيما الأخمصية(Plantar eczema) : عند الأطفال يجب تمييز هذه الحالة عن الجلاد الحمضي الشبابي(Juvenile plantar dermatoses) .

سعفة القدم (T. pedis): قد تصبح اكزيمائية أيضاً بسبب فرط نمو العضويات سالبة الجرام.

الشكل رقم 209: اكزيما أنتانية

الشكل رقم 210: اكزيما أنتانية

المعالجة:

تجنب ومعالجة العوامل المؤهبة.

أدوية مضادة للجراثيم موضعية قد تكون فعالة في الأشكال الخفيفة من الأكزيما الانتانية الناجمة عن الجراثيم.

الصادات الحيوية الجهازية: الخط المهم في المعالجة هو معالجة الانتان بصاد حيوي مناسب.

في الآفات الاحتقانية الحادة النازه: مغاطس برمنغنات البوتاسيوم قد تفيد لمدة 2 ـ3 أيام الأولى، بالمشاركة مع صادات حيوية موضعياً وجهازياً. مضادت الهيستامين فموياً قد يحتاج لها لتخفيف الحكة التي هي عامل مهم في إحداث التسحج ورضوض الجلد مؤهبة لدخول الجراثيم إلى الجلد.

الاكزيما الحلقية (المدنرة ـ الدرهمية)

(الاكزيما القريصية)

Discoid eczema

هي آفة أكزيمائية مزمنة تسببها عوامل متنوعة معروفة وغير معروفة. الحالة قد تسبق أكزيما استشرائية.

وقد تظهر الآفة من البداية بشكل حلقي، درهمي الشكل أو قريصي على السطوح الباسطة في الأطراف، الجذع والأرداف.

(3/7)

.......................................................

(1/268)

يظهر هذا النوع من الاكزيما في مجموعة الأعمار البالغين بشكل رئيسي.

العوامل المؤهبة:

لدغ الحشرات: الآفات الشروية والحطاطية قد تصبح مزمنه في الحالات المهملة وغير المعالجة أو بسبب الحكة الشديدة والتسحج.

الأكزيما الاستشرائية في المرحلة المتأخرة: قد تظهر أكزيما قريصية في المرحلة النهائية للأكزيما التأبتية المزمنة.

عوامل مخرشة: سواء كانت خارجية مثل الكريمات المحسسة موضعياً، المنظفات، المعادن أو من مؤرجات داخلية قد تسبب أكزيما حلقية.

جفاف الجلد: جفاف الجلد الناجم عن عوامل مختلفة مثل: كثرة الاستحمام، استخدام صوابين قلوية قوية طبية ودوائية وخشنة إذ من المعروف بأن في الأعمار الكبيرة يميل الجلد ليصبح أكثر جفافاً.

التحسس الذاتي:

الارتكاس الدوائي: الناجم عن أدوية مختلفة مثل السلفوناميدات والمثيل دوبا حيث قد تظهر آفة الدواء الثابتة على موقع أكزيما سابقة.

المظاهر السريرية:

النمط الحاد:

الآفات الجلدية هي لويحات حطاطية حويصلية درهمية الشكل بثرية على قاعدة حمامية. قد يحدث سطح ناز مع تسحج ناجم عن الحكة أو الفرك يتلوه انتان جرثومي ثانوي. من المظاهر المميزة للأكزيما القرصية هو أن البقع التي تبدو هادئة قد تصبح فعالة ثانية خاصة إذا توقفت المعالجة.

الشكل المزمن:

الأكزيما التأبتية في الطفولة تميل لأن تصبح أكزيما قريصية أخيراً.

حالات الأكزيما القريصية المزمنة ذات قصة تأبتية عادة.

في المرحلة المزمنة: الآفات هي آفات درهمية الشكل جافة ومتسحجة، قد تكون مفردة أو متعددة وقد تترافق مع حكة شديدة تزداد مع عدة عوامل مخرشة مثل التوترات العصبية والإجهاد.

الآفات الثانوية قد تحدث متأخرة وتصيب الجذع والأطراف. سير هذا النوع من الأكزيما مزمن جداً ويتميز بالنكس والهجوع. حيث أنه بعد شفاء الآفات يظهر اندفاع جديد متكرر على نفس المكان القديم.

الشكل رقم 211: الأكزيما المزمنة

الشكل رقم 212: الأكزيما القريصية

المعالجة:

(3/8)

.......................................................

(1/269)

معالجة العامل المخرش بقدر الإمكان.

ستيرويدات لوحدها أو مشاركة مع صادات حيوية أو حمض الصفصاف موضعياً مثل: "Locasalene or Diprosalic ointment" بشكل مرهم خاصة في الآفات الجلدية الجافة (Diprosalic ointment) وبجب ملاحظة إن هذا المرهم قوي جداً ولايصرف للأطفال كما إنه يجب عدم وضعه على مناطق الجلد الرقيقة مثل الوجه، ثنايا الجلد والمنطقة التناسلية إذ قد يسبب مضاعفات غير مرغوبة.

مستحضرات مضادات الهيستامين مثل: (Cetrizine,Zyrtec tablets or syrup) تعطي لعدة أيام ويفضل قبل النوم حيث تكون الحكة أشد. في بعض الأحيان بالإضافة الى النوع الأول قد نعطي مضادات من نوع آخر من الهيستامين في حالات الحكة الشديدة التي لاتستجيب للعلاج الأول.

الستيرويدات القشرية فموياً أو بالعضل نادراً مايلزم في الأكزيما القرصية.

أكزيما عسر التعرق (فقاعات الأطراف)

Dyshydrotic eczema

أكزيما عسر التعرق هي آفة جلدية حويصلية تصيب الأصابع والمسافات بين الأصابع والأباضي. الحويصلات ذات شكل مميز تبدو بشكل حبات نبات الشعير تحت الجلد وتحوي سائل شفاف. الحالة نادرة عند الأعمار الصغيرة وشائعة لدى البالغين.

العوامل المؤهبة:

التعرق الغزير.

عدم التوازن الهرموني.

عوامل جسمية ونفسية.

تغطية المناطق لوقت طويل كما في ترك القدمين بدون تهوية كما هو الحال عند لبس الجوارب والحذاء معظم اليوم.

الأدوية مثل البنسلين والاسبرين.

مخرشات بدائية تنجم عن: ثنائي الكرومات ـ العطور والمنظفات القوية يمكن اعتبارها من بين العوامل المؤهبة.

انتان فطري أو جرثومي يعمل كعامل مثير أيضاً كما أن الانتانات الفطرية والجرثومية عادة تصيب بشكل ثانوي المناطق عسيرة التعرق.

المظاهر السريرية:

الآفات هي حويصلات عادة متناظرة ومترافقة مع حكة شديدة أو خفيفة كما إنه قد يحدث تسحج للآفات.

الشكل رقم 213: اكزيما عسر التعرق

الشكل رقم 214: اكزيما عسر التعرق

(مع انتان جرثومي ثانوي)

(3/9)

.......................................................

(1/270)

حويصلات أكزيما عسر التعرق تزول عفوياً ولاتتمزق كما في الآفات الجلدية الحويصلية.

المعالجة:

معظم الحالات تتحسن بدون علاج.

معالجة وإصلاح العوامل المؤهبة مثل داء فرط التعرق.

الحالات الأكزيمائية الشديدة تحتاج مضادات هيستامين وستيرويدات موضعي كريم.

الكريمات مفضلة أكثر من المراهم في هذه الحالات.

الشكل رقم 215: اكزيما عسر تعرق بثرية

المسحوق مثل بودرة دكتارين بين الأصابع قد يفيد في الإبقاء على الجلد جافاً.

الجلادات الأخمصية الشبابية

(الأكزيما الأخمصية الجافة)

Juvenile plantar dermatoses

تصيب الأطفال بشكل رئيسي، قد يصاب كلا القدمين بشكل متناظر وتصبح القدمين متشققة.

العوامل المؤهبة:

احتباس العرق وتغطية القدمين بجوارب نايلون أو صوف وترك القدمين لفترة طويلة بدون تهوية هو عامل مهم مهيء للآفة.

المشي حافياً على السجاد والنايلون أو الصوف قد يؤدي إلى توليد الشحنات الكهربائية الساكنة التي قد تلعب دوراً أيضاً في جفاف الجلد.

المواد الصناعية أو الكيماوية المستخدمة في صناعة الجوارب والأحذية قد تلعب دوراً مهماً كذلك.

الشكل رقم 216: الجلاد الأخمصي الشبابي

المظاهر السريرية:

الأخمصان يصابان ويصبحان مُتعطنين ومتشققين، ويعف المرض عن المسافات بين الأصابع (الأفوات) والمناطق الحاملة للجسم.

الشكل رقم 217: الجلاد الأخمصي الشبابي

الشكل رقم 218: الجلاد الأخمصي الشبابي

طرق المعالجة:

1 ـ تجنب المشي حافياً.

2 ـ تجنب تغطية المناطق لفترة طويلة.

3 ـ تجنب الأدوية المرطبة للجلد مثل هلام الـ "Petrolum " أو الفازلين لفترة طويلة على الجلد.

4 ـ ستيرويدات قشرية موضعياً خفيفة لوحدها أو بالمشاركة مع حمض الصفصاف تستخدم لفترة قصيرة وقد يعطي نتائج جيدة.

5 ـ الفلورويوراسيل يمكن أن تعطي بغض النتائج عند الأطفال الكبار.

6 ـ فيتامين A الحامضي "Retonic Acid" موضعي الفيتامين" A " فموياً لفترة قصيرة.

(3/10)

.......................................................

(1/271)

الاكزيما الركودية (Stasis Dermatitis)

هي أكزيما خارجية المنشأ ترتبط باضطرابات وعائية مع قصور وريدي وهي أكثر شيوعاً عند الأعمار الكبيرة.

المظاهر الجلدية عادة تظهر على أسفل الساق في الوجه الداخلي فوق الكعب الأنسي.

الشكل رقم 219: أكزيما ركودية

تظهر الآفة بشكل حمامي أو وذمي أو مزرق بسبب الاحتقان الموضعي وقد تترافق مع حكة خفيفة، تحزز، تقرح وفرط تصبغ.

المراجع

Parish WE, Welbourn E, Champion RH. Hypersensitivity to bacteria in eczema. IV: Cytotoxic effect of antibacterial antibody on skin cells acquiring bacterial antigens. Br J Dermatol 1976; 95: 493-506

Parish WE, Welbourn E, Champion RH. Hypersensitivity to bacteria in eczema. Titre and immunoglobulin class of antibodies to staphylocci and micrococci. Br J Dermatol 1976; 95: 285-93

Weismann K, Hjorth N. Microbial eczema of the feet. Br J Dermatol 1982; 107: 330-7

Welbourn E, Champion RH, Parish WE. Hypersensitivity to bacteria in generalized eczema. I: Bacterial culture, skin tests, and immunofluorescent detection of immunoglobulins and bacterial antigens. Br J Dermatol 1976; 94: 619-25

Bendl BJ. Nummular eczema of stasis origin: a morphological pattern of diverse etiology. Int J Dermatol 1979; 18: 129-35

Calnan CD, Meara RH. Discoid eczema - dry type. Trans St John's Hosp Dermatol Soc 1956; 37: 26-8

Cowan MA. Nummular eczema - a review, follow-up and analysis of 325 cases. Acta Derm Venereol 1961; 41: 453-60

Rollins TG. From xerosis to nummular dermatitis. J Am Med Assoc 1968; 206: 637

Ashton RE, Griffiths WA. Juvenile plantar dermatosis - atopy or footwear? Clin Exp Dermatol 1986; 11: 529-34

(3/11)

.......................................................

(1/272)

Graham RM, Verbov JL, Vickers CFH. Juvenile plantar dermatosis. Clin Exp Dermatol 1987; 12: 468

Jones SK, English JSC, Forsyth A et al. Juvenile plantar dermatosis - an eight year follow-up of 102 patients. Clin Exp Dermatol 1987; 12: 5-7

Mackie RM. Juvenile plantar dermatosis. Semin Dermatol 1982; 1: 67-75

M"ller H.Atopic winter feet in children. Acta Derm Venereol 1972; 52: 401-5

Shrank AB. Aetiology of juvenile plantar dermatosis. Br J Dermatol 1979; 100: 641-6

Stankler L. Juvenile plantar dermatosis in identical twins. Br J Dermatol 1978; 99: 585-6

Hersle K, Mobacken H. Hyperkeratotic dermatitis of the palms. Br J Dermatol 1982; 107: 195-202

de Boer EM, Bruynzeel DP, Van Ketel WG. Dyshidrotic eczema as an occupational dermatitis in metal workers. Contact Derm 1988; 19: 184-8

Duhra P, Ryatt KS. Haemorrhagic pompholyx in bullous pemphigoid. Clin Exp Dermatol 1988; 13: 342-3

Burton JL. Venous `stasis' ulcers, stasis dermatitis and mothers' political ambitions for their offspring: Reply Br J Derm 1990; 122: 715-16

Fraki JE, Peltonen L, Hopsu-Havu VK. Allergy to various components of topical preparations in stasis dermatitis and leg ulcers. Contact Derm 1979; 5: 97-100

Breit R. Allergen change in stasis dermatitis. Contact Derm 1977; 3: 309-11

Ryan TJ. Venous stasis ulcers, stasis dermatitis and mothers' political ambitions for their offspring. Br J Dermatol 1990; 122: 715 (letter)

(3/12)

.......................................................

(1/273)

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل التاسع والعشرون الشري والأمراض الحمامية

Erythemas And Urticaria

الحمامي Erythema

الحمامي تعني إحمرار الجلد الناجم عن توسع الأوعية الدموية، وهذا قد يؤدي إلى احتقان في منطقة معينة من الجلد استجابة لعوامل داخلية المنشأ أو خارجية المنشأ. الحمامي هي أول مظاهر الأمراض الجلدية وقد تكون موضعية أو معممة.

الأشكال السريرية للحمامي:

1 ـ الحمامي الموضعية: هذا الشكل يصيب بعض المناطق وتنجم عن عوامل مختلفة.

هناك عدة أسماء سريرية تصف الحمامي الموضعية منها:

الحمامي الراحية (Eryhema palmare) : في الراحتين، قد تظهر بسبب تشمع الكبد.

حمامي الأرفاع (Erythema intertrigo) : حمامي في مناطق الثنيات (المغبنية) ناجمة عن فرط الاحتكاك والتعرق.

حمامي الشرث (Erythema pernio) : ناجمة عن التعرض للبرد وتصيب الأصابع.

الحمامي الحرارية (Erythema caloricum): حمامي الاصطلاء تحدث بسبب التعرض لأي نوع من الحرارة.

حمامي الشمس (Erythema solare) : حمامي ناجمة عن التعرض لأشعة الشمس.

أنواع أخرى من الحمامي قد تظهر كاستجابة لأنواع معينه من الطعام، المواد الكيماوية الأدوية، اللقاحات ـ اضطرابات المعدية المعوية وعدم ثبات المحرك الوعائي الدموي (Vasomotor instability) .

2 ـ الحمامي المعممة:

هذا الشكل معمم يصيب مناطق واسعة من الجلد تنجم عن عوامل جهازية. تظهر الحمامي المعممة بعد أشكال مختلفة.

الحمامي التسممية عند الوليد

Toxic erythema of the new born

هي إندفاع لطاخي عند الوليد يظهر في الأيام الثلاثة أو الأربعة الأولى من الحياة ويزول عادة في الأسبوع الثاني.

المسببات:

سبب هذا الشكل من الحمامي عند الوليد غير معروف، ويتوقع عدة عوامل.

المنشأ الأرجي: فرط حساسية تجاه الحليب.

أدوية انتقلت إلى الجنين عبر المشيمة.

ناجم عن الإفرازات المهبلية عند الأم.

استجابة ارجية لبعض مكونات الزهم.

المظاهر السريرية:

تظهر الآفة الجلدية أولاً بشكل لطاخات حمامية، الحطاطات ـ أو بثرات على جلد الوجه أو الأجزاء القريبة من الأطراف.

(3/ 13)

.......................................................

(1/274)

نادراً ما يصاب الراحتين والأخمصين.

الحطاطات قد تحاط ببثرات صغيرة بقطر 2 ـ 4 سم.

في الحالات الأخف تلك اللطاخات تزول خلال يوم واحد. في الحالات الأكثر شدة تظهر الحطاطات الشروية ضمن المناطق الحمامية على الظهر والأرداف.

الحالة العامة للطفل لاتتأثر وعادة تزول الآفات بدون معالجة.

التشخيص التفريقي:

يجب تفريق الحمامي السمية عند الوليد عن:

الدخنيات البثرية: تشبه الحمامي السمية سريرياً.

انتان العقبول البسيط.

السلس الصباغي (Incontinentia Pigmenti) .

تقيح الجلد البثري عند الوليد: تبدي البثرات خلايا بيضاء معتدلات، بينما البثرات في الحمامي السمية عند الوليد مملوءة بالحمضيات وتكون جرابية وماحول جرابية.

اللطاخات الحمامية تبدي ارتشاح ماحول الأوعية خفيف من الحمضات.

المعالجة:

الطرق الداعمة والعرضية حيث أنه لايوجد معالجة نوعية، عادة الآفات الجلدية تزول خلال عدة أيام.

الحمامي الطفحية

Exanthematous erythema

عدة أشكال من الأمراض الطفحية تتظاهر بحمامي متنوعة ونوعية لكل مرض.

الأمراض الجرثومية والفيروسية هي سبب شائع للحمامي عند الرضع والأطفال الصغار ـ الحصبة ـ الحمامي الانتانية (المرض الخامس) الوردية ـ الحمي الفرفرية ـ وبعض الأنواع الحمامي المعممة.

الحمامي الانتانية

(المرض الخامس) (داء مارغارين)

Erythema infectiosum

لقد وصفت أنواع مستوطنة من الحمامي المعممة في هولندا وألمانيا في عام 1958م عند الأطفال. ويعرف باسم (مرض مارغرين) والسبب فيروسي من بعض أنواع منتجات الألبان.

المرض ذو عدوى خفيفة، ويحدث بشكل أوبئة في الربيع والصيف.

المظاهر السريرية:

الحمامي تظهر على الأجزاء القريبة من الأطراف وأحياناً على الوجه وتنشر لتغطي كامل سطح الجلد. تظهر فجأة وبدون أي أعراض بادرية وعادة مايكون التفاعل الحمامي ذو صفات سريرية مختلفة تشبه الحمامي عديدة الأشكال، الاندفاع الحصبي الشكل والحطاطي.

(3/14)

.......................................................

(1/275)

الآفة الجلدية على الوجه قد تكون بمنظر طفح الفراشة مع حمامي منتشرة أو حطاطات دبوسية متجمعة على قاعدة حمامية.

الحكة شديدة، وفي اليوم الخامس تبدأ الحمامي بالتقهقر والحكة تصبح أقل.

الحمامي متعددة الأشكال

(الحمامي النتحية)

Erythema multiforme

هي تناذر فرط التحسس ينجم عن تفاعل ضد ـ مستضد (Antigen antibody reaction) وقد يصيب الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية. تناذر ستيفن جونسون هو شكل سريري شديد وحاد من الحمامي عديدة الأشكال.

الشكل رقم 220أ : حمامي متعدد الأشكال

الشكل رقم 220ج : حمامي متعدد الأشكال

الشكل رقم 220ب : حمامي متعدد الأشكال

Fig.219 Erythema multiforme

الشكل رقم 220د : حمامي متعدد الأشكال

Fig.219 Erythema multiforme

المظاهر السريرية:

تبدو الآفات الجلدية بشكل لطاخات مدورة مرتشحة قليلاً بلون أرجواني غامق أو أزرق فاتح، متناظرة، ذات ميل للانتشار محيطياً.

قد يظهر أشكال مختلفة من الحمامي عديدة الأشكال وذلك يعتمد على شكل وشدة التفاعل:

قد يكون الآفات لطاخية، حطاطية، عقدية، حويصلية أو فقاعية مشكلة أشكالاً مختلفة مثل الحلقي ـ المدور ـ آفات مدفسية الشكل وأشكال فرفرية وشروية.

الآفة الهدفية الشكل (القزحية) الجزء المركزي من الآفة يبدى عادة انخفاضاً في وسطها وتكون ذات لون رمادي مزرق يعرف باسم "الآفة القزحية الشكل "(Iris lesion) وهي عادة مميزة لحمامي عديدة الأشكال.

حمامي متعدد الاشكال

الأماكن الأكثر إصابة هي الظهر اليدين والأصابع والقدمين.

الشكل :Hebra يتميز بارتكاسات حمامية حطاطية، شروية، فقاعية وحتى نزفية تظهر على المناطق الجلدية المعرضة للشمس، والآفات الجلدية تأخذ شكل القزحيه المميز. الأغشية المخاطية عادة تصاب، وهذا الشكل متكرر ويسبق عادة بالعقبول البسيط الشفوي قبل بدء الحمامي.

الشكل اللطاخي الحطاطي:

(3/15)

.......................................................

(1/276)

حمامي لطاخية حطاطية. واضحة الحواف تنتشر نحو المحيط مشكلة بقع عديدة الحلقات مع شفاء مركزي وتكون الأشكال القزحية المختلفة واضحة في هذا النوع.

الشكل الفقاعي:

قد تبدي الآفات الجلدية فقاعات نزفية على قاعدة حمامية.

الشكل الفقاعي الحويصلي:

حويصلات متناثرة أو متجمعة محاطة بقاعدة حمامية قد تشخص خطأ على أنها آفات عقبولية.

الشكل اللطاخي الحطاطي:

آفات الجلد تظهر بشكل لطاخات حمراء مزرقة متوذمة أو لطاخات مسطحة ذات ميل للانتشار نحو المحيط.

تناذر ستيفن جونسون

Steven's-Johnson syndrrome

يعتبر هذا النوع شكل شديد من الحمامي عديدة الأشكال ويتظاهر بأعراض جلدية وبالأغشية المخاطية والأحشاء الداخلية.

المظاهر العامة:

قد يبدي المرض بمظاهر بنوية شديدة، حيث أن الشدة والإنذار يعتمد على العمر وسبب المرض والعلاج المبكر.

الأعراض البنوية: حمى ـ صداع ـ دعث وألم حاد في الفم والبلعوم. قد يتظاهر المرض بمظاهر شديدة مثل تسرع النبض ـ ضعف عام ـ تسرع التنفس ـ ألم بالمفاصل والتعرق. قد يكون هذا التناذر قاتلاً.

الأغشية المخاطية: التهاب الفم وهو مظهر باكر وقد يكون مشخصاً. تظهر الأغشية المخاطية تقرحاً ونزفاً ونزول اللعاب ووذمة مما قد يتدخل ذلك في الشرب والتغذية.

التهاب الملتحمة، تقرح القرنية والتهاب الأنف والرعاف هي مظاهر الأغشية المخاطية الشائعة.

المظاهر الجلدية: تظهر الآفات الجلدية بشكل حمامي عديدة الأشكال لطاخية مع ارتكاس حويصلي أو حطاطي أو قزحي الشكل.

تمزق الفقاعات يؤدي إلى سطح جلد متقرح متآكل وتزداد قابليته للانتانات الثانوية.

النزوف تحت الأظافر شائعة.

البرفريات مظهر شائع للشكل الشديد.

قد تكون الحكة شديدة جداً.

المسببات:

عدة عوامل تؤدي الى تناذر ستيفن ـ جونسون.

الكثير من الحالات مجهولة السبب.

بعض ممايلي قد يسبب التناذر:

1 ـ الانتانات الجرثومية: دفتريا ـ بروسيلا ـ التدرن ـ حمى التيفيوئيد وذات الرئة.

(3/16)

.......................................................

(1/277)

2 ـ الانتانات الفيروسية: الحصبة ـ العقبول ـ لقاح الجديري ـ ذات الرئة الفيروسية أو الانفلونزا الآسيوية.

3 ـ الانتانات الفطرية: الفطار الكرواني ـ داء المنسجات.

4 ـ الانتانات بالأوالي: الملاريا والتريكوموناس.

5 ـ أمراض الغراء: الندبة الحمامية الجهازية والقريصية.

6 ـ اللقاحات : BCG ـ الجديري ـ شلل الأطفال.

7 ـ الأدوية: بنسلين ـ سلفوناميدات ـ تريمثوبريم ـ السللاسيلات. الفينوباربيتال ـ الباربيتورات ـ خافضات الحرارة والهيدرازين.

8 ـ تناذر لوفلر قد يترافق مع الحمامي عديدة الأشكال.

9 ـ تغيرات هرمونية.

10 ـ التماسات الجلدية الأرجية: أكزيما (Rhus)السماق والافنج الناري (Fire Sponges) .

11 ـ الأمراض الخبيثة: لمفومات ـ كارسينومات ـ إحمرار الدم (الكظة الدموية) والورم النقوي وداء هودجكنز.

التشريح المرضي:

ارتشاح التهابي في أعلى الأدمة.

انتفاخ ووذمة في البشرة والأدمة.

ارتشاح التهابي حول الأوعية الدموية المتوسعة.

كريات حمراء خارج الأوعية.

التشخيص التفريقي:

انحلال البشرة النخري السمي.

أكزيما التماس الفقاعية.

الفقاع والداء الفقعاني.

الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية.

المعالجة:

تعتمد المعالجة على السبب وشدة المظاهر السريرية.

الحمامي المرتفعة الدائمة

Erythema elevatum diutinum

تتميز بعقيدات مدورة حمراء مرتفعة مؤلمة تترتب بأشكال حلقية. الأماكن الأكثر إصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف واليدين.

العقيدات ذات سطح أملس ذو انخفاض مركزي، والا ندفاع ذو سير مزمن قد ينتشر إلى الفم، ولاتحدث إصابة بالأغشية المخاطية والحالة العامة للمريض لاتتأثر.

الحمامي العقدة

Erythema nodosum

تتميز بعقيدات حمراء فاتحة ومؤلمة ومتناظرة مختلفة الأحجام، أشيع ماتكون على السطوح الباسطة للساقين، قد يسبق ظهور الاندفاع بعض الأعراض البنوية الخفيفة مثل الحمى، الدعث والألم العضلي والمفصلي والمرض محدد لنفسه.

(3/17)

.......................................................

(1/278)

(الحمامي العقدة قد نوقشت في فصول أخرى)

الحمامي المزمنة الهاجرة

Erythema chronicum migrans

هذا الشكل ينجم عن لدغ الحشرات مثل القراد.

يظهر الارتكاس الحمامي بشكل خواتم منتشرة نحو المحيط مع حواف مرتفعة ومركز شاحب.

الشكل رقم 221أ : الحمامي المزمنة الهاجرة

الحمامي الحلقيه الرثوية

Erythema annulare rheumaticum

هذا النوع شائع عند الأطفال المصابين بالحمى الرثوية والتهاب الشفاف القلبي الرثوي. تظهر المظاهر الجلدية بشكل خواتم بلون أحمر شاحب بحجوم مختلفة وأشكال مختلفة. الأماكن الأكثر إصابة هي الفخدين، البطن والصدر والظهر.

الحمامي الحلقية النابذة

Erythema annulare centrifugum

لهذا المرض سير مزمن، وقد يبدأ في أي عمر حتى الولدان. عند الوليد قد تكون الحمامي علامة للذئبة الحمامية الجهازية عند الأم.

الأماكن الأكثر إصابة هي الأردا ف ـ الفخدين وأعلى الذراعين ولكن أي ناحية قد تصاب.

الآفات قد تكون موضعية في الأطراف لكن الوجه قد يصاب أحياناً.

الشكل رقم 221ب: الحمامي الحلقية النابذة (الإرتوازية )

المظاهر السريرية:

الآفات مفردة ولكن على الأغلب متعددة تظهر بشكل رئيسي على الأرداف والفخدين وأعلى الذراعين. وهي حطاطة مرتشحة زهرية اللون صغيرة تتضخم ببطء وتظهر على شكل دوائر إذ أن المنطقة المركزية تنبسط وتتراجع، الآفات الفردية تستمر لعدة أيام أو أسابيع أو تمتد ببطء نحو الفم مع ظهور الفرفريات والتصبغات.

امتداد الآفة قد يكون غير منتظم ليترك أطرافاً مقوسة الشكل. قد تكون الحواف مسطحة تماماً أو محسوسة بسهولة، ملساء أو تبدي تقشر خفيف.

الحويصلات نادراً ماتحدث، الحكة غالباً ماتكون شديدة.

الأحمرية الجلدية

Erythrodema

الأحمرية الجلدية تعني إحمرار الجلد مع تقشر جلدي وقد تكون بدائية أو ثانوية تحدث في سياق أمراض جلدية مختلفة.

الأحمرية البدائية:

الأحمرية التقشرية (داء لاينر)

(3/18)

.......................................................

(1/279)

الأحمرية المترافقة مع اللمفومات، داء هودجكن ـ الفطار الفطراني (Mycosis fungoides).

الأحمرية الثانوية: التقشر الجلدي الشديد قد يحدث في:

الاندفاعات الدوائية.

الاكزيما المزمنة.

التهاب الجلد العصبي.

الالتهاب الجلد الزهمي.

الصداف.

الدخينات النخالية الحمراء.

الشكل رقم 222: الأحمرية الجلدية

الاختلاطات الاستقلابية للأحمرية:

فرط الحرارة: احتباس التعرق ناجم عن انسداد فتحات الغدد العرقية قد يؤدي إلى فقدان حرارة الجسم خاصة عند الأطفال في المناطق المدارية.

الهزال العضلي: زيادة فعالية الاستقلاب تزيد انتاج الحرارة لتعوض الحراره المفقودة ولكن يتم ذلك على حساب هدم الأنسجة.

العضويات القلبي الوعائي: جريان الدم، حجم الدم، والحصيل القلبي قد تزداد حجمها وإذا استمرت هذه التغيرات، قد تؤدي إلى قصور قلبي وعائي.

قد يحدث سوء امتصاص واعتلال الأمعاء.

نقص البيومين الدم: التقشر الشديد يؤدي إلى ضياع البروتين والحديد إلى جانب سوء الامتصاص وخلل في التمثيل الغذائي واستفادة الجسم منه، مسبباً وذمة وفقر دم بعوز الحديد كما يؤدي أيضاً إلى نقص فيتامين (B12) في المصل خاصة بسبب زيادة التمثيل في البشرة المفرطة التصنع.

الجفاف وضياع الماء: تقل فعالية الحاجز الجلدي في الأحمرية الصدافية.

تصبح مختلفة نوعاً، التأثير الرئيسي هو زيادة ضياع الماء بالانتشار حيث أن التبخر يساهم في ضياع الحرارة أيضاً .

البول: يميل نحو الانخفاض وإذا كانت كمية الماء المتناوله غير كافية لأي سبب فإن الجفاف سوف ينتج.

التشخيص:

الأحمرية يمكن توقعها عند أي طفل رضيع مصاب بأحمرية تستمر من الولادة أو بعد الولادة مباشرة.

فشل النمو والإسهال.

الاستعداد للانتانات.

اعتلال العقد اللمفية أو الضخامة الكبدية الطحالية قد تساعد في التشخيص.

التشخيص التفريقي:

الأحمرية الشواكية الشكل اللافقاعية.

تناذر أومن "Omenn's ".

الأكزيما التأبتية الأحمرية.

الصداف.

الشرى

Urticaria

(3/19)

.......................................................

(1/280)

هو ارتكاس جلدي وعائي شائع يتميز بظهور لوحة الشرى/ Wheals/ وتكون عادة عابرة وناكسة.

وهي تورم مرتفع حمامي محاط بهالة ويترافق مع حكة شديدة وإحساس بالوخز.

الشرى قد يترافق مع تظاهرات جهازية مثل الربو ـ المغص البطني، ألم المفاصل ووذمة شديدة بالحنجرة.

الشرى شائع عند الأطفال وله عدة مظاهر سريرية وذو أشكال مختلفة ويتنوع من الشرى البسيط إلى الشكل الفقاعي الشديد.

الوذمة النزفية عند الوليد (فرفرية كوكارد) تحدث عند الأطفال الصغار جداً وهي بين الشرى والتهاب الأوعية.

الآفات الشروية تبدي توسع بالأوعية الدموية، والتفاعلات تعتمد على عدة عوامل:

الهيستامين (وسيط الشرى الشائع)، الكينين (وسيط الوذمة الوعائية العصبية).

السيروتونين، البروستاجلاندين، الانافالوتوكسين (التأقين) والاسيتايل كولوين.

العوامل التي تؤثر على الأطفال هي نفسها التي تؤثر على البالغين مع ميل لكونها حادة في الأعمار الصغيرة.

تصنيف الشرى:

يصنف الشرى حسب المسبب إلى: مناعي وغير مناعي.

الشكل رقم 223: الشرى

الشكل رقم 224: الشرى

الشكل رقم 225: الوذمة الوعائية العصبية

الشكل رقم 226: الشرى

1 ـ الشرى المناعي:

الشكل المناعي للشري قد يكون معتمداً على"IgE ".

هناك عدة عوامل مختلفة يمكن أن تسبب الشرى المناعي وأهمها:

الطعام يسبب اضداد نوعية.

الديدان المعوية.

عوامل فيزيائية ناجمة عن أشعة الشمس ـ الحرارة ـ الماء ـ الضغط.

الوذمة الوعائية العائلية.

2 ـ الشرى اللامناعي:

هذا الشكل ناجم عن مواد تؤثر مباشرة محدثة إزالة تحبب الخلايا البد ينة(Mast cells) .

عدة عوامل يمكن أن تحدث الشرى اللامناعي وهي:

الطعام الحاوي على الهيستامين مثل السمك.

الأدوية.

المواد الكيماوية.

عوامل فيزيائية مباشرة.

التشخيص:

(3/20)

.......................................................

(1/281)

يجب استقصاء المريض المصاب بشرى مزمن بشكل كامل. هذا لايعني أن تجري العديد من التحاليل المنهكه للمريض مادياً ومعنوياً. تاريخ الحالة المرضية والفحص الدقيق للمريض أو استجواب أم الطفل مفيد جداً للوصول إلى تشخيص العوامل المثيرة.

الطعام: خاصة الطعام مع مواد إضافية، والحافظة والملونات.

الأدوية: المعطاة للطفل مثل المضادات الحيوية أو خافضات الحرارة مثل السالسلات.

الأمراض الجهازية:

قد يظهر الشرى مع أمراض أخرى مثل الأمراض الجهازية وعدم التوازن الهرموني.

الحشرات: النمل، البعوض قد يسبب التحسس الشديد خاصة عند الرضع الحساسين.

الشكل رقم 227: الشرى الحطاطي، آفة فرفرية

(لدغ الحشرات)

الشكل رقم 228: الشرى الحطاطي (لدغ الحشرات)

الحالة النفسية للطفل مهمة حيث أن بعض حالات الشرى تنجم عن التوترات والمرض النفسي.

الاستقصاءات:

الاستقصاءات في الشرى المزمن الناكس لا تفلح دائماً في تحديد العامل المسبب والمتهم.

بعض التحاليل مثل:

تعداد الدم الكامل بما فيه عدد الحمضات وسرعة التثفل.

رحلان البروتينات الكهربائيه المصلية(Serum protein electrophoresis) .

وظائف الغدة الدرقية.

عيار IgE .

اختبار RAST .

البول لكشف انتان متوقع.

وظائف الكبد.

المستضد السطحي لالتهاب الكبد B .

الأضداد الذاتية.

تحري المتممة بما فيها مثبطة" C1 " استريز.

تحليل البراز لكشف أي طفيليات.

صورة الصدر والجيوب الأنفية لتحديد أي بؤرة التهابية.

اختبارات التحرش بالتارترازين ـ وأضداد المبيضات قد تكون ذات قيمة عند الأطفال الكبار.

أنواع الشرى

يوجد عدة أنواع من الشرى:

الشرى الكوليني الفعل(Cholinergic) .

الشرى النفسي.

الشرى العائلي.

الشرى الذاتي (مجهول السبب).

الوذمة الوعائية العصبية.

الشرى الصباغي(Urticaria pigmentosa) .

الشرى الحطاطي(Papular urticaria) .

الشرى الفقاعي.

شرى الاستنشاق.

الشري الفيزيائي

(3/21)

.......................................................

(1/282)

العوامل الفيزيائية مثل البرد والحرارة والشمس قد تثير هذا النوع من الشرى.

شرى البرد: قد ينتقل وراثياً كصفة جسمية مسيطرة.

تظهر الآفات الجلدية بشكل شرى (Wheal) يظهر بعد التعرض للبرد. تبدأ الحالة بعد الولادة وقد تستمر مدى الحياة. النوع الآخر من الشرى يترافق مع أمراض الغراء مثل الذ ئبة الحمامية الجهازية وخلل بروتينات الدم والبيلة الخضابية.

شرى البرد الذاتي /المجهول السبب/:

هو نوع شائع من الشرى، حيث يظهر الشرى بعد التعرض للبرد ويمكن أن يزول بعد تدفئة الجلد، قد تصاب الأغشية المخاطية للفم والبلعوم والقناة المعدية المعوية.

المريض المصاب بهذا النوع من الشرى يجب أن يحذر من التعرض المفاجئ للبرد أو السباحة في ماء بارد أو الاستحمام بالماء البارد، حيث أن هؤلاء قد يتعرضون لللاغماء وحتى الموت المفاجئ.

تشخيص شرى البرد يكون بتطبيق الثلج على الجلد حيث ذلك سيفاقم الآفة الشروية.

شرى الحرارة:

تظهر الآفة الشروية بسبب تحرر الهيستامين بعد التعرق المسبب بالحرارة أو بعد الحمام في ماء حار.

شرى الشمس:

تظهر الآفة الشروية بعد عدة دقائق من التعرض لأشعة الشمس، وهذه الحالة قد تترافق مع التحسس الآجل واندفاع ضيائي متعدد الأشكال.

الشرى الكتابي الجلدي - الكتوبية الجلدية

Dermographic urticaria

هو نوع شائع من الشرى. يتميز بشرى مرتفع الحواف خطي، يظهر بعد تخريش الجلد بأداة. ويترافق مع زيادة الـ IgE المتجول بالدورةالدموية.

الضرب على الجسد يؤدي لظهور استجابة Lewis الثلاثية مع شرى و إحمرار متوهج قد يظهر ذلك في 25ـ50% من البشر العاديين.

الشكل رقم 229: شرى الكتابة

المظاهر السريرية:

قد يثار هذا النوع من الشرى بالضغط الناجم من الثياب المشدودة أو بعد ضرب أو كحت الجلد بالقلم أو أي أداة أخرى حيث أنه بعد عدة ثواني يظهر اندفاع شروي محاط بتوهج حمامي محصور في المكان المتأثر.

(3/22)

.......................................................

(1/283)

وقد يترافق ذلك مع الحكة. التخريش أيضاً يؤدي إلى ظهور مثل هذه الخطوط الإحمرارية.

المعالجة:

الامتناع عن تناول الطعام المتوقع أو الدواء المتهم.

(Atarax- Hydroxyzine) يعتبر من العلاجات الفعالة في كل أنواع الشرى.

مضادات الهيستامين الجيل الجديد، ستريزين (Zyrtec- Cetrizine) أيضاً ذو قيمة.

الستيروئيدات موضعياً لاينصح بهما دائماً.

الستيروئيدات فموياً أو خلالياً فعالة بشكل مؤقت ونادراً ما تستعمل عند الرضع والأطفال.

حاصرات H2 مثل السيميتدين (Cimetidine) قد تجرب في الحالات المعندة والمزمنة.

السايبروهبتادين (Periactin) قد تعطي للأطفال الكبار وليس للأطفال الصغار. وهذا الدواء قد يكون فعال خاصة بالمشاركة مع (Hydroxazine) أحياناً.

مشاركة مضادين للهيستامين من مجموعتين مختلفتين قد تكون ضروري عند الأطفال الكبار في بعض الحالات التي لاتستجيب للعلاجات التقليدية.

الشرى الوراثي العائلي

Heridofamilial urticaria

هذا النوع من الشرى يورث بصفة مسيطرة ينجم عن غياب مثبطة C1 استريز التي تثبط فعالية المكون الأول للمتممة.

المظاهر السريرية:

تبدأ المظاهر باكراً في الطفولة وتتميز بهجمات متكررة من تورم النسيج ماتحت الجلد، الشفتين، الفم والعينان.

الحالة قد تتأثر برض الجلد حيث يظهر آفات مؤلمة متكررة، غير حاكة.

الأعراض البنوية: مغص بطني شديد ناجم عن إصابة القناة المعدية المعوية قد يكون مظهراً لبعض الحالات.

القناة التنفسية: قد تُصاب وفي الحالات الشديدة تسبب اختناق عند الرضع والأطفال.

التشخيص:

يعتمد تشخيص شرى العائلي الوراثي على:

غياب الآفات الشروية النموذجية.

وذمة وعائية شديدة.

ألم بالنسيج تحت الجلد.

أعراض تننفسية.

المغص البطني الناجم عن إصابة القناة المعدية المعوية.

نقص مثبطة C1 أستريز، المتممة" C2 و C4 ".

المعالجة:

المعالجة أحياناً غير مفيدة في كل الحالات، حيث أن معدل الوفيات يعتبر عالي.

(3/23)

.......................................................

(1/284)

تعويض البلاسمي المجمدة الحاويةعلى مثبطة" C1 "أستريز قد تكون فعالة.

أبسيلون أمينوكابرويك أسيد والـ" Danazol " أندروجين ضعيف يثبط الجونادوترفين النخامي كلاهما أثبت أنه فعال كدواء وقائي.

الشرى الصباغي

Urticaria pigmentosa

هو مرض جلدي غير شائع يحدث خلال السنة الأولى من الحياة.

تتميز بآفات شروية يسبب تحرر الهيستامين من الخلايا البدنية الكثيرة في الجلد وقد يترافق مع مظاهر جهازية.

أشكال الشرى الصباغي:

يبدأ باكراً في مرحلة الرضاعة عادة في السنة الأولى من الحياة حيث تختلف الصورة السريرية من آفات غزيرة شروية ولطاخات مسطحة مصطبغة مع حواف غير منتظمة تظهر بعد تخريش الجلد.

يمكن إثارة الحالة ميكانيكياً بضرب الجلد السليم.

الشكل رقم 230: الشرى الصباغي الشبابي

الشكل رقم 231: الشرى الصباغي الشبابي

الشكل رقم 233 الشرى

قد تظهر آفات شروية خطية ذات حواف مثل الخرز تنجم عن تراكم الخلايا البدنية تحت الجلد.

قد تحدث نفطات أو حويصلات بسبب انفصال الوصل بين البشره والأدمة.

الشرى الصباغي قد يترافق مع مظاهر جهازية مثل المغص البطني، الإقياء، التسرع القلبي ووهج ينجم عن تحرر الهيستامين الغزير.

قد تتحسن الحاله في الشكل الطفلي أو قد تستمر حتى سن البلوغ ويتظاهر المرض عندئذ بلطاخات صباغية مسطحة.

الشرى الصباغي عند البالغين:

قد يكون ذلك استمراراً للشكل الطفلي أو يظهر في سن البلوغ. الآفات تظهر بشكل لطاخات حاكة بقطر حوالي 4 ملم مصطبغة قليلاً إذ تظهر بعد فرك أو تخريش سطح الجلد.

المظاهر الجهازية عند البالغين أكثر في الشكل الشبابي.

الشكل رقم 232: الشرى الصباغي عند البالغين

مظيفة الكبد والطحال قد تتضخمان بسبب فرط الخلايا البدينة المنتشر وقد تؤدي إلى نخر بالعظام (مناقيرOsteoporosis ) وتصلب.

ملاحظة:

(3/24)

.......................................................

(1/285)

المرضي يجب أن ينتبهوا لعدم فرك الجلد بشدة خاصة أثناء أو بعد الحمام بالماء الساخن حيث أن هذا ينشط الخلايا البدنية في الجلد والطرق التنفسية مما قد يؤدي إلى وهج وهبوط ضغط، وتشنج قصبات وحتى موت مفاجئ .

المعالجة:

حاصرات H1 والسيروهبتادين قد تبدي بعض التحسن.

حاصرات H2 يعتقد أن لها تأثير بسيط على تخفيف الأعراض في الشرى الصباغي.

المظاهر الجهازية يمكن أن تعالج كل على حدة.

المراجع

Gollhausen R, Kligman AM. Human assay for identifying substances, which induce non-allergic contact urticaria: the NICU-test. Contact Derm 1985; 13: 98-106

De Groot AK, Gerkens F. Contact urticaria from a chemical textile finish. Contact Derm 1989; 20: 63-4

Juhlin L. Recurrent urticaria: clinical investigation of 330 patients. Br J Dermatol 1981; 104: 369-81

Michaelsson G, Juhlin L. Urticaria induced by preservatives and dye additives in food and drugs. Br J Dermatol 1973; 88: 525-32

Parish WE. Possible relevance of changes in mast cells and neutrophils to perpetuation of chronic urticaria In: Champion

RH, Greaves MW, Kobza Black A et al., eds. The Urticarias. Edinburgh/ New York: Churchill Livingstone, 1985: 70-85

Kobza Black A, Greaves MW, Champion RH et al. Urticaria. Br J Dermatol 1991; 124: 100-8

Lagunoff D. The mechanism of histamine release from mast cells. Biochem Pharmacol 1972; 21: 1889-96

MacDonald SM, Lichtenstein LM, Proud LM et al. Studies of IgE-dependent histamine releasing factors: heterogeneity of IgE. J Immunol 1987; 139: 506-12

Parish RP Champion RH. Urticaria. London: W.B. Saunders, 1974

(3/25)

.......................................................

(1/286)

Parish WE Possible relevance of changes in mast cells and neutrophils to perpetuation of chronic urticaria. In: Champion RH, Greaves MW, Black AK, Pye RJ, eds. The Urticarias. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 1985: 70-85

Carini C. IgE immune complexes in food allergy; significance, pathogenicity and clinical consideration. Clin Allergy 1987; 17: 485-97

Heavey DJ, Kobza-Black A, Barrow SE et al. Prostaglandin D2 and histamine release in cold urticaria. J Allergy Clin Immunol 1986; 78: 459-61

Michaelsson G, Juhlin L. Urticaria induced by preservatives and dye additives in food and drugs. Br J Dermatol 1973; 88: 525-32

Thompson HL, Burbelo PD, Segui-Real B et al. Laminin promotes mast cell attachment. J Immunol 1989; 143: 2323-7

Freeman RG, Spiller R, Knox JM. Histopathology of erythema toxicum neonatorum. Arch Dermatol 1960; 82: 586-9

Harris R, Schick B. Erythema neonatorum. Am J Dis Child 1956; 92: 27-33

Keitel HG, Yadav V. Etiology of toxic erythema. Am J Dis Child 1963; 106: 306-9

Levy HL, Cothran F. Erythema toxicum neonatorum present at birth. Am J Dis Child 1962; 103: 617-19

Wakeel RA, Gavin MP, Keefe M. Severe toxic erythema caused by diltiazem. Br Med J 1988; 296: 1071

Hasan T, Jansen CT. Erythroderma: a follow-up of 50 cases. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 836-40

Zoon JJ, Mali JWH. The influence of erythroderma on the body. Arch Dermatol 1957; 75: 573

Harris DWS, Spencer M-J, Tidman MJ. Papulo-erythroderma - clinical and ultrastructural features. Clin Exp Dermatol 1990; 15: 105-6.13

(3/26)

.......................................................

(1/287)

Uvnas B. Chemistry and storage function of mast cell granules. J Invest Dermatol 1978; 71: 76 - 80

Vella Briffa D, Eady RAJ, James MP et al. Photochemotherapy (PUVA) in the treatment of urticaria pigmentosa. Br J Dermatol 1983; 109: 67 - 75

Poynard T, Nataf C, Messing B et al. Secretory diarrhea and prostaglandin D 2 overproduction in systemic mastocytosis. New Engl J Med 1982; 307: 186 .(Letter)

Omerod AD, Herriot R, Davidson RJL et al. Adult mastocytosis, an immunophenotypic and flow cytometric investigation. Br J Dermatol 1990; 122: 737 - 44

Rasmussen JE. Xanthelasmoidea: an unusual case of urticaria pigmentosa. Arch Dermatol 1976; 112: 1270 - 1

Sutter MC, Beaulieu G, Birt AR. Histamine liberation by codeine and Polymyxin B in urticaria pigmentosa. Arch Dermatol 1962; 86: 217 - 21

Soter NA, Austen KF, Wasserman SI. Oral disodium cromoglycate in the treatment of systemic mastocytosis. New Engl J Med 1979; 301: 465 - 9

الفصل الثلاثون الاندفاعات الدوائية

Drug Reactions

التفاعل الدوائي الجانبي يعرف بأنه مظاهر سريرية غير مرغوب بها، تتلو أوتنجم عن إعطاء دواء معين. قد يكون الاندفاع الدوائي مناعي أو لامناعي.

1 ـ الارتكاسات الدوائية اللامناعية:

يعزى ذلك إلى عدة عوامل وهي بشكل رئيسي مايلي:

ـ فرط الجرعة: تؤدي لتأثيرات جانبية معينة تعتمد على نوع الدواء. بعض الأدوية ذات سمية كبدية كما في مشتقات الفينوثيازين ـ الاريثرميسين والازولات. الأدوية المثبطة لنخاع العظم، مضادات الهيستامين، الجريزوفولين، سلفابيريدين ـ سلفونات والكلورومايسين. الاسبرين ومضادت الملاريا، السلفونات قد تحدث انحلال الدم.

(3/ 27)

.......................................................

(1/288)

ـ التأثير التراكمي: قد تبدي بعض الأدوية تأثير تراكمياً جانبياً

أدوية أخرى قد تسبب ارتكاسات متنوعة مثل تغيير لون الجلد المصفر الناجم عن الاتابرين"Atabrine" أو اللون الرمادي الغامق الناجم عن تناول مركبات الفضة.

فرط الفيتامين A قد يؤدي إلي تورم حول السماق "Periosteal" عند الأطفال وتساقط الشعر.

2 ـ الارتكاسات الدوائية المناعية:

قد تظهر كنتيجة للحساسية الدوائية المناعية:

ـ هذا الشكل من الارتكاس الدوائي أكثر شيوعاً، وقد يثير الدواء عدة ارتكاسات جلدية تشبه معظم الأمراض الجلدية المتنوعة وقد يوجد هذا الارتكاس مع مظاهر جلدية مختلفة ومن هذه مايلي:

الشرى: بعض الأدوية تثير الشرى مثل الاسبرين، البنسلين.

الأكزيما: محسسات موضعيية مثل: المخدرات الموضعية، مضادات الهيستامين الموضعية، المضادات الحيوية الموضعية مثل النيوميسين ـ البنسلين، السالسيلالينايد الهالوجينية.

محسسات تؤخذ عن طريق الفم: سلفوناميد ـ نالد كسيك أسيد ـ الكلوربرومازين. بلورات الـ Epoxy في مواد حشو الأسنان قد تؤدي إلى حساسية على الغشاء المخاطي للفم.

داء المصل: قد يكون سببه البنسلين ومشتقاته.

الأكزيما التوسفية: المحسسات الموضعية، المعادن الثقيلة والمضادات الحيوية.

الاندفاع الدوائي الثابت: السلفوناميدات، الباربيتورات ـ الفينول فتالئين.

التفاعل الطفحي: المضادات الحيوية، فينيل بوتازون، الثيازيد، باربتيوريت.

الحمامي عديد الأشكال: سلفوناميدات وغيرها.

نخر بشروى: الباربيتوات، الفنيل بوتازون والسلفوناميدات.

البرفرية: البنسلين وسامات الخلايا.

الورم الحبيبي :"Zirconium" مضادات التعرق ومواد التجميل المستخدمة موضعياً خاصة للطيات الأبطية، البروم واليود.

اندفاع يشبه الذئبة الحمامية: هيدرالازين ـ البروكا يين أميد.

(3/28)

.......................................................

(1/289)

فرط تصبغ: ACTH ـ كلوربرومازين، بيوسلفان ـ المعادن موضعياً بشكل نترات الفضة في الأدوية الموضعية كما هو الحال في الأدوية الموضعية المستعملة لمعالجة الحروق مثل "الفلامازين".

زيادة شعر الجسم: اندروجين. كورتيكوستيرويد وتستوستيرون.

حاصة (ثعلبة): سامات الخلايا (الأدوية المسممة للخلايا) ـ هيبارين. وستيروتيدات القشرية.

ارتكاس ضيائي سمي: ناجم عن أدوية الملاريا ـ الكومارين والفينوثيازين.

الأدوية الأكثر شيوعاً التي تسبب ارتكاسات جدلية هي:

مضادات الجراثيم: المضادات الحيويه فموياً أو موضعياً قد تسبب حساسية.

المضادات الحيوية الموضعية الأكثر شيوعاً الذي تسبب أكزيما تماس أرجية هي النيوميسين ـ فراميستين، فيرجينيامايسين، والباسيتراسين.

السالسيلانيد الكلوري أو البرومي، مركبات الزئبق العضوية، البنزيل ـ الكحول، السلفوناميدات.

ثايورام سلفات. اليود ـ بايوثين الذي قد يوجد في بعض الشامبونات قد تسبب ارتكاس دوائي.

المضادات الحيوية الجهازية مثل: المونوسكلين ـ الكلورام فينكول ـ البنسلين والتتراسكلين قد تسبب أنواع سريرية مختلفة من الارتكاس الدوائي.

الأمبسلين ومشتقاته قد تظهر طفح حصبي الشكل مع بداية على الأطراف قد يُصبح معمماً ويحدث ذلك عند المرضي المعالجين بالامبسيلين وعادة يحدث بعد أسبوع واحد من بداية المعالجة. التعرض التالي لهؤلاء المرضي للأمبيسلين ومشتقات البنسلين الأخرى قد تسبب الطفح الجلدي.

الأمبسلين قد يسبب ارتكاس تأقي(Anaphylactic reaction) .

ـ الأموكسيسللين: يؤدي لاندفاعات جلدية تشمل الشرى ـ الطفوح الحصبية الشكل والحطاطية اللطاخية. اندفاع دوائي ثابت، وداء المصل.

(3/29)

.......................................................

(1/290)

الهيدروكسي كينولون ( Sterosan) و (Chinoform)Vioform بالإضافة إلى استرات حمض الهيدروكسي بنزوئيك، الـ (Parabans,Nipagins ) الكلوراسيتاميد والكلوروكسي لينول ذات قدرة تحسسية، والمحسسات الأقل شيوعاً هي مركبات أملاح الألمونيوم الرباعية في قطرات الأذن ومضادات التعرق.

العوامل المضادة للفطور:

معظم المركبات العضوية التي تستخدم كمضادات فطور ذات صفات محسسة مثل الهيدروكسي كينولون استرات حمض الهيدروكسي بنزوئيك، الجاديت (محسس ضيائي) ثيورام سلفات ومركبات الزئبق العضوية الديكلوروفين ـ التولنافتات ـ النيستانين والفنيولات الهالوجينية الأخرى (محسسات ضيائية).

العوامل المضادة للفيروسات:

اسيكلوفير ـ امانتدين ـ واليودوكسوريدين. قد تكون كلها محسسات.

مضادات الهيستامين:

الفنيوثيازين هي محسسات قوية، وكلها قد تسبب حساسية عندما تستعمل موضعياً كذلك.

الستيروئيدات القشرية (Corticosteroids) :

الحساسية من هذه المركبات اكثر مما كان يعرف سابقاً. أطباء الجلدية والممارسون غالباً مايفاجئون بالتأثيرات الجانبية للستيروئيد بسبب سوء أو خطأ استعمال الستيروئيدات.

بعض المرضي الذين يعانون من تلك المشكلة الجلدية ورغم ذلك يستمرون باستخدامه بكمية مضاعفة ولفترة طويلة مما يؤدي لتأثيرات جانبية غير مرغوب بها متأخرة.

المخدرات الموضعية:

مشتقات البارامينوبنزوئيك أسيد مثل البنزوكائين ـ الاميثوكائين ـ البروكائين والديبوكائين هي محسسات قوية، الميبي فاكائين (كاربوكائين) والليدوكائين (ليجنوكائين ـ والزيلوكائين) يبدو أنها محسسات نادرة.

الأدوية المضادات للالتهاب غير الستيروئيدية:

مشتقات حمض البربيونيك مثل الكيتوفين ـ الايبوبروفن، الايبروكسام وحمض التيابروفينيك، تسبب أكزيما تماس ضيائية مع فعالية متصالبة. البنزديامين الموضعي أيضاً هو محسس ضيائي بالتماس.

الفيتامينات:

(3/30)

.......................................................

(1/291)

الفيتامينات K , E , A والديكسابانثينول لها المقدرة على تأثير تحسسي في المركبات الموضعية عند الأشخاص الذين عندهم استعداد.

مركبات الأمونيوم الرباعية تستعمل كمطهرات وقد تسبب حساسية. الديكوالينيوم والسيتريميد يحدث آفات نخرية غير عادية في نفس الشخص خاصة عند استخدامها مركزة وتحت غطاء.

الكريمات والمراهم:

اللأنولين ـ والكحول الاستيلي ـ والكحول الأولياي والكحول الستيريلي ـ الايثيلين والهكسيلين والبارابين. البروبيلين جليكول، الشمع ـ البتروليوم الأصفر والأبيض ـ زيوت الزيتون وزيت السمسم ـ العطور البولي دوكانول والمواد الحافظة معروفة بأنها مواد محسسة. الاثيلين ديامين يمكن أن تسبب حساسية جلدية أيضاً.

الشكل رقم 233أ: اندفاع دوائي ثابت (سلفوناميدات)

الشكل رقم 234: اندفاع دوائي ثابت ( فينوثيزين)

الشكل رقم 235: ارتكاس دوائي (أموكسي سلين)

الشكل رقم 236: ارتكاس دوائي (ستيروئيدات قشرية)

الشكل رقم 237: ارتكاس دوائي فقاعي (الفلوكوسلين)

الشكل رقم 238: ارتكاس دوائي(دوكس سكلين)

الشكل رقم 239: ارتكاس دوائي (اكزيما توسفية)

الشكل رقم 240: ارتكاس دوائي فقاعي

الشكل رقم 241: ارتكاس دوائي (ستيروئيدات قشرية)

الشكل رقم 242: ارتكاس دوائي ثابت(بروفين)

الشكل رقم 243: ارتكاس دوائي فقاعي (امركبات الكورتيزون)

الشكل رقم 244: ارتكاس دوائي

الشكل رقم 245: ارتكاس دوائي (مركبات السلفا)

الشكل رقم 246: ارتكاس دوائي (مركبات كلنداميسين)

ارتكاسات دوائية مختلفة خاصة

الاندفاع الدوائي الثابت: طفح جلدي مستمر، يبقي لفترة طويلة ويتكرر ثانياً في نفس الموضع عندما يستخدم الدواء نفسه.

السلفوناميدات والفينول فثالثين إضافة إلى أدوية أخرى قد تسبب هذا النوع من الارتكاس.

إنحلال البشرة النخري السمي:

(3/31)

.......................................................

(1/292)

هو ارتكاس خطير خاصة عند الأعمار الصغيرة، يحدث ارتكاس فقاعي وحمامي واسع الانتشار وتقشر أيضاً حيث ينفصل سطح الجلد إلى شرائح، قد تكون الأعراض البنوية شديدة والحالة قد تكون قاتلة.

السلفوناميدات ـ البوتازوليدين ـ خافضات الحرارة هي أشيع الأدوية التي تسبب هذا التناذر.

التشوهات القاتلة والإسقاطات: الميثوتركسات قد تسبب مثل هذه الاختلاطات.

تناذر ستيفن جونسون: ارتكاس يشبه هذا التناذر قد يحدث بسبب السلفوناميدات المديدة التأثير.

تغيرات الأسنان: التتراسكلين المأخوذة من قبل النساء الحوامل أو الرضع قد يؤدي لنقص تصنع مينا الأسنان وتصبغها، الأسنان الدائمة قد تصاب عند الأطفال المصابين بالداء الكيسي الليفي بالبنكرياس (المعثكلة).

اعتلال أعصاب عديد: قد ينجم عن كميات كبيرة من الزئبق المستخدم في المستحضرات الموضعية والممتص من قبل سطح الجلد.

انحلال الدم: استخدام السلفونات لفترة طويلة كما في الأكزيما العقبولية وفي معالجة الجذام قد تؤدي إلى إنحلال دم.

مشاكل السمع: تنجم عن أذية العصب القحفي الثامن كنتيجة للستربتوميسين أو الكولي مايسين.

السمية الكبدية: قد تنجم عن الفينوثيازينات. ميثيل توستوستيرون واريثروميسين استيولات.

فاقة دموية وأمراض نزفية: تنجم عن تثبيط النقي بسبب الميثوتركسات. جريزوفولفين ـ بيوتازوليدين ـ مضادات الهيستامين ـ نوفوبيوسين بالإضافة إلى عدة أدوية يمكن أن تسبب هذه المشكلة.

تغيرات الأغشية المخاطية:

المضادات الحيوية وفيتامينات B يمكن أن يحدث اللسان الشعري الأسود. البزموث يسبب خط أزرق على طول اللثة.

معاجين الأسنان المفلورة قد تسبب التهاب صوارين والتهاب فم تقرحي.

تغيرات جلدية:

الستيروئيدات القشرية قد تؤدي إلى ضمور جلدي مباشر أو اضطرابات صباغية في الاستخدام المتكرر للستيروئيدات القوية لمدة طويلة، خاصة عند الرضع والأطفال الصغار.

(3/32)

.......................................................

(1/293)

بعض مثبطات تشكيل الشحوم مثل (Triparanol) تؤدي إلى اضطراب في التقرن.

الأظافر: الديكلومايسين قد يسبب تشظي الأظافر.

الشعر: المعالجة الكيماوية مثل الميثوتركسات قد تسبب تساقط عام للشعر .

فرط تناول الفيتامين A قد يحث تساقط شعر.

المراجع

Korkij W, Soltani K. Fixed drug eruption. A brief review. Arch Dermatol 1984; 120: 520-4.

Hurwitz S. Cutaneous disorders of the newborn. In: Clinical Pediatric Dermatology. Philadelphia; WB Saunders, 1981; 14-15.

Meyrick Thomas RH, Munro DD. Fixed drug eruption due to paracetamol. Br J Dermatol 1986; 115: 357-9.

Hughes BR, Holt PJA, Marks R. Trimethoprim associated fixed drug eruption. Br J Dermatol 1987; 116: 241-2.

Feinstein A, Sofer E, Trau H et al. Urticaria and fixed drug eruption in a patient treated with griseofulvin. J Am Acad Dermatol 1984; 10: 915-17.

Commens C. Fixed drug eruption. Aust J Dermatol 1983; 24: 1-8.

Alanko K, Stubb S, Reitamo S. Topical provocation of fixed drug eruption. Br J Dermatol 1987; 116: 561-7.

Guin JD, Haynie LS, Jackson D et al. Wandering fixed drug eruption: A mucocutaneous reaction to acetaminophen. J Am Acad Dermatol 1987; 3: 399-402.

Alanko K, Stubb S, Reitamo S. Topical provocation of fixed drug eruption. Br J Dermatol 1987; 116: 561-7.

Andersen KE, Maibach HI. Allergic reaction to drugs topically. Clin Toxicol 198 0; 16: 415-65. Angelini C, Vena CA, Meneghini CL. Contact allergy to antiviral agents. Contact Derm 1986; 15: 114-15.

Bandmann H-J, Calnan CD, Cronin E et al. Dermatitis from applied medicaments. Arch Dermatol 1972; 106: 335-7.

(3/33)

.......................................................

(1/294)

Beck MH, Burrows D, Fregert S et al. Allergic contact dermatitis to epoxy resin in ostomy bags. Br J Surg 1985; 72: 202-3.

Burry JN, Hunter CA. Photocontact dermatitis from Jadit. Br J Dermatol 1970; 82: 224-9.

Calnan CD. Diethyldithiocarbamate in adhesive tape. Contact Derm 1978; 4: 61.

Calnan CD, Cronin E. False positive reaction to mercaptobenzo-thiazole from rubber in eyedrop bottle. Contact Derm 1981; 7: 283-4.

Calnan CD, Frain-Betl W, Cuthbert JW. Occupational dermatitis from chlorpromazine. Trans St John's Hosp Dermatol Soc 1962; 48: 49-74.

Clark EW, Blondeel A, Cronin E et al. Lanolin of reduced sensitizing potential. Contact Derm 7: 80-3.

Colver CB, Inglis JA, McVithe E et al. Dermatitis due to intravesical mitomycin C: a delayed-type hypersensitivity reaction? Br J Dermatol 1990; 122: 217-24.

Coopman S, Dooms-Coossens A. Cross-reactions in topical corticosteroid contact dermatitis. Contact Derm 1960; 19: 145-6.

Cronin E. Contact Dermatitis. Edinburgh: Churchill Livingstone 1980: 192-278.

Cronin E. Contact Dermatitis. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1980: 805-13 and 832-8.

Curley RK, Macfarlane AW, King CM. Contact sensitivity to the amide anaesthetics lidocaine, prilocaine, and mepivacaine. Arch Dermatol 1986; 122: 924-6.

Dahlquist I, Fregert S, Cruvberger B. Detection of formaldehyde in corticoid creams. Contact Derm 1980; 6: 494.

Shoss RG, Rayhanzadeh S. Toxic epidermal necrolysis following measles vaccination. Arch Dermatol 1974; 110: 766-70.

(3/34)

.......................................................

(1/295)

Roujeau J-C, Guillaume J-C, Fabre J-P et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome). Incidence and drug etiology in France 1981-1985. Arch Dermatol 1990; 126: 37-42.

Revuz J, Roujeau J-C, Guillaume J-C et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis. Cretail's experience. Arch Dermatol 1987; 123: 1156-8.

Lyell A. Toxic epidermal necrolysis (the scalded skin syndrome). Br J Dermatol 1979; 100: 69-86.

Heimbach DM, Engrav LH, Marvin JA. Toxic epidermal necrolysis. A step forward in treatment. J Am Med Assoc 1987; 257: 2171-5.

Barnes RL, Wilkinson DS. Epidermal necrolysis from clothing impregnated with paraffin. Br Med J 1973; iv: 466-7.

De Groot AC, Conemans JMH. Contact allergy to furazolidone. Contact Derm 1990; 22: 202-5.

Deschamps D, Carnier R, Savoye J et al. Allergic and irritant contact dermatitis from diethyl-betachloroethylamine. Contact Derm 1988; 18: 103-5.

Van Dijk E, Neering H, Vit?nyi BEJ. Contact hypersensitivity to sesame oil in patients with leg ulcers and eczema. Acta Derm Venereol 1973; 53: 133-5.

Dohn W. Beitrag zur Frage der Chloramphenicol-Kontaktallergien. Hautarzt 1965; 16: 174-7.

Allergenicity prediction and pharmacopoeial requirements. Contact Derm 1983; 9: 175-85, and 352-9.

Dooms-Goosens A, Degreef H, Coopman S. Corticosteroid contact allergy: a reality. In: Frosch

PJ, Dooms-Coossens A, Lachapelle J-M et al., eds. Current Topics in Contact Dermatitis. Berlin: Springer, 1989: 233-7.

(3/35)

.......................................................

(1/296)

Dooms-Coossens A, Degreef H, Vanhee J et at. Chlorocresol and chloracetamide: allergens in medications, glues and cosmetics. Contact Derm 1981; 7: 51-2.

Fisher AA. Contact Dermatitis, 3rd edn. Philadelphia: Lea and Febiger, 1986: 141-257.

Fisher AA. Unnecessary addition of ethylenediamine hydrochloride to 'generic' nystatin creams. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 129-30.

Fregert S, M?ller H. Photo cross-sensitization among halogen-hydroxybenzoic acid derivatives. J Invest Dermatol 1964; 43: 271-4.

Fregert S, Trulson L, Zimerson E. Contact allergic reactions to diphenylthiourea and phenylisothiocyanate in PVC adhesive tape. Contact Derm 1982; 8: 38-42.

Gelfarb M, Leider M. Allergic eczematous contact dermatitis. Report of a case caused by sensitization to undecylenic acid and its zinc salt. Arch Dermatol 1960; 82: 642-3.

Gellin GA, Maibach HI, Wachs CN. Contact allergy to tolnaftate. Arch Dermatol 1972; 106:

Goh CL. Contact sensitivity to proflavine. Int J Derm 1986; 25: 449-51.

Cola M, Francalanci S, Brusi C et at. Contact sensitization to acyclovir. Contact Derm 1989; 20:

C?ransson K, Lidén S. Contact allergy to sorbic acid and unguentum Merck. Contact Derm 1981; 277.

Harris GL, Maibach HI. Allergic contact dermatitis potential of 3 pyridostigmine bromide transdermal drug delivery formulations. Contact Derm 1989; 2l: 189-93.

Hannuksela M, Piril? V, Salo OP. Skin reactions to propylene glycol. Contact Derm 1975; 1:

Hausen BM, Heesch B, Kiel U. Studies on the sensitizing capacity of imidazole derivatives. Am J Contacf Derm 1990; 1: 25-33.

(3/36)

.......................................................

(1/297)

Hausen BM, Wollenweber E, Senff H et al. Propolis allergy (1) Origin, properties, usage and literature review. Contact Derm 1987; 17: 163-70.

Hjorth N, Trolle-Lassen C. Skin reactions to ointment bases. Trans St John's Hosp Dermatol Soc 49: 127-40.

Holdiness M. A review of contact dermatitis associated with transdermal therapeutic systems. Contact Derm 1989; 20: 3-9.

Jelen C, Tennstedt D. Contact dermatitis from topical imidazole antifungals: 15 new cases. Contact Derm 1989; 21: 6-11.

Jordan WP. Cross-sensitization patterns in acrylate allergies. Contact Derm 1975; 1: 13-15.

Dooms-Goossens A, Degreef H. Contact allergy to petrolatums. (I) Sensitizing capacity of different brands of yellow and white petrolatums. (II) Attempts to identify the nature of the allergens.

Jones SK, Kennedy CTC. Contact dermatitis from tioconazole. Contact Derm 1990; 22: 122-3.

Katz BE, Fisher AA. Bacitracin: a unique topical antibiotic sensitizer. J Am Acad Dermatol 1987; 1016-24.

Kinnunen T, Hannuksela M. Skin reactions to hexylene glycol. Contact Derm 1989; 21: 154-8.

Kligman AM. Lanolin allergy: crisis or comedy? Contact Derm 1983; 9: 99-107.

Lachapelle JM, Lamy F. On allergic contact dermatitis to virginia-mycin. Dermatologica 1973; 320-2.

Larsen WG. Allergic contact dermatitis to the perfume in Mycolog cream. J Am Acad Dermatol 1: 131-3.

Levine BB. Studies on the mechanism of the formation of the penicillin antigen. I. Delayed allergic cross-reactions among penicillin C and its degradation products. J Exp Med 1960; 112:

(3/37)

.......................................................

(1/298)

Leyden JJ, Kligman AM. Contact dermatitis to neomycin sulfate. J Am Med Arsoc 1979; 242:

Lovell CR, Staniforth P. Contact allergy to benzalkonium chloride in plaster of Paris. Contact Derm 1981; 7: 343-4.

Meneghini CL, Rantuccio F, Lomuto M. Additives, vehicles and active drugs of topical medicaments as causes of delayed-type allergic dermatitis. Dermatologica 1971; 143: 137-47.

Menné T, Hjorth N. Rouhne patch testing with paraben esters. Contact Derm 1988; 19: 189-91.

Nater JP, de Groot A.C. Unwanted Effects of Cosmetics and Drugs used in Dermatology, 2nd edn. Amsterdam: Elsevier, 1985: 44-108 and passim.

Neumann RA, Knobler RM, Lindemayr H. Tiaprofenic acid induced photosensitivity. Contact Derm 1989; 20: 270-3.

Patruno C, Auricchio L, Mozzillo R et at. Allergic contact dermatitis due to tromantadine hydrochloride. Contact Derm 1990; 22: 187.

Puig L, Abadias M, Alomar A. Erythroderma due to ribostamycin. Contact Derm 1989; 21:

Rajka C, Pallin 0. Sensitization to locally applied Antastene. Acta Derm Venereol 1964; 44:

Reitamo S, Lauerma AI, F?rstr?m L. Detection of contact hypersensitivity to topical corticosteroids with hydrocortisone-l7-butyrate. Contact Derm 1989; 21: 159-65.

Reynolds NJ, Harman RRM. Allergic contact dermatitis from chlorhexidine diacetate in a skin swab. Contact Derm 1990; 22: 103-4.

Takahashi M, Matsuo I, Ohkido M. Contact dermatitis due to honeybee royal jelly. Contact Derm 1983; 9: 452-5.

Salo OP, Piril? V, Viljanen E. Sensitivity to topical dequaline. Acta Allergol 1968; 23: 490-6.

(3/38)

.......................................................

(1/299)

Schwartz BK, Glendenning WE. Allergic contact dermatitis from hydroxypropyl cellulose in a transdermal estradiol patch. Contact Dermatitis 1988; 18: 106-7.

Shelley WB, Heaton CL. Minocycline sensitivity. J Am Med Assoc 1973; 224: 125-6.

Briggs GG, Freeman RK, Yaffe SJ. Drugs in Pregnancy and Lactation. Baltimore: Williams & Wilkins, 1986.

Lenz W. Malformations caused by drugs in pregnancy. Am J Dis Child 1966; 112: 99-106.

Miller ME, Seals J, Kaye R et al. A familial, plasma-associated defect of phagocytosis. Lancet 1968; ii: 60-3.

Vujasin J, Petrovic D. Biotin in some erythemato-squamous dermatoses of babies. Dermatologica 1952; 105: 180-3.

Shono M, Hayashi K, Sugimoto R. Allergic contact dermatitis from croconazole hydrochloride. Contact Derm 1989; 21: 225-7.

Tennstedt D, Lachapelle J-M. Allergic contact dermatitis to 5-fluorouracil. Contact Derm 1987; 279-80.

Valsecchi R, Cainelli T. Contact dermatitis from ibuproxam. A case with cross-reactivity with ketoprofen. Contact Derm 1990; 22: 51.

Van Ketel WC. Systemic contact-type dermatitis by derivatives of adamantane. Dermatosen 1988; 23-24.

Wasilewski C. Allergic contact dermatitis from nystatin. Arch Dermatol 1970; 102: 216-17.

Crotty RQ. Erythroderma desquamativum (Leiner's disease). Arch Dermatol 1955; 71: 587-90.

Den Tandt W, Eggermont E, Bourgeois N. Erythroderma desquamativum. Acta Paediatr Belg 1967; 21: 433-50.

(3/39)

.......................................................

(1/300)

Evans DIK, Holzel A, MacFarlane H. Yeast opsonization defect and immunoglobulin deficiency in severe infantile dermatitis (Leiner's disease). Arch Dis Child 1977; 52: 691 - 5.

Nyhan WL. Inborn errors of biotin metabolism. Arch Dermatol 1987; 123: 1696 - 8.

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الحادي والثلاثون مظاهر أمراض نقص المناعة الأولية

Manifestations of primary immuno-defficiency diseases

عدة مظاهر سريرية تحدث بسبب عوز الجلوبولينات المناعية. وقد تكون تلك المظاهر غير نوعية أو نوعية تتعلق بنمط معين من الجلوبولينات المناعية.

المظاهر الجلديه غير النوعية:

تحدث بسبب عدة عوامل مختلفة هي بشكل رئيسي:

الانتانات والتقرحات.

الدمامل المتكررة أو الخراجات.

القوباء الفقاعية مع عنيبات رائقة.

التقرحات الجلدية قد تؤدي إلى انتان ثانوي بالفيروسات مثل العقبول البسيط وفيروس الحلأ النطاقي ـ كلها تؤدي إلى خلل في اللمفاويات التائية.

الثآليل الفيروسية.

الآفات الحويصلية الفقاعية.

الظهور الحويصلي للتناذر فرط IgE عند الرضع.

داء المبيضات: انتانات المبيضات المخاطية أو الجلدية قد تظهر بعلامات اضطرابات عوز المناعة الشديدة خاصة عوز المناعة المختلط الناجم عن اضطرابات الخلايا اللمفاوية التائية.

الاندفاعات الحصبية الشكل نادراً ما تمثل عوز المناعة المختلط الشديد أو تناذر "دي جورج". النمشات الناجمة عن نقص الصفيحات هي مميزة جداً لتناذر "ويسكوت الدرايخ"، وقد يحدث فقر دم "فانكوني" ـ وعسر التقرن الخلقي وتناذر "شدياك هيجاشي".

الأحمريات: مشاركة الأحمرية ذات البدء الباكر مع فشل النمو قد تكون دلالة قوية لوجود العوز المناعي وهو مظهر لانوعي لعوز المناعة عند الرضع.

(3/ 40)

.......................................................

(1/301)

الأكزيما: هي مظهر مميز لاضطرابات عوز المناعة محددة مثل تناذر "ويسكوت الدريخ" وغياب غاماغلوبين الدم ـ عوز IgA الانتقائي ـ عوز IgM الانتقائي ورنح توسع الأوعية الشعرية Ataxia telengectasia.

الذئبة الحمامية: يوجد معدل متزايد للذئبة الحمامية الجهازية عند المرضي المصابين بعوز IgA الانتقائي، والآفات الجلدية تشبه تقريباً الذئبة الحمامية القريصية.

التناذرات المترافقة مع أمراض عوز المناعية

Syndromes associated with immuno-defficiency diseases

1 ـ غياب جاماغلوبين الدم (داء بروتون)

هو عوز مناعي نادر ـ يصيب الذكور ـ يحدث كصفة مرتبطة بالجنس مقهورة خلال 6 شهور الأولى، يكون الطفل عادة محمي بواسطة الأضداد الآتيه له من أمه أثناء الحمل.

المظاهر السريرية:

أكزيما لا يمكن تفريقها عن الأكزيما الاستشرائية قد تظهر عند الرضيع مع مستويات منخفضة من IgE الجائل.

الأطفال المصابون يكون عندهم استعداد لكي يكون لديهم آفات انتانية قيحية تصيب خاصة الأذن الوسطي، الجيوب والرئتين.

الانتانات الجلدية القيحية أيضاً شائعة وتشمل الدمامل والخراجات والتهاب النسيج الخلوي. هذه الأشكال من الانتانات غالباً ما تحدث بالعنقوديات المذهبة والعقديات مجموعة A .

أمراض رئوية مزمنة

نقص سمع

فشل النمو

2 ـ عوز IgA الانتقائي

المظاهر السريرية:

حماق (Varicella) قاتل.

ورم حبيبي مزمن بالمبيضات البيض.

اكزيما تأبتية أو استشرائيه وربو.

انتانات جرثومية متكررة في الطرق التنفسية.

قد تكون اضطرابات المناعة الذاتية اختلاطاً لعوز IgA خاصة الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) التهاب المفاصل الرثواني ـ التهاب الجلد والعضلات، فقر الدم الخبيث، البهق وبرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

الارتكاسات التأقية التالية لنقل الدم أو إعطاء الجلوبولينات المناعية، تنجم عن وجود الـ IgE وأضداد IgA .

3 ـ عوز IgM الانتقائي

المظاهر السريرية:

أكزيما.

ثآليل فيروسية ضخمة.

(3/41)

.......................................................

(1/302)

انتانات بالرئويات والمكورات السحائية.

4 ـ تناذر فرط IgM

هو مرض وراثي مرتبط بالجنس يصيب الذكور بشكل مسيطر.

المظاهر العامة:

الانتانات الجرثومية المتكررة، خاصة التهاب اللوزتين، التهاب الأذن الوسطي وذات الرئة خاصة أثناء السنة الأولى أو الثانية من الحياة.

المظاهر الجلدية: ثآليل فيروسية كثيرة.

مظاهر الأغشية المخاطية: التهاب الفم، التهاب اللثة وتقرح فموي يحدث بشكل ثانوي لنقص العدلات.

صورة الدم: يرتفع Ig M وينخفض IgA , IgG و IgE ونقص العدلات .

5 ـ عوز التأيات (تناذر دي جورج ـ عسر تصنع التيموس)

هذا التناذر يعكس التطور الشاذ في القوة الغلصمية أو الخيشوميه (Branchial pouches) الثالث والرابع (البلعومية).

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية: الأطفال المصابون يكون لديهم آفة جلدية "تشبه التهاب الجلد الزهمي" والأكزيما التأبتية والطفوح اللطاخية الحطاطية.

داء المبيضات الفموي المستمر هو مظهر شائع عند الأطفال الذين تعدوا المرحلة الوليدية.

المظاهر العامة:

غياب الغدد مجاورات الدرق.

تشوهات قلبية وفي الأوعية الكبيرة.

تشوهات في الرأس والعنق ونقص تصبغ التيموس تؤدي إلى خلل خلايا T خلقي.

6 ـ عوز المناعة المختلطة الشديد

يشير هذا المصطلح إلى تناذر يبدي عدة اضطرابات وراثية مميزة بنفس المظاهر السريرية والمناعية.

هذا التناذر يتظاهر باضطرابات استقلابية مع عوز الادنيوزين ديامينان، وبيورين نيكليوزيد فوسفوريلاز، عوز في البروتينات الرابط للـ DNA وخلل في إنتاج الانترلوكين ـ 2 .

الموت شائع في الأشهر الأولى من العمر.

المظاهر السريرية:

يظهر المريض عوز شديد واضح في وظائف كل من اللمفاويات التائية والبائية.

المظاهر في الأغشية المخاطية:

داء المبيضات الجهازي والجلدي المخاطي هي التظاهرات الأكثر شيوعاً، انتانات الفطور الجلدية قد تحدث وقد تبدو بشكل التهاب جلد حفاظي مزمن.

(3/42)

.......................................................

(1/303)

الأحمرية السماكية مع حاصة وغياب شعر الحاجبين والجفنين أو عسر تصنع الأدمة (Ectodermal dysplasia ).

آفات تشبه انحلال البشرة النخري السمي.

انتانات فيروسية تتظاهر بتقرحات الجلد خاصة في ناحية العجان أو الغشاء المخاطي للفم واللسان.

انتانات الحلأ النطاقي الشديدة قد تحدث.

المظاهر العامة:

انتانات متكررة خاصة ذات الرئة. انتانات فيروسية ناجمة عن الحمة المضخمة للخلايا (Cytomegalic virus)، الحصبة والتكيس الرئوي الكاريني.

الإسهال المزمن (بسبب الروتا فيروس غالباً أو الكومبيلوباكتر أو الطفيليات مثل الجيارد يالامبيا).

المعالجة:

زرع نقي العظم هي المعالجة الفعالة فقط .

7 ـ تناذر اللمفاويات الـ" Bare "

هذا التناذر يورث بصبغة جسمية مقهورة، يتصف بخلل في تنشيط المستضدات التوافق النسجي في الخلايا T و B والوحيدات، سواء من النمط I أو II .

المستضدات صنف I مهمة خاصة من أجل سمية الخلايا الفيروسية وكلاً من الصنف I و II مطلوبة لإيجاد مستضدات اللمفويات T وغالبا يحدث الموت باكراً في الأطفال.

المظاهر السريرية:

زيادة الميل لانتانات المبيضات.

انتان الرئة بعدة عضويات خاصة المتكيس الرئوي الكاريني.

إسهال شديد.

انتان دم وميل شديد للانتانات الفيروسية بما فيها العقبول البشري، وفيروس كوكساكسي وشلل الأطفال.

8 ـ تناذر: أومن Omenn's

هو تناذر عائلي بصفة جسمية مقهورة، أغلب التظاهرات جلدية ويبدي اضطراب يعكس تكاثر اللمفاويات التائية وعلى حساب اللمفاويات البائية.

المرض ذو سير سريع وقاتل، مع فشل نمو وانتان متكرر.

المظاهر الجلدية:

طفح متقشر وإحمرية جلدية متموجة.

المظاهر العامة:

ضخامة كبدية طحالية واعتلال عقد لمفية معممة.

إسهال مزمن.

قد يحدث لمفوما في بعض الحالات.

فرط اللمفاويات والحمضات.

ضياع الخلايا البائية ومستويات متناقصة من كل الجلوبولينات المناعية ماعدا IgE .

المعالجة:

(3/43)

.......................................................

(1/304)

زرع نقي العظم هو فقط الأمل العلاجي الحقيقي لهؤلاء الرضع.

9 ـ تناذر ويسكوت ـ الدريخ

هو اضطراب محدد وراثياً ويتصف بـ:

برفريات نتيجة نقص الصفائح الدموية.

أكزيما وانتانات متكررة.

الموت شائع في الطفولة، مورثة تناذر ويسكوت ـ الدريخ وضعت في خارطة الصبغي XP11 الذراع الطويل الصبغي 11.

تبدي اللمفاويات، والعدلات والصفيحات من المرضي المصابين تناذر ويسكوت الدريخ أن لديها تثبيط في بروتين السطح جلايكوز يلايت المسمي سالوفورين(CD43) .

الصورة الدموية:

نقص الصفيحات: الصفيحات صغيرة وفاشلة في امكانية تجمعها مع انخفاض في إنتاجها وعددها.

الجلوبولينات المناعية:

فرط الاستقلاب الهادم للجلوبولينات المناعية.

ارتفاع IgE وانخفاض IgG .

غياب الأضداد الراصة(Isohaemaglutinins) .

يضطرب عادة الجلوبولين تحت الصنف IgG2 .

تتأثر بشكل أقل شدة الاستجابات للمستضدات البروتينية بالأضداد.

الخلايا اللمفاوية: صغيرة وذات تشوهات شكلية متميزة.

المعالجة:

نقل الصفيحات الطازجة: للنزف الحاد.

استئصال الطحال: يخفف خطر النزيف، يزيد عدد الصفيحات ويحسن وظيفتها ويزيل خطر انتان الدم القاتل لكن هذا الخطر يمكن تقليله بالإعطاء الوقائي المديد للمضادات الحيوية خاصة السلفا مثل (CO - Trimoxazol).

الجلوبولينات غاما: الإعطاء الوريدي للجلوبولينات المناعية ذو دور محد د للسيطرة على الانتان عندما تكون المضادات الحيوية غير كافية لوحدها.

جاماجلوبولينات لايعطى عضلياً وبذلك فإنه مضاد استطباب بسبب خطر النزف مكان الحقن.

زرع النقي العظم:

الدراسة الوراثية للأهل والنساء الحاملات للمرض في العائلة شيء مهم جداً.

10 ـ رنح توسع الشعريات Ataxia telengectasia

هو اضطراب وراثي جسمي مقهور يتصف بـ:

المظاهر الجلدية:

طفح حمامي متقشر واسع قد يكون مظهر باكراً عند الرضع الذين لايموتون مباشرة يترقي إلى أحمرية ويترافق مع حاصة (ثعلبة).

(3/44)

.......................................................

(1/305)

الضمور وفرط التصبغ المبرقع تشبه بقع القهوة بحليب.

غالباً يكون ذلك ذو توزع قطعي جلدي. الحساسية الضيائية ـ تلون رمادي باكر للشعر ـ الشواك الأسود والاكزيما كلها مظاهر شائعة.

المظاهر العامة:

مظاهر الأغشية المخاطية.

توسع الشعريات الجلدي المخاطي.

رنح مترقي.

انتانات الرئة والجيوب المتكرر.

عوز مناعة مشترك.

زيادة الميل للخباثة.

نوبات متكررة من مرض استقلابي حاد.

مظاهر عصبية واضحة مثل النوبات.

حماض لبني يحدث خلال الأيام الأولى من العمر.

قد يحدث الموت سريعاً مالم يظهر التشخيص مبكراً وتبدأ المعالجة باكراً.

التشخيص:

يؤكد التشخيص بتحديد النموذج الوصفي للحماض البولي العضوي.

التشخيص قبل الولادة يمكن الوصول اليه بعدة طرق ويمكن معالجة الأجنة بواسطة البيوتن المعطي للأم.

صورة الدم:

تعداد الدم المحيطي يظهر عادة نقص اللمفاويات وفرط الحمضات.

عوز IgA وخلل التائيات شائعة جداً.

المعالجة:

المعالجة بالبيوتين 10 ـ 40 ملغ يومياً.

11 ـ عوز البيوتينديز(Biotinidase defficiency)

الكاربوكسيلات المعتمدة على البيوتين تبدو مهمة لتكوين وظيفة مناعية طبيعية.

المظاهر السريرية:

طفح حمامي متقشر يبدو على الأفوات والسطوح العاطفة والخاصرتين والإبط.

الاندفاع الاكزيمائي حول الفم غالباً يختلط مع تشخيص طفح عوز الزنك.

الحاصة من النوع المنتشر وقد يكون هناك حاصة شاملة.

المبيضات غالباً تعزل من الطفح.

سجل عوز المناعة، خاصة غياب اختبارات فرط الحساسية المتأخرة الجلدية للمبيضات وغياب استجابات اللمفاويات التائيه لمستضدات المبيضات.

التشخيص:

وجود مستويات بيوتن البول والمصل منخفضه ومستوي البيوتينديز المصلي المنخفض يثبت التشخيص.

المعالجة:

المعالجة بالبيوتن 5 ـ 10 ملغ / يوم فعالة جداً غير إن حالات العمي والصم الناجمين عن المرض غير المعالج لفترة طويله قد لاتشفي.

12 ـ تناذر غريشيللي Griscili's Syn

(3/45)

.......................................................

(1/306)

هو اضطراب نادر، يحتمل أنه ينتقل وراثياً كصفة حجمية مقهورة، وفيه يترافق عوز المناعة المشترك مع مهق جزئي(Albinism) وغياب خلايا "لانغرهانس" الجلدية. شعر الحاجبين والأجفان تظهر بلون رمادي فضي منذ الطفولة الباكرة.

13 ـ أمراض العدلات(Neutrophil disorders)

هذا التناذر قد يكون خلقياً أو مكتسباً.

نقص العدلات الخلقي: نقص العدلات المزمن المستمر في الطفولة يؤدي إلى معدل وفيات عالي وهو يورث بصفة جسمية مقهورة أو صفة جسمية قاهرة.

نقص العدلات المكتسب: قد ينجم عن الأدوية ونقص تصنع نقي العظم وتظهر أيضاً بشكل عابر في سياق الأمراض الحموية (ذات الحمى).

المظاهر العامة:

البداية عادة خلال الأشهر الأولى من الحياة إذ تبدو العدلات مسؤولة بشكل رئيسي عن حماية هذه السطوح من الجسم التي تكون على تماس مباشر مع البيئة الخارجية.

انتانات الجلد المتكررة:

عندما يكون عدد العدلات أقل من 500/ملم، يكون المريض في خطر معتبر للانتان.

الخراجات الجلدية، الدما مل ـ التهاب النسيج الخلوي هي الأشكال الأكثر شيوعاً من الانتان مثل التهاب الأذن الوسطي، التهاب الفم واللثة شائعة وهي عادة تحدث بسبب العنقوديات المذهبة وأقل شيوعاً الضويات سلبيات الجرام مثل E. Coli وسلالات الزوائف (سيودوموناس).

الانتانات الجهازية:

الانتانات الشائعة الأخرى تشمل خراجات الرئة ـ ذات الرئة ـ التهاب السحايا وانتان الدم وهي اختلاطات خطيرة.

انتانات فطرية هي مشكلة خاصة الناجمة عن الرشاشيات (اسبرجبليوس) والمبيضات.

الاندفاع الاكزيمائي حول الفم: غالباً يختلط تشخيصها مع طفح عوز الزنك.

المعالجة:

زرع نقي العظم.

نقص العدلات الخلقي:

هو اضطراب وراثي جسمي قاهر وفيه تزول العدلات الجائلة في فترات منتظمة خلال حوالي 21 يوم.

المظاهر السريرية:

المظاهر التي تظهر أولاً في الطفولة هي:

ارتفاع حرارة متكرر.

تقرح الفم.

اعتلال عقد لمفية رقبية.

داء الدمال الجلدي.

المعالجة:

(3/46)

.......................................................

(1/307)

الحالة تميل للتحسن عفوياً بعد عدة سنوات. المعالجة بالمحببات الانسانية والعامل المحرض للسلالة "Colony stimulating factor" يبدو أنها مشجعه في العلاج.

نقص العدلات والتناذرات المرافقة لها

نقص العدلات تحدث أيضاً كجزء من عدة تناذرات:

نقص الكريات الشامل كما في "فقر دم فانكوني".

عسر التقرن الخلقي.

تناذر "شدياق هيجاشي".

تناذر "غريسيللي".

حدث ثانوي في أعواز المناعة البدئية.

14 ـ فقر دم فانكونيFanconi's anemia

التناذر يورث كصفة جسمية مقهورة. الأطفال المصابون عادة يكونون صغاراً وناقصي الوزن عند الولادة. وقد تحدث الوفاة عادة خلال عدة سنوات وأول علامة للمضاعفات الخطيرة هي فشل نقي العظم.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

ظهور الكدمات الدموية بسهولة هو عرض باكر ويظهر عادة بعمر 4 ـ 10 سنوات.

فرط التصبغ الجلدي والتشوهات الهيكلية هي صفات مميزة أيضاً.

التصبغ البني البقعي سواء يشبه (Freckles) النمش ويحدث بشكل رئيسي على المناطق المعرضة للشمس، البطن، المناطق التناسلية والسطوح العاطفة تبدو أنها تصاب بشكل رئيسي.

نقص التصبغ اللطاخي غالباً يوجد في المناطق المصابة.

المظاهر العامة:

قصور نقي العظم المترقي أثناء الطفولة والمراهقة.

نقص الصفيحات، فقر دم، نقص الكريات البيض ونقي العظم غير مصنع.

التشوهات الهيكلية الرئيسية هي غياب أو نقص تصنع أحد الإبهامين على الأقل.

غياب أو نقص تصنع الكعبرة شائع أيضاً.

شذوذات الكلية البنوية توجد بشكل متكرر أيضاً.

لايتأثر الذكاء عادة.

يوجد معدل عالى لابيضاض الدم والخباثات الأخرى في هؤلاء الأطفال.

يوجد معدل عالي للإصابة بالداء السكري والأمراض النشؤية.

المعالجة:

يمكن تحريض وظيفة نقي العظم بالستيروئيدات القشرية وبالستورئيدات الاندروجنية.

والاوكسي ميثالون.

(3/47)

.......................................................

(1/308)

زرع نقي العظم استخدم بنجاح لمعالجة المرضي، لكن يجب الحذر لتجنب استخدام العوامل المؤلكلة(Alkylating agents) في حالات ماقبل الزرع.

15 ـ عسر التقرن الخلقي

هي قصور نقي العظم مرتبط مترقي. كان في الماضي يختلط بالتشخيص مع فقر دم فانكوني.

المظاهر غير الدموية متميزة بشكل كامل.

16 ـ تناذر فرط IgE

هو حالة عوز مناعية بدائية تورث بصفة جسمية قاهرة، وتتميز بإنتانات متكررة بالعنقوديات وارتفاع شديد بمستويات IgE .

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

الأطفال المصابون يظهر لديهم طفح حويصلي يظهر باكراً في الأيام الأولى من الحياة ويظهر الطفح الاكزيمائي المتسحج والبثري غالباً على الفروة.

حواف الفروة والسطوح الباسطة القريبة مثل الإبطين والخاصرتين والعنق هي أيضاً مواقع شائعة.

الانتانات الجلدية الجرثومية كالدمامل، وخراجات الجلد تميل لإصابة الفروة، الوجه والرقبة.

المظاهر العامة:

الانتانات بالمبيضات في الأذنين، الجيوب، المفاصل والأحشاء أيضاً شائعة.

داء المبيضات الفموي وانتانا ت الأظافر بالمبيضات.

الأكياس الهوائية الرئوية قد تؤدي إلى الورم الرشاشي (اسبرجيلوما).

انتانات الرئة المتكررة بالعنقوديات المذهبة، ويلاحظ الانتان أيضاً بالمستدميات النزلية والمكورات الرئوية ـ والعقديات مجموعة A وقد يؤدي ذلك إلى حدوث القيلات أو الأكياس الهوائية وخراجات الرئة ـ والدبيلات.

فشل النمو قد يسيطر في الأطفال المصابين وقد يصاب بعض المرضي بتخلخل عظام (مناقير) غير مفسر سببه إذ يؤدي ذلك إلى الميل للكسور المتكررة.

التشريح المرضي:

فرط الحمضات في الدم المحيطي قد يكون شديداً ويصل حتى 50 ـ 60%.

مستويات IgE عالية جداً بشكل ثابت حتى عند الرضع.

ارتفاع مستويات IgD .

مستويات IgA , IgG و IgM غير ظاهرة.

زيادة كبيرة جداً في IgE الكلي الجائل.

(3/48)

.......................................................

(1/309)

يبدي المريض استجابات إيجابية قوية إلى تقاعل الـ Flare و Wheal في اختبارات الجلد بالوخز "Prick" بالأطعمة المؤرجة وبالاستنشاق للمؤرجات الشائعة والجراثيم والفطور.

اللمفاويات في الدم المحيطي عادة طبيعية ولايوجد شذوذات في الخلايا التائية.

المعالجة:

الوقاية بالمضادات الحيوية.

يعطي السيمتيدين للمرضي ذوي الاستجابة الضعيفة للمضادات لوحدها.

يجب معالجة انتانات المبيضات بشكل موضعي بمركبات كيتوكونازول فموي أو مستحضرات مضادات الفطور الحديثة مثل الايتراكونازول.

القيلة أو الأكياس الهوائية الرئوية يجب أن تشق.

17 ـ عوز التصاق الكريات البيض Leukocyte adhesion deficiency

يورث هذا الاضطراب بصفة جسمية ذاتية مقهورة، ويتصف بسوء وظيفة الكريات البيض وهذا يؤدي إلى آفات قيحية في الأنسجة سريرياً ونسجياً.

الشذوذات في وظيفة الكريات البيض موجودة أيضاً خاصة انخفاض وظيفة الخلايا الطبيعية القاتلة (Natural killer-cells)-(NK) ووظائف التائيات السامة للخلايا.

المظاهر السريرية:

التهاب النسيج الخلوي، الخراجات وتقرحات الأنسجة الرخوة المتكررة هي المظاهر الرئيسية. العضويات التي تعزل عادة من هذه الخراجات هي إما العنقوديات المذهبة أو الجراثيم سلبية الغرام مثل E.coli أو الزوا ئف (سودوموناس). التهاب الأذن الوسطي المتكرر وضعف التئام الجروح قد تكون مظاهر مهمة.

انتانات المبيضات السطحية شائعة. التهاب الفم التقرحي والمرض (ماحول الأسنان) الشديد الذي قد يؤدي إلى ضياع باكر بالأسنان هو مشكلة شائعة.

التهاب البريتون شائع وسبب متكرر لاختلاطات خطيرة.

تأخر سقوط السرة والتهاب ماحول السرة.

التشخيص:

التشخيص المخبري المؤكد يعتمد على إظهار العلامات السطحية غير الكافية من:

CD11a, CD11b,&CD11c وعلى عديدة الأشكال من اللمفاويات والوحيدات.

التشخيص ما قبل الولادة متوفر ويحتاج لعينة من دم الجنين.

المعالجة:

المضادات الحيوية.

تسريب العدلات.

(3/49)

.......................................................

(1/310)

زرع نقي العظم.

18 ـ الداء الحبيبي المزمن Chronic granulomatous disease

هو اضطراب وراثي يصيب وظيفة البالعات القاتلة للجراثيم. يتصف بوجود آفات حبيبة في بعض الأنسجة، قصر القامة، وهذه هي مظهر سريري مسيطر عند الأطفال والبالغين المصابين بالداء الحبيبي المزمن.

معدل الشفاء متنوع لكن التحسن يحدث في حوالي 50% من المرضي. عندما تبدأ الأعراض بعد سن الرضاع فإن ذلك يبشر بإنذار أفضل.

التشريح المرضي:

في الداء الحبيبي المزمن، البالعات قادرة على ابتلاع الجراثيم بشكل طبيعي لكنها لاتستطيع قتلها لاحقاً. ويوجد أيضاً نفس الشذوذ في الحمضات والبالعات وحيدات النوى. وبقاء الجراثيم المبتلعة داخل الخلايا يؤدي إلى حدوث الورم الحبيبي في العقد اللمفية، الجلد، الرئتين والكبد والقناة المعدية المعوية والعظام.

المظاهر السريرية:

البثور الصديدية عند الوليد هي العلامة الأولى والأكثر شيوعاً.

التحسس في المناطق التي حول الفم وحول فتحات الأنف والأ ذنين والفم والعينان.

آفات عقيدية وقرحات نخرية.

عقيدات تحت الجلد قد تحدث مكان اللقاح وتميل أحياناً إلى التقرح.

سوء شفاء الجروح وآفات جلدية عقيدية نازفة هي مميزة جداً ومظهر متكرر ومنتظم.

ضخامة في العقد اللمفية السطحية وتقيح فيها.

تشمل الأعراض الأخرى:

التهاب ما حول الظفر القيحي المزمن.

التهاب أجربة الفروة.

التهاب فم تقرحي.

انتانات تحدث في أعضاء أخرى خاصة الرئتين والعقد اللمفية الحشوية، الكبد والعظام.

المرض الرئوي مسيطر، ذات الرئة المتكررة، الدبيلات، خراجات الرئة.

المظاهر المعدية المعوية تشمل: سوء الامتصاص ـ خراجات ما حول الشرج والنواسير وتقرحات فموية. المظاهر المتميزة هي آفات انسدادية تترافق مع ارتشاح حبيبي.

صورة الدم:

فرط الكريات البيض المحيطي هو مميز، ويعكس زيادة عدد العدلات الجائلة.

فقر دم ناقص الصباغ ناقص الخلايا.

(3/50)

.......................................................

(1/311)

مستويات الأصناف الثلاثة من الجلوبينات المناعية مزدادة مع مستوى IgE زائد أو طبيعي.

المعالجة:

العناية الصحية بالجلد.

يجب استقصاء فرط الحرارة بانتباه لإظهار موقع الانتان والعضويات المسؤولة.

يجب اختيار المضادات الحيوية بانتباه ويجب أن تكون المعالجة مركزة.

المعالجة المستمرة بالمضادات، بالتراي مثوبرين ـ سلفاميثوكسازول (Bactrim, septrin fort) أو التريميتوبريم لوحده، هو الخط المعياري للمعالجة الآن.

المعالجة المستمرة بمضادات الفطور مثل الكيتوكونازول لايبدو أنها فعالة في الوقاية من الرشاشيات لكن يؤمل أن يعطي الإيتراكونازول فائدة ما وهو تحت التقييم وأثبت أنه فعال جداً.

الانترفيرون تحت الجلد.

جاماجلوبولين قد يكون ذو نتائج جيدة.

نقل الدم قد يكون مطلوباً لمعالجة فقر الدم.

الستيروئيدات القشرية جهازية للإنسداد المعوي.

زرع نقي العظم.

19 ـ تناذر شواشمان Schwachman syndrome

هذا التناذر قد يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة ويتصف بـ:

مشاركة سوء الامتصاص وفشل النمو.

نقص العدلات بسبب قصور إفرازات البنكرياس الخارجية.

عسر تصنع غضروفي مشاشي، يميل إلى إحداث تشوهات خاصة في رأس الفخذ المصاب.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

وجود طفح اكزيمائي متناظر ويترافق أحياناً مع برفرية نقص صفيحات ـ اكزيما شبيهه بتلك التي تحدث في تناذر ويسكوت ـ الدرايخ.

قد تكون الخراجات الجلدية كثيرة وممتدة.

المظاهر العامة:

نقص العدلات هو مكون مهم من التناذر، وقد لا يظهر خلال السنوات الأولى من العمر.

نقص صفيحات قد يحدث أيضاً وقد يؤدي إلى نمشات أو نزف.

انتانات الطرق التنفسية المتكررة تكون خطيرة أحياناً.

المعالجة:

الخلاصة البنكرياسية فعالة.

معالجة الانتانات الجلدية الجهازية.

20 ـ عوز الحبيبات النوعية للعدلات

(3/51)

.......................................................

(1/312)

العدلات تحتوي على عدة أنواع من الحبيبات، حبيبات محبة الآزور تحتوي على ميلوبيروكسيديز، أنواع مختلفة من الانزيمات الهادمة والبروتينات الشاردية ذات الصفات القاتلة للجراثيم والمضادة للفطور.

الحبيبات النوعية في العدلات أكثر عدداً من حبيبات محبة الآزوروفيل.

الليزوزيم توجد أيضاً في حبيبات المحبة للآزوروفيل، اللاكتوفيرين والبروتينات الرابطة للفيتامين B.

الشخص المصاب ذو استعداد للانتانات خاصة الخراجات الجلدية وذات الرئة المتكررة مؤدياً إلى أذية رئوية مدمرة.

21 ـ عوز الميلوبيروكسيديز

هو شائع نسبياً ويورث كصفة جسمية مقهورة. الميلوبيروكسيديز هو مكون من حبيبات العدلات المحبة للآزور، ينقص إنتاج الأوكسي هاليد والوسائط السمية الأخري مهمة للوظيفة القاتلة للخلايا، مورثة الميلوبيروكسيديز موضعياً على الكروموسوم (الصبغي) 17.

المظاهر السريرية:

اضطراب قتل العدلات للفطور والجراثيم في الخارج.

لا تزداد نسبة الانتانات الجرثومية.

انتانات مبيضات عميقة.

عوز المتممة

عوز المتممة C1 استريز.

المظاهر السريرية:

انتانات جرثومية.

زيادة الميل للانتانات خاصة بالمزدوجات سلبيات الجرام مثل النايزيريا.

أمراض المناعة الذاتية.

عوز المركبات الباكرة من خلال التفعيل الكلاسيكي للمتممة يؤدي إلى مظاهر سريرية مختلفة تعتمد على نمط المتممة الناقصة.

مظاهر اعواز المتممة المختلفة.

1 ـ عوز C4 , C1 و C2 يؤهب للذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال.

2 ـ عوز C2 و C4 يترافق مع زيادة خطورة بعض الأمراض، خاصة الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، التهاب الكلية غشائي ووذمة وعائية.

3 ـ عوز مثبطة C1 استراز: يؤدي إلى الوذمة الوعائية العائلية.

مظاهر جلدية للذئبة الحمامية.

حساسية ضيائية.

4 ـ عوز C1 قد تؤدي إلى:

ذئبة حمامية جهازية.

التهاب الكلية الغشائي.

انتانات خاصة مثل التهاب السحايا، انتان الدم. التهاب فم ـ تقيح الجلد.

(3/52)

.......................................................

(1/313)

داء المبيضات المستمر في الفم والأظافر.

5 ـ عوز C1r و C1s المظاهر هي:

مظاهر شبه الذئبة الحمامية الجهازية.

التهاب كلية غشائي.

انتانات رئوية وخراجات كبدية.

6 ـ عوز C4

المظاهر السريرية:

ذئبة حمامية جهازية أو تناذر الذئبة الحمامية الجهازية.

مظاهر مثل برفرية هينوك ـ شونلابن أو تناذر سجوجرن.

انتانات.

7 ـ عوز C2

يبدو أنه أشيع متممة، وتبين حالياً أنه يترافق مع تنوع في الأمراض لكن الأشخاص المصابون يكونون أصحاء تماماً.

المظاهر السريرية:

قد تشبه المظاهر أمراضا مختلفة مثل:

أمراض الغراء: مثل الذئبة الحمامية الجهازية. الذئبة الحمامية القرصية، التهاب الكلية الغشائي، التهاب المفاصل الرثواني والتهاب الجلد والعضل.

برفرية هينوك ـ شونلاين.

داء كرون.

برفرية نقص الصفيحات الأساسية.

انتانات جرثومية قد تحدث أيضاً خاصة بالرئويات والمستد يمات النزلية والسائيات.

8 ـ عوز C3

الانتانات هي المخاطر الرئيسية لعوز C3 ، التهاب السحايا بالسحائيات وذات الرئة بالرئويات هي المشاكل الرئيسية.

الصورة السريرية:

تشبه تلك الخاصة بنقص جاماجلوبين الدم.

طفوح حطاطية لطاخية عابرة مترافقة مع انتانات.

مظاهر أخرى مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الكلية الغشائي.

9 ـ عوز المتممة الانتهائية (C5 , C6 , C7 , C8 , C9)

المظاهر السريرية:

التهاب سحايا بالسحائيات متكرر.

انتانات منتشرة بالمكورات البنية.

انتانات جلدية وخراجات تمت جلدية في بعض الحالات.

أمراض الغراء: الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة الحمامية القرصية وداء سجوغرين الداء الرثواني الشبابي ـ تصلب الأصابع ـ ظاهرة رينو ـ والتهاب الفقار المقسط (اللاصق).

المراجع

Brestei EP, Klingberg WG, Veltri RW et al. Osteogenesis imperfecta tarda in a child with hyper-IgE syndrome. Am J Dis Child 1982; 136: 774-6

(3/53)

.......................................................

(1/314)

Gilson IH, Banett JH, Conant MA et al. Disseminated ecthymatous herpes varicella-zoster virus infection in patients with acquired immunodeficiency syndrome. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 637-42

Gretzula J, Penneys NS. Complex viral and fungal skin lesions of patients with acquired immunodeficiency syndrome. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 1151-4

Miller ME, Seals J, Kaye R et al. A familial, plasma-associated defect of phagocytosis. Lancet 1968; ii: 60-3

Paller AS. Disorders of the immune system. In: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. New York: Churchill-Livingstone, 1988: 129-30

Patrizi A, Masina M, Tassoni P et al. Erythroderma in infancy: a sign of immunodeficiency? J Am Acad Dermatol 1987; 17: 694-5

Hill HR, Ochs HD, Quie PG et al. Defect in neutrophil granulocyte chemotaxis in Job's syndrome of recurrent `cold' abscesses. Lancet 1974; ii: 617-19

Donabedian H, Gallin JI. The hyperimmunoglobulin E recurrent infection (Job's) syndrome. Medicine 1983; 62: 195-208

Buckley RH, Sampson HA. The hyperimmunoglobulin E syndrome. In: Franklin ED, ed. Clinical Immunology Update. New York: Elsevier 1981: 147-67

Buckley RH, Becker WG. Abnormalities in the regulation of human IgE synthesis. Immunol Rev 1978; 41: 288-314

Mawhinney J, Killen M, Fleming WA et al. The hyperimmunoglobulinemia E syndrome: a neutrophil chemotactic defect reversible by histamine H2 receptor blockade. Clin Immunol Immunopathol 1980; 17: 483-91

(3/54)

.......................................................

(1/315)

Morgan G, Hendrickse W, Harvey BAM et al. Treatment of the hyper-IgE syndrome with cimetidine. In: Vossen J, Griscelli C, eds. Progress in Immunodeficiency Research and Therapy II. Amsterdam, Elsevier, 1986: 217-20

Zachary CB, Atherton DJ. Hyper-IgE syndrome. Clin Exp Dermatol 1986; 11: 403-8

Evans DIK, Holzel A, MacFarlane H. Yeast opsonization defect and immunoglobulin deficiency in severe infantile dermatitis (Leiner's disease). Arch Dis Child. 1977; 52: 691-5

Nyhan WL. Inborn errors of biotin metabolism. Arch Dermatol 1987; 123: 1696-8

Paller AS. Disorders of the immune system. In: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. New York: Churchill-Livingstone, 1988: 129-30

Svejcar J, Homolka J. Experimental experiences with biotin in babies. Ann Paediatr 1950; 174: 175-93

Nyhan WL. Inborn errors of biotin metabolism. Arch Dermatol 1987; 123: 1696-8

Paller AS. Disorders of the immune system. In: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. New York: Churchill-Livingstone, 1988: 129-30

Svejcar J, Homolka J. Experimental experiences with biotin in babies. Ann Paediatr 1950; 174: 175-93

Super M, Thiel S, Lu J et al. Association of low levels of mannanbinding protein with a common defect of opsonisation. Lancet 1989; ii: 1236-9

Miller ME, Nilsson UR. A familial deficiency of the phagocytosisenhancing activity of serum related to a dysfunction of the fifth component of complement (C5). New Engl J Med 1970; 282: 354-8

Vujasin J, Petrovic D. Biotin in some erythemato-squamous dermatoses of babies. Dermatologica 1952; 105: 180-3

(3/55)

.......................................................

(1/316)

Brestei EP, Klingberg WG, Veltri RW et al. Osteogenesis imperfecta tarda in a child with hyper-IgE syndrome. Am J Dis Child 1982; 136: 774-6

Hill HR, Ochs HD, Quie PG et al. Defect in neutrophil granulocyte chemotaxis in Job's syndrome of recurrent `cold' abscesses. Lancet 1974; ii: 617-19

Karol RA, Eng J, Cooper JB et al. Imbalances in subsets of T lymphocytes in an inbred pedigree with Omenn's syndrome. Clin Immunol Immunopath 1983; 27: 412-27

Dreskin SC, Goldsmith PK, Gallin JI. Immunoglobulins in the hyperimmunoglobulin E and recurrent infection syndrome. J Clin Invest 1985; 75: 26-34

Blum R, Geller G, Fish LA. Recurrent severe staphylococcal infections, eczematoid rash, extreme elevations of IgE, eosinophilia and divergent chemotactic responses in two generations. J Pediatr 1977; 90: 607-9

Donabedian H, Gallin JI. The hyperimmunoglobulin E recurrent infection (Job's) syndrome. Medicine 1983; 62: 195-208

Walsh GA, Richards KL, Douglas SD et al. Immunoglobulin E anti-Staphylococcus aureus antibodies in atopic patients. J Clin Microbiol 1981; 13: 1046-8

Buckley RH, In: Stiehm ER, ed. Immunologic Disorders in Infants and Children. Philadelphia: WB Saunders, 1989: 320-6

Kamei R, Honig PJ. Neonatal Job's syndrome featuring a vesicular eruption. Pediatr Dermatol 1988; 5: 75-82

Hill HR, Ochs HD, Quie PG et al. Defect in neutrophil granulocyte chemotaxis in Job's syndrome of recurrent `cold' abscesses. Lancet 1974; ii: 617-19

(3/56)

.......................................................

(1/317)

Morgan G, Hendrickse W, Harvey BAM et al. Treatment of the hyper-IgE syndrome with cimetidine. In: Vossen J, Griscelli C, eds. Progress in

Immunodeficiency Research and Therapy II. Amsterdam, Elsevier, 1986: 217-20

Walsh GA, Richards KL, Douglas SD et al. Immunoglobulin E anti-Staphylococcus aureus antibodies in atopic patients. J Clin Microbiol 1981; 13: 1046-8

Miller ME, Seals J, Kaye R et al. A familial, plasma-associated defect of phagocytosis. Lancet 1968; ii: 60-3

Brestei EP, Klingberg WG, Veltri RW et al. Osteogenesis imperfecta tarda in a child with hyper-IgE syndrome. Am J Dis Child 1982; 136: 774-6

Zachary CB, Atherton DJ. Hyper-IgE syndrome. Clin Exp Dermatol 1986; 11: 403-8

Morgan G, Hendrickse W, Harvey BAM et al. Treatment of the hyper-IgE syndrome with cimetidine. In: Vossen J, Griscelli C, eds. Progress in

Immunodeficiency Research and Therapy II. Amsterdam, Elsevier, 1986: 217-20

Glover MT, Atherton DJ, Levinsky RJ. Syndrome of erythroderma, failure to thrive and diarrhea in infancy: a manifestation of immunodeficiency. Pediatrics 1988; 81: 66-72

Archer E, Chuang T-Y, Hong R. Severe eczema in a patient with DiGeorge's syndrome. Cutis 1990; 45: 455-9

DiGeorge AM. Congenital absence of the thymus and its immunologic consequences: occurrence with congenital hypoparathyroidism. Birth Defects 1968; 4: 116-23

Bastian JF, Williams RA, Ornelas W et al. Maternal isoimmunisation resulting in combined immunodeficiency and fatal graft-versus-host disease in an infant. Lancet 1984; 1: 1435-7

(3/57)

.......................................................

(1/318)

Weinberg K, Parkman R. Severe combined immunodeficiency due to a specific defect in the production of interleukin-2. New Engl J Med 1990; 322: 1718-23

Gelfand EW, Dorsch HM. Diagnosis and classification of severe combined immunodeficiency disease. Birth Defects 1983; 19: 65-72

Schuurman HJ, Huber J, Zegers BJM et al. Placental diagnosis of the bare lymphocyte syndrome. New Engl J Med 1985; 313: 757-8

Paller AS. Disorders of the immune system. In: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. New York: Churchill-Livingstone, 1988: 129-30

Soothill JF, Harvey BAM. Defective opsonization: a common immunity deficiency. Arch Dis Child 1976; 51: 91-9

De Grouchy J, Turleau C. Clinical Atlas of Human Chromosomes. New York: John Wiley, 1984

Buckley RH, Sampson HA. The hyperimmunoglobulin E syndrome. In: Franklin ED, ed. Clinical Immunology Update. New York: Elsevier 1981: 147-67

Dreskin SC, Goldsmith PK, Gallin JI. Immunoglobulins in the hyperimmunoglobulin E and recurrent infection syndrome. J Clin Invest 1985; 75: 26-34

Buckley RH, In: Stiehm ER, ed. Immunologic Disorders in Infants and Children. Philadelphia: WB Saunders, 1989: 320-6

Miller ME, Koblenzer PJ. Leiner's disease and deficiency of C5. J Pediatr 1972; 80: 879-80

(3/58)

.......................................................

(1/319)

Ochs HD, Davis SD, Mickelson E et al. Combined immunodeficiency and reticuloendotheliosis with eosinophilia. J Pediatr 1974; 85: 463-5

Auerbach AD, Min Z, Ghosh R et al. Clastogen-induced chromosomal breakage as a marker for first trimester prenatal diagnosis of Fanconi anemia. Hum Genet 1986; 73: 86-8

Gluckman E, Berger R, Dutreix J. Bone marrow transplantation for Fanconi anemia. Semin Hematol 1984; 21: 20-6

Jouan H, Le Diest F, Nezelof C. Omenn's syndrome: pathologic arguments in favor of a graft-versus-host pathogenesis. Hum Pathol 1987; 18: 1101-8

Baldini MG. Nature of the platelet defect in the Wiskott-Aldrich syndrome. Ann New York Acad Sci 1972; 201: 437-44

Blaese RM, Strober W, Waldmann TA. Immunodeficiency in the Wiskott-Aldrich syndrome. Birth Defects: Original Article Series 1975; XI(I): 250-4

Kwan S-P, Kandkuyl LA, Blaese M et al. Genetic mapping of the Wiskott-Aldrich syndrome with two highly linked polymorphic DNA markers. Genomics 1988; 3: 39-43

Mauer AM. X-linked recessive disorders: chronic granulomatous disease and Wiskott-Aldrich syndrome. J Invest Dermatol 1973; 60: 522-8

Peacocke M, Siminovitch KA. Linkage of the Wiskott-Aldrich syndrome with polymorphic DNA sequences from the human X-chromosome. Proc Natl Acad Sci USA 1987; 84: 3430-3

Rosen FS. T cell: B cell collaboration - the response to polysaccharide antigens. Semin Immunol 1989; 1: 87-91

(3/59)

.......................................................

(1/320)

Standen GR, Lillicrap DP, Matthews N et al. Inherited thrombocytopenia, elevated serum IgA and renal disease: identification as a variant of the Wiskott-Aldrich syndrome. Quart J Med 1986; 59: 401-8

Ammann AJ, Hong R. Disorders of the T-cell system. In: Stiehm ER, ed. Immunological Disorders in Infants and Children. Philadelphia: WB Saunders, 1989: 280-5

Epstein WL, Reed W, Boder E et al. Dermatologic aspects of ataxia telangiectasia. Cutis 1968; 4: 1324-32

Peterson RDA, Funkhouser JD. Ataxia telangiectasia: an important clue. New Engl J Med 1990; 322: 124-5

Nyhan WL. Inborn errors of biotin metabolism. Arch Dermatol 1987; 123: 1696-8

Thoene J, Baker H, Yoshino M et al. Biotin-responsive carboxylase deficiency associated with subnormal plasma and urinary biotin. New Engl J Med 1981; 304: 817-23

Bonilla MA, Gillio AP, Ruggeiro M et al. Effects of recombinant human granulocyte colony-stimulating factor on neutropenia in patients with congenital agranulocytosis. New Engl J Med 1989; 320: 1574-80

Kostmann R. Infantile genetic agranulocytosis; a review with presentation of ten new cases. Acta Paediatr Scand 1975; 64: 362-8

(3/60)

.......................................................

(1/321)

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الثاني والثلاثون الجلادات الوراثية

Genodermatoses

هذا الفصل يلخص بعض التناذرات الوراثية المترافقة مع بعض المظاهر الجلدية. بعض هذه التناذرات نادرة، تظهر باكراً في الحياة وبعضها نادر جداً. لقد أوردت بعض هذه التناذرات لأنه في وقت ما أو يوم ما قد تواجه الطبيب بعض هذه أثناء الممارسة الطبية وسيكون من الصعب عليه في ذلك الوقت أن يكون مختلطاً وفي موقف مربك أمام مريضه لا يستطيع ولو على الأقل إعطائه أي فكرة عن حالته أو توجيهه إلى من يستطيع مد يد العون له.

اعتبارات عامة:

الجلادات الوراثية تشير إلى مجموعة من الأمراض الناجمة عن اضطرابات محددة وراثياً.

الشذوذات الخلقية التي توجد عند أو قبل الولادة وليس من الضروري أن تكون محددة وراثياً.

التشوه الخلقي: قد يكون نتيجة لانتان الأم أو شذوذ في التطور، الذي لاعلاقة له بالوراثة.

ليس كل الاضطرابات الوراثية هي خلقية. وتلك قد تصبح واضحة في الطفولة المتأخرة وحتى الأعمار المتأخرة.

المظاهر الجسدية للنمط المورثي يشار إليها باسم "النمط التكويني".

وتلك المظاهر تميل للظهور عندما تصل النسج والأعضاء ذات العلاقة إلى تطورها الوظيفي الكامل.

بعض حالات الجلد الشائعة مثل الاكزيميا الاستشرائية والصداف وتلك هي مظاهر لحالات بنوية شاذة ذات منشأ وراثي.

القواعد والأسس الوراثية:

الفكرة من النظرية الوراثية مهمة لفهم المصطلحات والتناذرات التي ستناقش الصفات الوراثية المنتقلة من جيل إلى جيل تالي، والمتكون من الصبغيات المؤلفه من شريطين مضاعفين من الحمض "الدي اوكسي را يبونيوكليك (DNA) . المورثة هي توالي للأسس في" DNA" الذي يرمز إلى ببتيد واحد.

الموضع الدقيق للمورثة على الصبغي يعرف باسم "الموقع" Locus"" عند الإناث يوجد 46 صبغي بشكل أزواج متقابلة المواقع (Homologus) وكذلك يوجد نسختين من كل مورثة: الأولى من الأم والثانية من الأب حسب المنشأ.

وذلك نفسه عند الذكور ماعدا الاختلاف في الصبغي الجنسي فإ نه" X و Y ".

(3/61)

.......................................................

(1/322)

المورثات المتبادلة في موقع واحد تسمي المتماثلان (Alleles) كل شخص يملك متماثلان مختلفان في موقع خاص يسمي متخالف اللواقح "Heterezygous". إذا كان كلا المتماثلين محددان يسمي الشخص متماثل اللواقح (Homozygous) .

أنواع المورثات:

المورثة القاهرة :(Dominent) : قابلة لإظهار كامل تأثيرها عندما توجد في عضو واحد فقط من الأزواج الصبغية (حالة متخالف اللواقح).

المورثات المقهورة (Recessive): توجد المورثة في كلا الموقعين المسؤولين متماثل اللواقح قبل أن يمكنها إظهار تأثيرها الكامل.

المورثات التي تتعلق بالصبغيات غير الجنسية X أو Y تسمي "الجسمية الذاتية".

الصفات المضبوطة بالمورثا ت المتعلقة بالصبغيات الجنسية X أو Y هي مرتبطة بالجنس الصبغي Y الذي هو أصغر بكثير من الصبغي X .

الوراثة المرتبطة بالجنس: هي ذات أهمية فقط واحدة في الظواهر السريرية، معظم وربما كل المورثات المرتبطة بالجنس توجد على الصبغي X .

الطفرات (Mutation )

في الاحوال الطبيعيه استنساخ DNA يكون دقيقاً وبشكل كامل، لكن أخطاء أو طفرات يمكن أن تحدث بشكل متأخر عشوائياً. قد تحدث الطفرات كنتيجة لتبادل نقطة إستبدال من نيكليوتيدي واحد أو إدخال أو شطب واحدة أو إثنان في الأزواج الأساسية.

عندما تحدث الطفرة في خلية جسمية (طفرة جسمية) فقط الخلايا الناتجة في هذه الخلية تصاب وسوف لايكون هناك انتقالاً للشذوذ للأجيال القادمة.

أما فقط في الطفرات التي تحدث في العِرسّيه "gametes" أو طلائعها فان ذلك يمكن أن ينتقل إلى الذرية (الأشقاء).

الارتباط الوراثي والترافق المرضي

المورثات الموجودة على نفس الصبغي تبقى مرتبطة بالانتقال مادام الصبغي يبقى متماسكاً ولكن أثناء الانقسام أو الإنتصاف فإن مثل ذلك الارتباط ربما ينفصل إذا حدث انشطار.

كلما كانت المورثات أكثر قُرباً في مواقعها على الصبغي كلما كان احتمال إنفصالها أقل وكان احتمال انتقالها وراثياً أكثر.

(3/62)

.......................................................

(1/323)

عندما يتواجد متماثلان في نفس الوقت فإن الوضع يكون في حالة ارتباط غير متوازن وقد يحدث ذلك نتيجة طفره جينيه.

استشارة وراثية

Genetic counselling

تعتمد الاستشارة الوراثية على الخطر المتكرر على الأهل ليحصلوا على طفل مصاب لذا فإن كل من الأب والأم يجب أن يتم استقصاؤهم بشكل شامل.

إذا ما تم تحديد صفة شاذة بمورثة جسمية مسيطرة وواحد من الأبوين مصاب فإن 50% من الأولاد سوف يكونوا مصابين.

بعض الأهل يفشلون في فهم أن الخطر يبقي ثابتاً لكل حمل، وأن الطفل الأول المصاب لايضمن طفل ثاني طبيعي.

إذا كان الأبوين لطفل مصاب ليس لديهما مظاهر الشذوذ الوراثي فإن خطر التكرار يحتمل أن يكون قليلاً كما إن الطفل المصاب باضطراب وراثي قد يشكل طفرة جديدة.

الاضطرابات الجسمية المقهورة تكون متماثلة اللواقح بالنسبة للمورثة الطافرة.

خطر التكرار بالنسبة للحمل هو 1 : 4، لكن خطر إصابة الأبناء لهؤلاء المصابين صغير إذ أن معظم الحالات السائدة أو المقهورة نادرة ولا يحتمل أن شخصاً مصاباً يتزوج بآخر حاملاً للمرض.

مستضدات التوافق النسجي (HLA)

مستضدات التوافق النسجي هي جليكو بروتينات على سطح الخلية لمعظم خلايا الإنسان ذوات الأنوية. وهي تختلف من شخص لآخر وهي بصمة إبهام تنفرد بها كل خلية. هذه البصمة تسمح للجهاز المناعي للشخص أن يميز إذا كانت الخلايا المعطاة هي خلاياه أم لا.

أهمية الـ HLA هي أهمية قصوى في تصالب المتبرعين والمعطين أعضاء في زرع نسج البشر. موقع HLA هو الذراع القصير من الصبغي 6 ويشار إليه بمركب التوافق النسجي الأكبر (MHC) .

يرث الإنسان HLA بشكل مجموعات تسمى Haplotype كل مجموعة من كل من الأبوين.

يوجد على الأقل 4 ـ 5 مواقع مورثية تنتج HAL وتسمي" D,C,B,A و DR " نواتج مورثاتها تسمي( D , HLA - C , HLA-B , HLA-A، و HLA-DR ).

(3/63)

.......................................................

(1/324)

كل موقع له عدة متماثلات (تعددية الشكل) كل متماثلة في موقع تسيطر على مستضد محدد بعدد يوضع بعد الحرف من هذه السلسلة، مثال HLA-A1و HLA-B5.

ترافق HLA مع أي مرض يعني أنه يوجد معدل أعلي لهذا المستضد في مجموعة من المرضي المصابين بهذا المرض أكثر من مجموعة البشر غير المصابين به.

MIMICRY الجزئي

عامل خامل قد يكون له البنية الشكلية نفسها التي للمستضدات HLA لذلك فإن العامل لا علاقة له بجهاز الدفاع في الجسم، وبالتناوب فإن العامل قد يختلف قليلاً فقط عن HLA ذلك فتلك الأضداد الناتجة التي تهاجم كل من العامل الخامل والخلايا معاً التي تحوي HLA ثم تحرض أذية مناعية ذاتية.

الارتباط الوراثي

Genetic linkage

قد يقترب HLA من مورثة أخري في نفس الصبغي التي ينتج المرض، سواء مباشرة (مثال: العوز الأنزيمي) أو بشكل مؤدية إلى تأثير على الاستجابة المناعية التي قد تكون إما زيادة شاذة مؤدية إلى مناعة ذاتية أو نقصان شاذ يؤدي إلى انتان.

تأثيرات المسُتقْبِل

Receptor effects

بعض المواد الكيماوية بما فيها الأدوية والسموم، ترتبط إلى السطح الخلوي قبل أن تدخل إلى السيتوبلاسما. وحيث أن HLA موجودة على سطح الخلية فإنها قد تحور ارتباط هذه المواد السامة بشدة.

الترافق بين HLA وبعض الأمراض ليس مطلقاً.

الاضطرابات الصبغية

Chromosomal disorders

قد تنجم عن شذوذات في عدد الصبغيات أو تركيب الصبغيات وقد تشمل الصبغيات الجسمية أو الجنسية.

حوالي 7.5% من كل الحمول مصابة باضطراب صبغية ولكن معظمها تسقط عفوياً.

الشذوذات الصبغية لمادة تسبب تشوهات خلقية متعددة.

الأطفال المصابون بأكثر من تشوه جسمي واحد يجب أن يخضعوا لتحليل صبغي كجزء من استقصاءاتهم. الاضطرابات الصبغية غير ممكنة الشفاء لكن يمكن تحديدها بشكل حقيقي بواسطة الوسائل التشخيصية ما قبل الولادة.

(3/64)

.......................................................

(1/325)

بزل السائل الأمينوسي أو عينة الزغبات الكورنية يجب أن تجري للأمهات اللواتي حمولهن في خطر زائد وتحديداً النساء في عمر أواسط الثلاثينات أو أكبر وزوجات لديهن طفل مصاب.

المظاهر الجلدية للاضطرابات الصبغية:

سوف تناقش باختصار في هذا الجزء المظاهر الجلدية للتناذرات الصبغية.

تناذر داون

(المنغولية)

هو الشذوذ الصبغي الأكثر شيوعاً، يتميز ببقع سوداء مزرقة بحجوم مختلفة وأشكال متعددة تحدث في الناحية العصعصية للوليد غالباً عند الشرقيين. البقع المنغولية تزول عادة أثناء الطفولة.

يشكل تناذر داون حوالي ثلث حالات التخلف العقلي الشديد والمعتدل عند الأطفال في سن المدرسة.

المسببيات:

معظم الحالات تنجم عن ثلاثي الصبغي 21 الذي فيه ينشأ الصبغي الزائد الذي يشتق بطريقة غير طبيعية أثناء الانقسام ويكون مصدره من الأم عادة.

الطفل المصاب يملك عدد طبيعي (46) من الصبغيات لكن واحد من الأبوين الطبيعيين سريرياً يحمل تبادل موضع الجزء من الصبغي 21 .

المظاهر السريرية:

المظاهر العامة:

المظهر الوجهي مشخص ويتصف بـ:

رأس صغير، وجه مسطح، وأذنان صغيرتان.

أنف قصير.

عينان تشبه المنغوليين مع صغر الشق الجفني وطيات مافوق المآقي.

أجفان سميكة مع حاجبين قصيرتين متناثرتين ومتباعدتين.

نقص تصنع القزحية مع بقع ناقصة التصبغ (بقع برتشفيلد).

الأطراف قصيرة والمفاصل ذات أربطة رخوة.

الأصابع قصيرة وذات شكل مخروطي وأحياناً مرتبطة بغشاء (مكففة).

الأصبع الصغير غالباً منحني.

المظاهر الجلدية:

عند الولادة يكون الجلد طبيعي.

في الطفولة الباكرة يوجد نعومة في الجلد.

بين عمر 5 و 10 سنوات يصبح الجلد جافاً جداً وأقل مرونة.

جفاف معمم بعمر 15 سنة.

تحزز بقعي بيدي سطح جلد جاف.

اندفاع حطاطي جرابي مزمن على المناطق فوق القص ومابين الكتفين.

مظاهر جلدية شائعة مثل التهاب الصوارين ـ التهاب اجفان مزمن ـ سيلان أنفي قيحي.

سعفة القدم:

الخدين غالباً محمرين.

(3/65)

.......................................................

(1/326)

الدوران المحيطي ضعيف، زرقة النهايات قد تحدث والشباك الرمادي (الرصاصي) يكون واضحاً على طول السنة على الفخدين، الأرداف والجذع.

خطوط باطن اليد: تشمل خط انعطافي مفرد في الأصبع الخامس وزيادة معدل العراي الزندية في الأصابع.

مظاهر الأغشية المخاطية:

تشقق وتسمك في الشفتين.

اللسان صفني في كل الحالات.

أمراض مثل: "Elastosis Perforoms و Syringomata" تحدث غالباً أكثر من الأشخاص الطبيعيين.

مظاهر الشعر:

قد يكون الشعر طبيعياً، لكن غالباً يكون ناعماً وقد يكون ناقص الصباغ.

الحاصة الناحوية.

مظاهر الأسنان:

الأسنان ناقصة التصنع وأخير قد تسقط.

مظاهر أخرى :

الأطراف جذموية صغيرة وأربطة المفاصل رخوة، الأصابع قصيرة ومخروطية وأحياناً تكون مرتبطة بغشاء (مكفف) والإصبع الصغير غالباً منحني.

ـ تخلف عقلي هو اختلاط خطير.

ـ الذكاء IQ عادة أقل من 50.

ـ تشوهات قلبية.

ـ صرع.

ـ قصور درق.

ـ ابيضاض دم.

ـ انتانات تنفسية متكررة.

ـ عند وجود التشوهات الخطيرة، فإن الموت يحدث أثناء الطفولة عادة.

تناذر ادوارد

Edward's syndrome

هو تناذر عديد التشوهات وهو ثاني تناذر شيوعاً، يحدث في حوالي 1/3000 ولادة حية، 95% من الأجنة المصابة تصاب بإسقاط عفوي.

الخلل عند الأبوين هو إما أن الانقسام الأول أو الثاني ينجم عن نسخة زائدة من الصبغي 18. نادراً ما يكون المسؤول هو تبادل مواقع عند الأبوين أحياناً الموزايكية تلاحظ مع نمط طبيعي أخف.

المظاهر العامة:

تخلف عقلي شديد مع شكل جمجمة متميزة وذقن صغيرة.

المظاهر العامة الأخرى:

قفا بارز.

أذنان مشوهتان ذات توضع سفلي.

يدان منقبضتان مع وضع السبابة فوق الخنصر (تراكب الأصابع).

خط راحي مفرد.

قدم كرسي الهزاز والقص القصير.

تشوهات قلبية ـ كلوية ـ وأعضاء أخرى.

المظاهر الجلدية :

تشمل ترهل الجلد في العنق، غزارة شعر في الجبهة والظهر. أورام وعائية دموية. البصمة تبدي نموذج جواف جلدي قليل التقوس مميز.

(3/66)

.......................................................

(1/327)

30% من الأطفال يموتون خلال شهر، 10% يشفون خلال السنة الأولى وهؤلاء الأطفال يبدون تخلف عقلي شديد جداً.

تناذر باتو

Patu syndrome

المظاهر المميزة للتناذر هي:

المظاهر العامة:

تخلف عقلي.

جبهة مسطحة منحدرة.

تشوهات عينية تشمل صغر عين وغياب العين.

شق حنك ـ شق شفة وأذنان متمركزتان بشكل واطيء .

قدم مثل عصا المضرب.

تشوهات قلبية وعدد من التشوهات الحشوية.

الحياة لأكثر من 6 شهور غير شائعة.

المظاهر الجلدية:

أورام وعائية ودموية، خاصة على الجبهة، الأظافر مفرط الانحناء وتشوهات موضعية للفروة.

جلد العنق يكون أكثر مطاطية.

بصمة الكف تظهر تفرع ثلاثي في الطرف البعيد.

تناذر تيرنر

Turner's syndrome

ينتشر هذا التناذر في الإناث بنسبة 1/2500 حيث أن حوالي 80% من الحالات يوجد 45 صبغي مع صبغي جنسي XO متم. وفي هذه الحالات تكون لطاخة الشدق سلبية الكروماتين ويفترض أن الصبغي الناقص يضيع قبل أو أثناء الإخصاب. كما إن معدل (45) يزداد في سلالات الأم الصغيرة السن.

معظم الـ 20% الباقية إيجابية الكروماتين، بعضهم لديه 46 صبغي لكن هناك غياب جزئي من الصبغي X .

بعض الحالات تظهر تغيرات في الاصباغ بأشكال مختلفة مثل : XX/XO أو XXX/XO .

المظاهر السريرية:

رقبة جناحية.

حافة خط الشعر الخلفية واطئة.

حاصة في ناحية الجهة الأمامية من الفروة.

فم مثلث الشكل.

قامة قصيرة.

زيادة زاوية الحمل في المرفق.

تشوهات بالأظافر.

تخلف عقلي.

تناذر نونان

Nonan's syndrome

يحدث هذا التناذر عند الذكور والإناث معاً. هذا النمط الشكلي يشبه تناذر تيرنر، ويعتبر من قبل الآخرين إن تناذر نونان هو تناذر تيرنر من النوع الذكري، لكن النمط الصبغي طبيعي وهو XX46 أو 46XY . معظم الحالات فردية لكن الوراثة الجسمية الذاتية القاهرة قد تحدث.

تناذر نونان أكثر شيوعاً عند الذكور.

المظاهر السريرية:

المظاهر تبدي ترافق مميز للتناذر مع أعراض مختلفة مثل:

(3/67)

.......................................................

(1/328)

اتساع المفارق، انسدال الجفن ـ طيات فوق المآق. وذقن قصيرة.

قامة قصيرة وعنق قصير وعريض قد تكون جناحية وتشوهات هيكلية.

خط شعر منخفض في خلف فروة الراس والشعر خشن وباهت ومتجعد.

زيادة الشعر المنغولي (الداوني) قد يحدث في الخدين والكتفين.

شعر العانة يكون قليل. كما أن شعر الذقن عند الذكور يكون ضعيفاً.

تشوهات القلب مثل تضيق الوعاء الرئوي يوجد غالباً.

الذكاء قد يكون طبيعي لكن تظهر درجة من التخلف العقلي.

في 70% من الذكور تكون الخصية غير هابطة.

الوذمة اللمفاوية في القدمين والساقين شائعة وأكثر شدة من تناذر تورنر.

أذنان ذوات تمركز واطيء.

عظم الزند قد يكون افحج.

التشخيص التفريقي:

تناذر تيرنر:

غياب تضيق برزخ الأبهر وشيوعه عند الذكور.

على عكس تورنر، قصر القامة والعقم ليس مظاهر ثابتة.

التشخيص:

تناذر نونان يجب أن يتوقع في كل المرضي الشبيهين بتناذر تورنر:

إذا كانو بطول طبيعي.

تخلف عقلي وتشوهات وسامات القلب أو مع وظيفة طبيعية للخصية.

تناذر كلاين فلتر

Klinefelter's syndrome

تناذر كلا ينفلتر يعتبر مشكلة الذكور في تمييز الجنس الذكري وهو عادة ذو نموذج XXY .

المظاهر العامة:

يصيب هذا التناذر ـ الوالدان الذكور و يتميز بـ :

قصور أقناد.

تضخم الثدي أو بروز الثدي.

طفالة تناسلية.

بعض المرضي طوال وبدينين.

خصيتان صغيرتان أو غائبتان.

ارتفاع حاثات الاقناد المصلية.

المظاهر الجلدية:

قليلة لكن قد يكون خط شعر جبهي واطيء ـ شعر جسم متناثر ـ وغياب شعر أو عدة شعرات على العانة والإبطين وناحية الذقن. قصر الأصبع الخامس في كلا اليدين.

المظاهر الوعائية، زرقة نهايات الاطراف ـ أورام وعائية شعرية ـ أمراض وعائية محيطة والتهاب جلد على مناطق تكون بها الدورة الدموية بطيئة أو ساكنة مثل منطقة أسفل الأرجل.

الاضطرابات النفسية: تحدث في حوالي ثلث المرضي.

المظاهر المرافقة: نخر عظمي ـ قرحات ساقين ـ بدانة ـ اضطرابات نفسية.

(3/68)

.......................................................

(1/329)

ضخامة عمودية لحجرة برعم الرحى "Taurodontism" .

الشكل 253ب. تناذر كلينفلتر مع السماق الشكل 253 ج. تناذر كلينفلتر

التشخيص:

ترافق الثدي المتضخم البارز مع خصيتين صغيرتين مع وجود أعضاء تناسلية طبيعية يؤكد التشخيص يؤكد ذلك بوجود زيادة الإفراز البولي للجونادوتروفين (هرمون المنشط التناسلي، منشط القند) للحاثات القندية.

التشخيص يؤكد كذلك بالدراسات الصبغية.

المعالجة:

المعالجة بإعطاء التوستوستيرون إذ يؤدي ذلك إلى تحسن الصفات الجنسية الثانوية لكن ليس العقم

داء الورم العصبي الليفي ـ النمط 1 ـ

داء فون ريكلن هاوزن

Von Recklen Hausen's disease

هو عسر تصنع خلقي يتميز بمظاهر جلدية وعصبية وعضلية وعظمية.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

المظاهر الجلدية المميزة تشمل بقع بلون القهوة بحليب (Café au lait) وهي بقع مسطحة ومدورة مع نقط بنية داكنة. عندما تكون عددها ستة أو أكثر بحجم 1.5 ـ 2 سم قطراً على الأقل، فإن تشخيص الورم العصبي الليفي يكون عادة مؤكداً.

بقع القهوة بحليب هي أول مظاهر المرض في كل الأطفال. من المظاهر الأخرى للمرض: وحمات مشعرة وزيادة إصباغها بلون برونزي ـ نمش أبطي وفرط شعر على أسفل الظهر.

الشكل رقم 252: الورام العصبي الليفي

(بقع قهوة بحليب وأكياس)

الشكل رقم 253: ورام عصبي ليفي

كما أن أورام عصبية ليفية متعددة تحدث على طول الأعصاب المحيطة بالإضافة إلى أكياس طرية (وهذا ما يميزها عن حبوب الشباب التي تكون قاسية ومظاهر أخرى مميزة) ومعنقة، أكثرها على الجذع والأطراف وقد تتواجد بالمئات. تتراوح مابين عدة ملمترات وحتى عدة سنتمترات بالقطر.

النوع الآخر من المرض يتصف بحدوث ورم عصبي سمعي على الجانبين عادة إضافة إلى أورام سحائية أو أورام أخرى في الجهاز العصبي.

مظاهر الأغشية المخاطية:

(3/69)

.......................................................

(1/330)

آفات الفم توجد في 5 ـ 10% من الحالات، مثل الأورام الحليمية في الحنك، والشدق والأغشية المخاطية للسان والشفاه أو مثل ضخامة اللسان وحيدة الجانب عادة.

المظاهر العينية:

"بقع ليش" وهي (هامارتوما قزحي مصطبغ بالخلايا الصباغية) تظهر بشكل آفات مخروطية بشبه القبه، سطحية حول القزحية وبمكن ملاحظتها بالفحص بالمصباح الشفي.

الحكة: قد تكون الحكة عرض من الورام العصبي الليفي، وجود عدد كبير من الخلايا البدئية في الجلد في هذه الحالة. استجابة الحكة للمضادات الهيستامين تثير الاعتقاد بأن الهيستامين هو سبب الحكة.

داء الورام العصبي الليفي المتصخم الشكل : "Elephantiasis" هو ورام عصبي ليفي منتشر على أعصاب الجذع مترافقاً مع فرط نمو النسيج ماتحت الجلد. الجلد يصبح متجعداً ومترهلاً وقد يؤدي لتشوه شكلي شديد .

المظاهر الداخلية:

الورام الليفي العصبي قد يصيب أيضاً الأحشاء والأوعية الدموية.

التغيرات العظمية:

تقوس العمود الفقري يحدث في 2% من الحالات والبداية الباكرة تؤدي إلى أمراض قلبية وتنفسية، مالم تجرى الجراحة.

تلين العظام عندما توجد فإنها تسبب الخلل الخلقي بالأنابيب الكلوية. الداء المفصلي يصيب الظنبوب والكعبرة.

قصر القامة ورأس كبير.

عجز في مستوى الذكاء تحدث في ثلث الحالات وقد يتأذي التطور الجسمي.

شذوذات في التكلم.

تباعد مفارق وصداع شائعة أيضاً.

الاضطرابات الغدية الصماوية وتشمل:

البلوغ المبكر ـ تضخم بالمظاهر العامة للجسم (مثل تضخم بالشفاه ـ الجمجمه الأطراف) ـ مرض أديسون ـ وأعراض نتيجة زيادة إفرازات الغدد جانب الدرقية وتضخم الثدي.

ارتفاع ضغط الدم من النوع الكلوي الدوري.

مظاهر الجهاز الهضمي: إمساك نتيجة لاضطرابات وظائف عضلات القولون ـ نزيف دموي من الجهاز الهضمي وأحياناً انسداد الأمعاء.

المظاهر العصبية:

ورم داخل الجمجمة في منطقة العصب العيني قد يحدث في كثير من الحالات بالإضافه إلى النوع استروسايتوما وشوانوما.

(3/70)

.......................................................

(1/331)

بالإضافة إلى الأعراض المعتمدة على مكان وجود الورم فإن هناك أعراضاً أخرى قد تكون نتيجة ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مثل : الصداع ـ التقيء ـ التشنج والنوبات العصبية.

كما إن السرطانات قد تصيب الأعصاب الطرفية وأعصاب العمود الفقري.

السركوما قد تصاحب بعض الحالات وكذلك اللوكيميا وسرطانات الكلية.

سير المرض:

المرض من النوع المزمن حيث تظهر البقع بلون القهوة بالحليب مبكراً في سن الطفولة وتظهر كذلك النيروفيبروما مبكرة ويزداد عددها بالتدريج. ظهور مثل تلك الأعراض في سن مبكر تشير إلى سير ونهاية غير طيبة للمرض.

إصابات القناة الهضمية والكلية والجهاز العصبي المركزي تعتبر أيضاً من المضاعفات الخطيرة. وعلى كل حال فإن المرض فى حالات نادرة قد يؤدي إلى الوفاة.

يزيد الحمل من تفاقم المرض إذ يزداد انتشاره بالإضافة إلى الصداع الشديد الذي قد يقلق المريض.

طرق التشخيص:

المرض يمكن تشخيصه دون صعوبة مع وجود الظواهر السريرية والتشريحية. إذا تواجد ستة بقع جلدية والتي بلون القهوه بالحليب أو أكثر فإن هذه تعطي دلالة لتأكيد التشخيص. الحالات المرافقة مثل نوبات الصرع قد تساعد كذلك.

جميع المرضى المصابون يجب استقصاؤهم بالفحوصات مثل فحص معدل الذكاء والتخطيط الكهربائي للدماغ وتخطيط للسمع وفحوصات قاع العين والتصوير الطبقي المحوري خاصة للعمود الفقري.

جميع الأشخاص من الأقارب كذلك خاصة أولئك من الدرجة الأولى حتى ولم تظهر بهم الأعراض يجب أن يجري لهم فحص جيني دقيق.

طرق العلاج:

معالجة الأعراض.

إزالة التشوهات جراحياً.

لقد استعملنا الليزر من النوع CO2 في إزالة الأكباس وبعض التشوهات المرافقة للمرض وأعطت نتائج مشجعة

التليف الليفي العصبي من النوع الثاني

Neurofibromatosis 2

كان هذا النوع سابقاً يعتبر بأنه جزء من النوع الأول "فون ريكلن هاوسن"، ولكن حالياً يعتبر بأنه مستقل وله الصفات المميزة خاصة من الناحية الجينية وتاريخ المرض.

(3/71)

.......................................................

(1/332)

البقع الجلدية تكون عادة أقل في هذا النوع.

التصلب الحدبي

Tuberous sclerosis

Bournville's disease

يتميز هذا التناذر بصفات جينية معقدة وينتقل وراثياً بالصبغة العادية السائدة.

من ظواهر المرض المميزة ثلاثة صفات:

نوبات من الصرع.

التخلف العقلي.

1ـ ورم الغدد الدهنية (أدينوماسا بيشيم).

المظاهر الجلدية المميزة:

أورام ليفية تظهر على شكل بثرات حمراء أو شمعية اللون صغيرة بحجم رأس الدبوس متناظرة على الوجه.

ورغم إن هذا المرض قد يتواجد مرافقاً للورم الليفي العصبي إلا أن لكل منهما صفاته الخاصة المميزة.

المظاهر السريرية:

المظاهر المميزة للتناذر:

المظاهر الجلدية: تظهر الأعراض الجلدية في أكثر من نصف الحالات وهى على أربعة أشكال:

1 ـ الأورام الليفية الوعائية (angiofibroma): تطهر عادة بعد البلوغ.

2 ـ بثرات أو حطاطات دموية محتقنة أو متوسعة الشعيرات الدموية. بثور حمراء اللون ـ متفرقة ـ قاسية ومختلفة الأحجام من 1-10 مم تظهر على الخدود ـ الذقن ـ وأحياناً على الأذنين. وقد يزداد عددها وتتجمع أحياناً.

3 ـ بقع شاغرين: هي لويحة بلون الجلد ـ طرية، مرتفعة قليلاً ـ متسمكة غير منتظمة، توجد عادة في الناحية القطنية العصعصية.

4 ـ اللطاخات البيضاء: طولها 1ـ3سم، شكلها بيضاوي أو بشكل الورقة أكثر ما تظهر بواسطة الفحص بأشعة وود التي تبدو عادة على الجذع أو الأطراف وهي علامة فيزيائية ذات قيمة، حيث قد توجد عند الولادة أو في سن الرضاع الباكر، إذ تظهر عدة سنوات قبل العلامات الأخرى للمرض وقد تشير إلى تشخيص دقيق عند الرضع المصابين باختلاجات.

تشمل المظاهر الجلدية الأخرى:

لويحات ورقية ليفية خاصة على الجبهة والفروة.

أورام ليفية معنقة طرية قد تظهر حول العنق، الإبطين وقد يتغير لون الشعر ويظهر الشيب مبكراً.

مظاهر الأغشية المخاطية:

الورام الحليمي الفموي على اللثة والأجزاء الأخرى من الفم والأنف.

(3/72)

.......................................................

(1/333)

أورام ليفية توجد أحياناً على اللثة، الحنك ونادراً ما توجد على اللسان والبلعوم والحنجرة.

المظاهر السنية:

حفر السن صغيرة قد تظهر بشكل شائع على ميناء الأسنان عند البالغين، وهذه الحفر أقل وضوحاً في الأسنان اللبنية وتستخدم هذه كعلامة مشخصة باكرة عند الأطفال المصابين بالتصلب الجلدي.

مظاهر الأظافر:

أورام ليفية تحت الأظافر وأورام ماحول الظفر وتسمى أورام لـ "Koenen " إذ تبدو بشكل أورام أصبغية الشكل بارزة ولاتسبب أعراضاً تذكر.

المظاهر العصبية:

الصرع: قد يظهر باكراً في سن الطفولة.

القصور العقلي عادة يظهر باكراً أثناء سن الرضاع.

أعراض نفسية تشمل انفصام الشخصية.

تغيرات عظمية: نخر أو تخلخل في العظام الطويلة والجمجمة مع أكياس كاذبة.

تغيرات عينية: أورام شبكية.

المظاهر الأخرى:

أورام كلوية بشكل (أورام عجائبة) هامارتومات.

أورام قلبية مثل الورم العضلي المخطط.

التغيرات الرئوية:

هذه التغيرات نادرة ونادراً ما تسبب أعراضاً ولكن إذا كانت منتشرة فإنها قد تسبب ضيق تنفسي مترقي وريح صدرية متكررة.

أورام معدية معوية:

هذه عادة مرجلات كولونية عابي (هامارتومات) ولذلك يجب إجراء تنظير القولون في استقصاء المرضي المصابين بالتصلب الحدبي.

المظاهر الغدية الصماوية:

الإضطرابات الغدية الصماوية والاستقلابية الأخرى توجد أكثر من غيرها وهي القصور النخامي الكظري، اضطرابات تدرق وتأخر البلوغ.

الضخامة الجسمية الموضعية وداء المنسجات الشبكية الجلدية.

الظواهر الشعاعية:

الجمجمة: تكلس يلاحظ في صورة الحجمة البسيطة في حوالي 50% من المرضى وهي عادة لاتظهر إلا بعد الطفولة المتأخر أو البلوغ.

التصوير الطبقي المحوري "CT Scan" النموذجي يظهر التصلب الحدبي يتألف من عقيدات متكلسة حول البطينات الدماغية وتبرز إلى البطينات الجانبية.

(3/73)

.......................................................

(1/334)

الرنين المغناطيسي حساس أكثر في إظهار الآفات البرانشمية، الآفات حول البطينات الدماغية قد لاتلاحظ مبدئياً وقد تترقي إلى آفات متكلسة مع الوقت.

اليدين والقدمين:

الآفات الكيسية الشكل في السلاميات، والسماكة غير المنتظمة في قشرة الأمشاط والفقرات والحوض أو العظام الطويلة.

الرئتين:

قد يوجد منظر شبكي غير منتظم في الأنسجة الرئوية. ولا يمكن تميزها شعاعياً عن الأشكال الأخرى من التليف الخلالي.

طرق المعالجة:

لا يتوفر معالجة نوعية. المعالجة عرضية للأعضاء المصابة.

انحلال البشرة الفقاعي

Epidermolysis bullosa

هي أمراض جلدية مزمنة نادرة تتصف بتشكل فقاعات تظهر بسبب احتكاك أو رض الجلد مؤدياً إلى انفصال انصال البشرة مع الأدمة ويكون المرض إما وراثياً بصفة قاهرة أو مكتسباً.

أشكال انحلال البشرة الفقاعي

انحلال البشرة الفقاعي البسيط.

عسر تصنع قاهر (سائد)

عسر تصنع مقهور (متنحي).

انحلال البشرة الفقاعي البسيط

Epidermolysis bullosa simplex

هو نوع وراثي مقهور (متنحي) بشكل مسيطر، يتصف بتشكل فقاعات خاصة على الراحتين والأخمصين تحدث بسبب الاحتكاك أو الرض. تصبح الآفات واضحة عندما يبدأ الطفل بالزحف أو المشي حيث تظهر الفقاعات بعد رض بسيط أو احتكاك خفيف.

الشفاء أو تمزق الفقاعات يستغرق وقتاً طويلاً بدون أن يترك ندبات بالجلد.

الشعر، الأظافر ومخاطية الشدق لاتصاب.

المعالجة:

الوسائل الوقائية هي الخط الرئيسي للمعالجة، حيث تشمل تخفيف الاحتكاك أو الرض باستخدام الأحذية اللينية أو المفتوحة.

المعالجة العرضية:

علاج الانتانات الثانوية.

الستيروئيدات القشرية تفيد في الحالات الشديدة.

الستيروئيدات المفلورة القوية موضعياً (كريم) للآفات الجلدية.

يجب أخذ الحذر عند المعالجة بسبب احتمال امتصاص الستيروئيدات المركزة حيث أن الجلد متسحج وهذا يؤهب لامتصاص أكثر مؤدياً إلى تأثيرات جانبية غير مرغوبة.

(3/74)

.......................................................

(1/335)

سترات الصوديوم فموياً 2 ـ 3 مرات يومياً قد تؤدي إلى نتائج حسنة.

انحلال البشرة الفقاعي القاهر

عسير التصنع

Dystrophic dominant Epidermolysis bullosa

هو داء فقاعي بعسر التصنع يبدأ في سن الرضاع والطفولة الباكرة ويصيب بشكل رئيسي المفاصل والأطراف.

الشكل رقم 249: انحلال البشرة الفقاعي

Fig. 251 . Epidermolysis Bullosa

الشكل رقم 251: انحلال البشرة الفقاعي

Fig. 250 . Epidermolysis Bullosa(DYSTROPHIC TYPE)

الشكل رقم 250: انحلال البشرة الفقاعي

تتحرض الآفات بالاحتكاك أو الرض حيث أن الفقاعات تظهر بسبب الانشطار ما بين البشرة والأدمة. الآفة ذات سير مزمن والشفاء يترك ندبات بالجلد.

لاتصاب الأغشية المخاطية والشعر.

علامة "نيكولسكي" إيجابية عادة والفقاعات رخوة، حيث أن السائل ضمن الفقاعة يمكنه التحرك لعدة سنتمترات.

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الثالث والثلاثون الصداف

Psoriasis

هو داء وراثي التهابي تكاثري يتصف بلويحات واضحة الحواف مغطاة بقشور فضية تظهر بشكل رئيسي على النواتيء الباسطة والفروة. الصداف نادر عند الرضع وشائع عند الأطفال ومجموعات الأعمار الأصغر.

الصداف الحفاظي الذي يصيب الرضع عادة يصنف تحت التهاب الجلد الدهني (لزهمي) الطفلي.

لقد وجد أن 5% من الرضع والأطفال المصابين بالتهاب حفاظي، يتكون لديهم آفات للصداف فيما بعد.

الآلية المرضية:

تغيرات تشريحية مرضية مختلفة تحدث في آفات الصداف هي:

زيادة نشاط خلوي في البشرة بسبب تنمي وتكاثر خلايا البشرة السريع.

زيادة تقشر الجلد.

نشاط البشرة يزداد.

زيادة الأوعية الدموية في الأدمة.

زيادة معدل تصنيع البروتين بواسطة الجلد.

الارتكاس الصدافي هو خلوي ونووي في الخلايا المالبيحية وطبقة الخلايا الحبيبيبة.

الشكل رقم 262: صداف وبهق (الصداف المناعي)

الشكل رقم 263: صداف عائلي

الأسباب:

(3/ 75)

.......................................................

(1/336)

السبب غير معروف: قد يكون الصداف وراثياً كصفة جسمية قاهرة وقد يلاحظ متواتراً في بعض العائلات. هناك دليل على أن الوراثة جسمية قاهرة وحيدة المورثة مع نفوذية ناقصة الشذوذات.

في الآفات الصدافية التقليدية هي حلقة التقرن حيث تنضج الخلايا الكيراتنية بشكل أسرع وتصل إلى سطح الجلد بوقت أقصر من الطبيعي.

التشريح المرضي:

المظاهر الشاذة في الآلية المرضية للصداف تشمل تكاثر بشروي غير منتظم وزيادة الأشكال الإنقسامية من الخلايا الكيراتينية، وتوسع وعائي سطحي وتكا ثر (تنامي) ارتشاح الآفات بالكريات البيض بما فيها العدلات، اللمفاويات ـ وحيدات والبالعات الكبيرة.

التغيرات التشريحية المرضية الرئيسية هي:

فرط تقرن ونظير التقرن.

فرط تصنع بشروي.

شواك وورم حليمي.

ارتشاح كبير حول العرى الشعرية المتوسعة.

في الطبقة المالبيجية: العدلات قد تتراكم لتشكل بثرات إسفنجية الشكل مميزة لـ" Kogoj ".

العوامل المؤهبة:

الرضوض والإصابات: الصداف في موقع رض معروف باسم (ظاهرة كوبنر)، طيف عريض وواسع من المحرضات الراضة موضعياً بما فيها الفيزيائية والكيميائية والكهربائية ـ الجراحية والإنتانية والالتهابية قد أثبت إثارتها للآفات الصدافية أو تفاقم آفات سابقة.

الإنتانات: إن للالتهابات العقديات، خاصة في البلعوم دور في إثارة الصداف النقطي الحاد وهذا ما يفسير تحسن الآفات الصدافية بعد تناول المضادات الحيوية لمعالجة انتان اللوزتين والتهاب الحنجرة.

العوامل الغدية الصماوية:

تكاثر المرض وحدوثه في سن البلوغ وفي سن اليأس قد يفسر دور الهرمونات..

الصداف المعمم البثري قد يثار بالحمل والطمث والجرعات العالية من الاستروجين.

أشعة الشمس:

رغم أن أشعة الشمس مفيدة بشكل عام، لكن نسبة ضئيلة من حالات الصداف تثار بواسطة التوهج القوي خلال الصيف في المناطق المعرضة للشمس.

العوامل الاستقلابية:

نقص كلس الدم (مثال: بعد استئصال جارات الدرق الخطأ) قد يثير الصداف.

(3/76)

.......................................................

(1/337)

الأدوية:

الليثيوم ـ حاصرات بيتا ـ براكتولول ـ كلونيدين ـ يويد البوتاسيوم ـ اميودارون ـ ديجوكسين ومضادات الاكتئاب، ترازودون ـ الأدوية الخافضة للشحوم ـ بنسلين ـ تيرفينادين ومضادات الملاريا قد تختلط بارتكاس دوائي صدافي الشكل.

التوقف الفجائي للستيرويدات القويه المعطاة جهازياً مثل الستيروئيد الموضعي القوي (كلوبيتازول بربيونات مثل ديرموفيت) خاصة يترافق مع انتشار الصداف البثري المعمم.

التأثير المتفاقم الناجم عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل: الفنيل بوتازون الفموي والأوكسي فين بوتازون ـ اندوميثاسين، ديكلوفيناك ـ ميكلوفينامات والايزوبروفن قد يودي إلى انتشار المرض.

العوامل النفسية:

الإجهاد والتوترات العاطفية والنفسية قد يكون لها دور في تفاقم الصداف.

المظاهر السريرية:

في سن الرضاع الباكر والطفولة قد تشبه الآفات التهاب الجلد الحفاظي.

الحمامي المتقشرة أو أكزيما الاستشرائية، حيث أن التفريق بين هذه الآفات ليس سهلاً أحياناً.

الصداف هو شائع في الأطفال رغم أن الصداف الخلقي نادر جداً.

الأطفال والبالغون يصابون غالباً بالشكل النقطي من الصداف، بينما المرضي الأكبر سناً قد يصابون بأشكال سريرية مختلفة أخرى والأشكال الشديدة من الصداف مثل الأحمرية والأشكال البثرية.

الأنماط الشكلية المختلفة

الصداف الشائع:

الآفات الجلدية:

الآفات البدائية هي بقع حطاطية متقشرة واضحة الحدود مغطاة بقشور فضية ملتصقة. كشط المنطقة بصفيحة زجاجية يترك نقط نازفة دقيقة (علامة أوزبتز أو علامة النز) التي هي مشخصة للصداف.

هذا النوع من الصداف يتظاهر بأعراض قليلة وآفات جلدة غير حاكة عادة.

الشكل رقم 264: صداف شائع

(بقع حمامية مغطاة بقشور فضية)

الشكل رقم 265: صداف اليد والقدمين

(3/77)

.......................................................

(1/338)

الآفات ذات أشكال ونماذج مختلفة، تتراوح ما بين آفات مدورة مفردة تشبه الأكزيما القريصية، الآفات الفطرية، التهاب الجلد الدهني (الزهمي) أو لويحات (التفافية) أو بقع حمامية معممة.

الشكل رقم 266: صداف شائع

الشكل رقم 267: صداف الأظافر والجلد

الشكل رقم 268: صداف الفروة وآفات جرابية في الجلد

الشكل رقم 269: صداف الفروة

الأغشية المخاطية: قد يصاب اللسان والمناطق الشرجية التناسلية بالصداف بشكل بقع بيضاء.

الأظافر قد تصاب وتبدي تبارزات معترضة أو تشقق وتفتت في صحيفة الظفر.

الفروة: آفات الفروة قد تصل إلى قرب خط الشعر وهي تميز الصداف عن التهاب الجلد الدهني (الزهمي) الذي يصاب بالتقشر الدهني.

اعتلال المفاصل الصدافي: هو نادر ويحدث في الحالات المزمنة.

الصداف قد يوجد مترافقاً مع أمراض جلدية أخرى مثل الحزاز المسطح ـ البهق ـ الذئبة الحمامية، الفقاع، الداء الفقعاني.

الصداف عند الأطفال:

شائع تماماً عند الأطفال، رغم أن الصداف الخلقي نادر جداً. يبدو المرض أولاً على الفروة حيث تظهر الآفات بشكل بقع منتشرة بشكل متأخر لتصيب مواقع جلدية مختلفة وبشكل رئيسي الأطراف والجذع.

الصداف الحفاظي:

الصداف النقطي وفي السطوح العاطفة:(Flexural) أكثر شيوعاً عند الأطفال، ماعدا الأشكال الشائعة فإن النماذج الأخرى من الصداف تحدث عند الأطفال إذ أن المرض يظهر أولاً على الفروة.

داء الثنيات الصدافي والسطوح العاطفة عند الأطفال: السعفة مابين الأصابع غير شائعة عند الأطفال والآفات مابين الأصابع قد تكون صدافية، وكذلك الأشكال الأخرى التي تظهر على ثنايا الجلد أو السطوح العاطفة الأخرى.

الصداف البثري الطفلي الشبابي:

هذا الشكل يمكن أن يصيب أي عمر في الطفولة، وبعض الحالات قد تكون البداية في السنة الأولى من العمر. معظم الأطفال المصابون هم في أعمار 2ـ10 سنوات وقت البداية.

(3/78)

.......................................................

(1/339)

الآفات عادة تكون دائرية أو حلقية. الأعراض العامة غائبة عادة، ويحدث الهجوع العفوي دون معالجة.

الكثير من الحالات قد تشخص على إنها التهاب جلد دهني، التهاب جلد حفاظي أو صداف حفاظي خاصة فى الاطفال وتكون في الواقع هي الصداف. الحمى والسمية قد ترافق الأشكال الأكثر شدة.

الصداف النقطي:

آفات صغيرة تظهر بشكل أقل أو أكثر تعمماً فوق الجسم خاصة عند الأطفال والبالغين الصغار عادة بعد انتان حاد بالعقديات. تظهر الآفات بشكل بقع صغيرة مدورة أو بيضاوية على الجذع، الفروة والوجه.

النوع السريع أو الغير مستقر:

هذا الشكل من الصداف يتصف بآفات مفرطة التقرن متقشرة مع سطوح مقعرة.

وهو نوع غير مستقر وقد يسبق الشكل الأحمرية أو البثري.

هذا النوع قد يحدث نتيجة عوامل أهمها: الستيرويدات القشرية موضعياً أو الجهازية بكميات كبيرة، نقص كلس الدم، انتان حاد وفرط العلاج بالقطران ـ الديثرانول أو العلاج بأشعة PUVA وربما الاكتئاب العاطفي الشديد .

الأحمرية الصدافية:

هذا الشكل يتظاهر عادة بثوران آفة صدافية سابقة كما في الصداف الغير المستقر، وقد يتلو ارتكاس تحسسي لبعض المركبات الموضعية مثل القطران، الأنثرالين، (PUVA) الانتانات، نقص كلس الدم، الستيرويدات القشرية الموضعيه المركزه أو الجهازية مثل الكولبتيازول ديرموفيت "Dermovate ointment" خاصة عندما يستخدم على سطوح واسعة من الجسم لمدة طويلة.

الشكل رقم 270: الأحمرية الصدافية

صفات المرض هي غالباً غير واضحة المعالم، إذ أن كل الجلد قد يصاب ويوجد حكة شديدة (على عكس الأنواع الأخرى من الصداف، حيث الآفات الجلدية غير حاكة عادة). المريض محموم وسير المرض عادة طويل حيث أن النكس وارد وقد يكون قاتلاً.

الصداف الجرابي: يحدث على النواتيء الباسطة على المرفقين والركبتين.

الصداف البثري (زمباخ):

(3/79)

.......................................................

(1/340)

هذا النوع من الصداف، شديد ومعمم وقد يكون قاتلاً، ويعتبر شكل شديد من الصداف إذ ينجم عن الإصابة الجلدية الواسعة ويترافق عادة مع مظاهر جهازية مثل التهاب الكبد.

الشكل رقم 271: صداف بثري

الشكل رقم 272: أحمرية صدافية وصداف بثري

المظاهر السريرية:

يتميز هذا النوع بالبدء المفاجئ، حيث أن اليود والسالسيلات قد تلعب كعامل مهيئ لحدوث المرض. يظهر الصديد تحت الأظافر حيث يتلوه بعد ذلك حمامي معممة.

الشكل رقم 273: (صداف جرابي)

الشكل رقم 274: (صداف جرابي)

المظاهر الجلدية:

الأعراض الرئيسية هي الحكة وحرقان بالجلد مع حمى ورائحة عفنه وكريهه ينجم عن التسلخ أو التوسف الشديد والنز. تتكوم القشور الجافة المصفرة وتتشكل فوق المنطقة المصابة ذات السطح الأحمر البني اللامع.

وقد تظهر الآفات الحلقية وغيرها في الصداف البثري المعمم الحاد لكنها أكثر وصفية للأشكال تحت الحادة والمزمنة من الصداف البثري المنتشر. تبدأ الآفات بشكل مناطق دائرية من الحمامي قد تصبح مرتفعة ومتوذمة.

يجب الحذر من الستيرويدات الجهازية فى علاج الصداف الشائع إذ أنها تحمل خطر انتشار الانتانات الثانوية بالحماق والفيروسات الأخرى وقد يلجأ إلى استعماله في بعض حالات الصداف مثل النوع البثري.

الأغشية المخاطية: آفات الشفاه واللسان قد تؤدي لتقرح سطحي وتقشر.

المرض قد ينتهي عفوياً أو يتطور إلى مظاهر أكثر شدة.

الصداف البثري المعمم قد يحدث عند الأطفال بينما الصداف العضلي نادر عند الأطفال.

التشريح المرضي في الصداف البثري: من المميزات الهامة التي تؤكد التشخيص هو وجود بثرات منتفخة إسفنجية على أعلى البشرة مبطنة بخلايا بشروية متوذمة وتحوى كريات بيض عديدة أشكال النوى.

علاج الصداف البثري: يعالج هذا النوع من الصداف بالستيرويدات الجهازية و "ACTH ".

التهاب الأجفان الصدافي والتهاب الفم الزاوي الصدافي:

هذا المرض قد يقلد التهاب الأجفان المزمن أو التهاب الصوارين المزمن.

(3/80)

.......................................................

(1/341)

عادة يكون وحيد الجانب يظهر على شكل لويحة صغيرة من الصداف على جفن واحد ويمتد إلى حافة الجفن أو الخد إلى زاوية الفم.

صداف اليدين والقدمين: آفات مزمنة أكثر انتشاراً قد تحدث مع جفاف مستمر. ويظهر هذا النوع على نمط تقرن وتشقق، تنقط أظافر اليدين وقد يكون ذلك المظهر الوحيد الذي يظهر لمدة شهور وحتى سنوات.

الصداف عادة أقل شدة في الصيف ويسوء في الشتاء وهذا يبين التأثير المفيد للأشعة فوق البنفسجية من أشعة الشمس.

التهاب جلد ونهايات الأصابع (Acrodermatitis continua of Hallopeau) :

الصداف البثري هو مرض نادر الحدوث في الأطفال ولكنه يصيب البالغين في أواسط العمر.

الآفة الأولى تبدأ على أصابع الأيدي وأصابع الأقدام، يسبقها عادة الرض البسيط أو الانتان الجلدي فوق السلامية النهائية البعيدة إذ يصبح الجلد محمراً متقشراً وتظهر بعد ذلك بثور.

الطيات الفطرية ومهد الظفر قد تصاب مؤدية إلى عسر تصنيع الظفر ـ تشوهات بالأظافر وقد تتكسر.

التغيرات العظمية قد تحدث مع انحلال عظمي في السلامية البعيدة والنهاية الحرة للأصابع قد تصبح ناقصة ومبثورة ومقلدة تصلب الجلد (Scleroderma) في مثل هذه الحالات فان الدوره الدمويه قد تصبح ضعيفه بالأطراف إذ يؤدي ذلك إلى الانزعاج في الجو البارد.

الصداف الراحي الأخمصي البثري الحاد (البثري ـ الانتاني)

"Acute palmoplantar pustular psoriasis) "Pustular bacterid)

هذا المصطلح يستخدم لوصف طفح جلدي وحيد الشكل نادر وحاد من البثرات على كل مساحات اليدين والقدمين. يبدأ مفاجئاً وخلال عدة أيام تتوزع عدد كبير من البثرات الصغيرة 2ـ4 ملم على الراحتين وكلا الأخمصين والمسافات الراحية الأخمصية للأصابع وأحياناً تشاهد الآفات على ظهر اليدين والقدمين.

الاندفاع قد يختفي خلال عدة أسابيع وأحياناً يظهر فقط على شكل مجموعة من البثور.

التشخيص التفريقي للصداف:

قد يقلد الصداف عدد من الأمراض الجلدية:

(3/81)

.......................................................

(1/342)

التهاب الجلد الدهني (الزهمي)

أحياناً ليس من السهل تفريق التهاب الجلد الدهني عن الصداف.

في التهاب الجلد الدهني تكون الآفات أفتح لوناً وأقل وضوحاً ومغطاة بقشور دهنية نخالية أو قاتمة .صداف فروة الرأس لايتعدى خط الشعر بينما الالتهاب الدهني يتعدى مناطق الفروة إلى الجلد المجاور.

الأكزيما: قد تحدث بشكل صدافي الشكل خاصة على الساقين، والأكزيما نتيجة فرط التقرن في الراحتين تسبب أحياناً التباساً وصعوبة في التشخيص.

الحزاز المسطح:

اللون البنفسجي، السطح اللامع للحطاطات ووجود التغيرات الفموية عادة متميزة.

الحزاز البسيط قد يشبه كثيراً الصداف، خاصة على الفروة وقرب المرفق. علامات الجلد الكثيفة، الحواف الواضحة والحكة الشديدة مميزة.

النخالية الحزازية المزمنة(Pityriasis lichenoides chronica) :

تشبه كثيراً الصداف النقطي، لكن الآفات عادة أقل تجمعاً، ذات لون أحمر بني أو برتقالي بني ومغطاة بقشرة ناعمة بيضاء.

داء المبيضات:

آفة المبيضات تتظاهر بلون أحمر غامق لامع، خاصة على السطوح العاطفة، لكن القشور تميل لأن تكون على أطراف الطفح بالإضافة إلى وجود بثرات تابعة وحطاطات مرافقة والتي عادة تتواجد خارج المنطقة المصابة بالطفح الأولى.

السعفة الأربية:

ذات حافة عديدة الحلقات واضحة الحدود. لكن انتان الفطور الشعرية الحمراء، خاصة في الراحة يسبب صعوبة في التشخيص التفريقي خاصة بعد استعمال السيروئيد القشري إذ قد يغيب التقشر.

الفحص المجهري لكشاطة والزرع قد يظهر التشخيص.

الدخنيات الحمراء (Pityriasis rubra piliaris) :

قد تقلد الصداف، التشابه في الدخنية الحمراء قد يكون قريباً، خاصة في الطور الحمامي ولكن اللون في الدخنيات عادة يكون أقل وضوخاً وأحمر غامق بالإضافة إلى أن الآفات الجرابية والتسمك التقرني ذو لون مصفر.

الآفات صدافية الشكل في الأفرنجي:

(3/82)

.......................................................

(1/343)

قد تكون صعبة التفريق، المظاهر الأخرى للأفرنجي مثل الورم القرنبيطي(Condyloma) والعلامات الأخرى إلى جانب الاختبارات المصلية للأفرنجي قد تفيد في التشخيص التفريقي.

الأمراض الجلدية الأخرى:

التقرن في Mibelli على الراحتين والأخمصين ـ (مرض بوينBowen's )وداء باجيت(Paget's )و التبقع الأحمر القصبي(Penile erythroplasia) قد تشبه الصداف، لكن الآفات عادة مفردة ما عدا في التسمم بالارسينيك الحاد وفي تلك الحالات الخزعة قد تكون ضرورية لتأكيد التشخيص.

الاندفاع الدوائي:

يجب تفريقه عن الصداف، خاصة الاندفاع المحرض . بحاصرات بيتا (بيتابلوكر). نظير التقرن البثري(Parakeratosis pustulosa) .

هو اندفاع أكزيمائي يلاحظ عند الأطفال الصغار وقد يصعب التفريق بين الصداف والأكزيما التأبتية والسعفة. وهو يصيب الجلد والمنطقه حول واحد أو أكثر من أظافر اليدين أو القدمين مسبباً فرط تقرن تحت الظفر وسماكة في الحواف الحرة للأظافر. التقشر أكثر وضوحاً من البثر و الآفات ذات سير مزمن.

معالجة الصداف:

الطبيب الممارس يمكن أن يعالج بعض حالات الصداف، ولكن فإن مشورة اختصاص الأمراض الجلد قد تكون ضرورية خاصة في الحالات التالية:

الآفات المنتشرة والواسعة الانتشار.

الآفات المتوسفة والارتكاسات الأحمرية.

الصداف البثري.

الآفات المتكررة.

طرق المعالجة:

1 ـ الوسائل غير النوعية والعامة:

راحة وتهدئة خفيفة.

الابتعاد عن البيئة المقلقة، عطلة أو إقامة قصيرة في المشفى قد تفيد.

الاسترخاء في منطقة حيث التعرض العالي لأشعة الشمس ممكن مثل شاطىء البحر الميت.

طمأنة المريض مهم جداً. إعلام المريض وأهله أن هذا النوع من المرض الجلدي غير معدي ويمكن علاجه ويحتاج إلى قليل من الصبر.

يجب الحذر وبذل عناية خاصة عند معالجة صداف الرضع والأطفال الصغار حيث أن الدواء المستخدم من قبل الكبار قد يسبب تأثيرات جانبية خطيرة عند هذه المجموعة من صغار السن.

(3/83)

.......................................................

(1/344)

2 ـ المعالجة بالقطران:

القطران يستخدم كمعالجة موضعية لأكثر من قرن من الزمن.

طريقة "جوكرمان" هي المستخدمة في علاج الصداف وذلك بالتطبيق اليومي من 2ـ5% قطران خثري مترافق مع حمام قطراني والتعرض بعدها للأشعة فوق البنفسجية.

يستخدم المستحضرات الزيتية من القطران وهو زيت الـ Cade لآفات الفروة.

بعض الكريمات والمحاليل والمراهم والهلامات التجارية والشامبونات الحاوية على خلاصات القطران متوفرة في السوق، حيث أنها تسيطر جزئياً على بعض حالات الصداف لكن غير فعالة في الحالات الشديدة.

القطران لوحده فعال أحياناً في الصداف أو الأشعة "UVB " لوحدها أيضاً. القطران الفحمي يبدو أنه يحسس الجلد وليس الأشعة الفوق بنفسجية وتسبب الحساسية الضيائية من النمط الحركي الضوئي.

الأشعة فوق البنفسجيه من النوع "UVB "أكثر قيمة من"UVA "إذا استعملت مع القطران. القطران الفحمي (داي ثرانول) وجد أنه فعال كذلك.

التخريش البدائي غير شائع ما عدا في حالات الصداف الغير مستقرة، وفي الوجه والأعضاء التناسلية والسطوح العاطفة. التهاب الجلد التماسي قد يحدث، لكن نادراً.

التهاب الأجربة هو أشيع تأثير جانبي قد يحدث أثناء المعالجة بالقطران والأشعة وفي حالات نادرة قد يحدث الكارسينوما في مواقع المعالجة.

مضادات استطباب المعالجة بالقطران:

الرضع والأطفال الصغار.

الطيات الأبطية والناحية الشرجية التناسلية.

الصداف البثري المعمم أو الأحمرية.

التهاب أجربة شعرية سابق.

حبوب الشباب الشديد.

الحساسية للقطران أو مشتقاته.

3 ـ الستيرويدات الموضعية

من الأهمية بمكان أن تبدأ المعالجة بالتطبيق الموضعي الخفيف من هذه المركبات خاصة عند الأطفال.

إذا طبقت طرق المعالجة بطريقة قوية ومكثفة وذلك باستعمال الأدوية شديدة التاثير في البداية فإن الطبيب قد يستنفذ كافة طرق المعالجة التي تلزم خاصة في مرض مزمن مثل الصداف.

(3/84)

.......................................................

(1/345)

إن الطرق الفعالة للمعالجة هي البدء بهدوء باستعمال المركبات البسيطة التي تتناسب مع الحالة المرضية فمثلاً: الحالات البسيطة من الصداف قد لاتحتاج أكثر من مطريات بسيطة للجلد أو ستيروئيد خفيف موضعياً مثل مرهم الهيدروكورتيزون أو بالمشاركة مرهم الستيروئيد مع حمض الصفصاف أو القطران.. ورغم أن ذلك يمكن أن يعطي نتائج جيدة في الأعمار الأكبر، فإنه يجب الحذر الشديد عند وصف هذه المشاركات خاصة عند الأطفال.

النتائج الممتازة يمكن الحصول عليها بالستيروئيد الموضعيي المغطي بضماد غرواني مائي بدلاً من شريحة البلاستك أو استخدام (Cordran Tap) وهو لاصق خاص يحوي ستيروئيدفلور. هذه الطريقة لها خلفياتها. بغض النظر عن التأثيرات الجانبية الجلدية إذ أن معظم المركبات القوية أو الجرعات العالية، تنقص بسهولة مستوى كورتيزول المصل خاصة عندما يستخدم لفترة طويلة على مساحة واسعة من الجلد، هذا قد يؤدي لامتصاص أكثر من الستيروئيد وتأثيرات جانبية أكثر خطورة وقد تحرض إلى حدوث صداف بثري.

ملاحظات:

إن كمية 7 غ من الكلوبتيازول بروبيونات 0.05% أ و 0.05% بيتامتيازون دي بروبيونات كافية لتثبط كورتيزول البلاسما الصباحي في 20% من المرضى.

آفات الفروة تحتاج لمحاليل الستيروئيد وشامبونات قطرانية.

صداف الوجه والسطوح العاطفة:

يجب الحذر الشديد عند معالجة آفات الوجه والسطوح العاطفة والأعضاء التناسلية نتيجة للمضاعفات التي قد تحدث من مركبات القطران والستيرويدات خاصة المركزة، إذ يجب استخدام الستيروئيد الخفيف، حيث أن الستيرويدات القوية يمكن أن تسبب اختلاطات أكثر موضعياً للجلد المتهتك في كل حالة.

4 ـ الفيتامين" D3 "ومشابهاته (Calciptrol ) مرة يومياً وقد يعطي نتائج جيدة خاصة، عند مشاركته مع الستيروئيد الخفيف مع حمض الصفصاف حيث تستخدم تلك المركبات الموضعية مرتين يومياً.

(3/85)

.......................................................

(1/346)

5 ـ السورالين مع Puva أو التعرض لأشعة الشمس: يجب الحذر من استخدام( PUVA و PUVB ) كنمط معالجة بسبب التأثيرات الجانبية وتفاقم الآفات في بعض المرضى حيث هذه الأدوية لاتستطب للأعمار الصغيرة أقل من 12 سنة.

أقراص السورالين تؤخذ قبل تعرض الآفات الى الـ (PUVA) أو أشعة الشمس (في الصباح) بساعتين. جرعة السورالين تحدد حسب وزن المريض.

يجب اتخاذ الاحتياطات عند استعمال الأشعة الفوق البنفسجية وذلك بحماية العينين بعدسات خاصة من تأثيرات الـ( PUVA) .

وفي الحالات التي لا يمكن استخدام الأشعة فإن التعرض لأشعة الشمس الذي يجب أن يكون في الصباح وقبل الساعة 3 بعد الظهر، حيث إن الأشعة فوق البنفسجية تنقص بعد ذلك قد يؤدي إلى نتائج طيبة. ويجب التأكيد على المريض بأخذ أقراص السورالين أو الميلادنين قبل التعرض للأشعة وإلا فإنه لن يحصل على النتائج المرجوة من العلاج.

6 ـ المتثوتركسات:

هذا الدواء لايستعمل عند الرضع والأطفال بسبب تأثيرها الخطر على الأعمار الصغيرة.

في البالغين والمجموعات الأكبر قد تستعمل لعلاج الصداف المعند الشديد والذي لايستجيب لكل المعالجات الأخرى. الميثوتركسات يجب أن تستخدم تحت المراقبة الشديدة وبعد استقصاءات كاملة خاصة تعداد الدم ووظائف الكبد.

7 ـ أدوية أخرى تستعمل في علاج الصداف:

الكلوفازيمين، الدابسون والسفابيريدين تعرف بأنها تنشط فرط البالعات المعتدلات وقد تفيد في الصداف البثري.

8 ـ الستيرويدات القشرية:

يجب استخدامها بحذر شديد. الجرعات الكبيرة من البريدنيزولون يتلوها انقطاع فجائي في المعالجة قد يؤهب لحدوث الصداف البثري المعمم.

الجرعات الصغيرة من التريام سينولون لا تتجاوز 6ملغ مبدئياً وبجرعة 2ـ4 ملغ يومياً قد يكون فعالاً خاصة في الآفات الأحمرية والشديدة.

9 ـ الرتينويدات:

وجد أن الفيتامين A لفترة طويلة أن له تأثيراً كبيراً على التمايز البشروري وسمية فرط الفيتامين A معروفة جداً.

(3/86)

.......................................................

(1/347)

عوز الفيتامين A يحدث فرط تقرن جلدي وحؤول شائك في الأغشية المخاطية.

مصطلح "رتينوئيد" يطبق لعائلة من مقلدات الفيتامين A الطبيعية والمصنعة.

أ ـ ايزوتريتوئين:

يحسن الصداف البثري المعمم ووجد أنه أقل فعالية من الايترتينيت في معالجة الصداف اللويحي المزمن.

ب ـ الاتريتينيت:

تحدث هجوع في الأشكال البثرية وتبين أنها أكثر فعالية من "PUVA ".

في محاولة لتخفيف التأثيرات الجانبية المترافقة مع المعالجة المديدة بجرعة كبيرة من "الاترتينيت" فيمكن استعمال (75 ملغ اتريتينيت للبالغين) يومياً، يتلوها بجرعات أقل (30 ملغ / يوم) عند السيطرة على الحالة.

10 ـ سيكلوسبورين:

(1ـ6 ملغ / كغ وزن الجسم / يوم) وجد أنه يحسن الآفات البثرية عند البالغين، سحب الدواء الفجائي قد يؤدي إلى نكس سريع. التأثيرات الجانبية تحتاج لحذر أثناء المعالجة.

11 ـ زيدوفودين (الازيدوها يميدين):

الصداف المرافق للأيدز سجل أنه يشفي بالـ" Zidovudine" الفموي.

هذا الدواء قد يكون المعالجة المختارة للصداف المرافق للإيدز والذي لايستجيب إلى الرتينوئيد ـ الميثوتركسات ـ السيكلوسيورين والـ "PUVA "ويحتمل حتى الستيرويدات موضعياً.

12 ـ هيدروكسي يوريا:

بالمقارنة مع الميثوتركسات فإن تأثيراتها الجانبية أقل مثل: فقدان الشهية ـ الغثيان والسمية الكبدية. الجرعة يجب أن لا تتجاوز 0.5غ 3 مرات يومياً وأحياً 0.5غ مرة أو مرتين يومياً كافية للمعالجة المستمرة.

13 ـ زيت السمك:

آلية العمل قد تشمل التداخل مع استقلاب "حمض الأراشيدونيك"وهو واحد من محتويات زيت السمك من الحموض الدسمة الرئيسية، ويمكن استخدامه لمعالجة مرافقة الصداف.

14 ـ حمام البحر الميت:

بسبب محتوى الملح العالي قد يحسن بعض الحالات خاصة إذا اتبع الحمام بحمام شمسي.

15 ـ الثمال والوسائل المتعلقة به(Dialysis) :

(3/87)

.......................................................

(1/348)

الثمال ذو تأثيرات قليلة على الصداف في المرضي ذوي وظيفية الكلية الجيدة وكذلك الثمال البريتواني أكثر فعالية من الثمال الدموي ربما بسبب المواد ذات الوزن الجزئي العالي التي يمكنها أن تزيل كميات أكبر.

المراجع

Iselius L, Williams WR. The mode of inheritance of psoriasis: evidence for a major gene as well as a multifactorial component and its implication for genetic counselling. Hum Genet 1984; 68: 73-6

Abel EA, DiCicco LM, Orenberg EK et al. Drugs in exacerbation of psoriasis. J Am Acad Dermatol 1986; 15: 1007-22

Abel EA, Barnes S, Le Vine MJ et al. Psoriasis treatment at the Dead Sea: second international study tour. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 362-4 (letter)

Beylot C, Bioulac P, Grupper C et al. Generalised pustular psoriasis in infants and children: report of 27 cases. In: Farber EM, Cox AJ, Jacobs PH, Nall

LM, eds. Psoriasis. Proc 2nd Int Symposium. New York: Yorke Medical Books, 1977: 171-9

Beylot C, Puissant A, Bioulac P et al. Particular clinical features of psoriasis in infants and children. Acta Derm Venereol 1979; 59 (Suppl. 87): 95-7

Beckman L, Bergdahl K, Cedergren B et al. Genetic markers in psoriasis. Acta Derm Venereol 1977; 57: 247-51

Arntzen N, Kavli G, Volden G. Psoriasis provoked by beta-blocking agents. Acta Derm Venereol 1984; 64: 346-8

Barth JH, Baker H. Generalized pustular psoriasis precipitated by trazodone in the treatment of depression. Br J Dermatol 1986; 115: 629-30

Baughman R, Sobel R. Psoriasis, stress and strain. Arch Dermatol 1971; 103: 599-605

(3/88)

.......................................................

(1/349)

Burch PRJ, Rowell NR. Psoriasis: aetiological aspects. Acta Derm Venereol 1965; 45: 366-80

Belsito DV, Kechijian P. The role of tar in Goeckerman therapy. Arch Dermatol 118: 1982; 319-21

Bollag W. From vitamin A to retinoids: chemical and pharmacological aspects. In: Orfanos CE, Braun Falco O, Farber EM et al., eds. Retinoids. Advances in Basic Research and Therapy. Berlin: Springer-Verlag, 1981: 5-11

Bollag W. Chemistry and pharmacology of retinoids. In: Farber EM, Cox AJ, eds. Psoriasis. Proc 3rd Int Symposium. New York: Grune & Stratton, 1982:175-83

Corbett M. Controlled trials of PUVA and etretinate for psoriasis. Br J Dermatol 1985; 112: 121-2 (letter)

Dobson RL. The inheritance of psoriasis (editorial). Arch Dermatol 1980; 116: 657

Danno K, Horio T, Ozaki M et al. Topical 8-methoxypsoralen photochemotherapy of psoriasis. Br J Dermatol 1983; 108: 519-24

Epstein JH, Farber EM, Nall L et al. Current status of oral PUVA therapy for psoriasis. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 106-17

Krueger GG. Psoriasis; current concepts of its etiology and pathogenesis. In: Dobson RL, Thiers BH, eds. 1981 Yearbook of Dermatology. Chicago: Yearbook Medical Publishers, 1981: 13

Farber EM, Jacobs AH. Infantile psoriasis. Am J Dis Child 1977; 131: 1266 9

Farber EM, Nall ML. Epidemiology: Natural history and genetics. In: Roenigk HH, Maibach HI, eds. Psoriasis. New York: Marcel Dekker, 1985: 141-86

Henseler T, Christophers E. Psoriasis of early and late onset: characterisation of two types of psoriasis vulgaris. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 450-6

(3/89)

.......................................................

(1/350)

Holgate MC. The age-of-onset of psoriasis and the relationship to parental psoriasis. Br J Dermatol 1975; 92: 443 - 8

Kavli G, Frde OH, Arnesen E et al. Psoriasis: familial predisposition and environmental factors. Br Med J 1985; 291: 999 - 1000

Jefferson J. Napkin psoriasis. Br J Dermatol 1966; 78: 614 - 15

Lever WF, Lever GS, eds. Histopathology of the Skin 6 th edn. Philadelphia: Lippincott, 1983

Mahrle G. Meyer-Hamme S, Ippen H. Oral treatment of keratinizing disorders of skin and mucous membraines with etretinate. Arch Dermatol 1982; 118:97 - 100

Kapp A, Kemper A, Stop E et al. Detection of circulating immune complexes in patients with atopic dermatitis and psoriasis. Acta Derm Venereol 1986; 66: 121 - 6

Lerner MR, Lerner AB. Congenital psoriasis: report of three cases. Arch Dermatol 1972; 105: 598 - 601

Pascher F, Wood WS. Erythrodermic psoriasis in children. Arch Dermatol 1956; 74: 173 - 6

Wright N. The cell proliferation kinetics in psoriasis. In: Goldsmith LA, ed. Biochemistry and Physiology of Skin. Oxford: Oxford Univer-sity Press, 1983: 203 - 29

Zachariae H. Epidemiology and genetics. In: Mier PD, van de Kerkhof PCM, eds. Textbook of Psoriasis. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1986: 4 - 12

Young E. The external treatment of psoriasis. Br J Dermatol 1970; 82: 510 - 15

الفصل الرابع الثلاثون الحزاز المسطح

Lichen planus

هو مرض حطاطي وسفي حاك، وغير شائع عند الأطفال. في المناخ الحار قد سجل المرض عند الرضع لكنه نادر في الطفولة ومعظم الحالات تشاهد في مجموعات الأعمار الأكبر.

(3/ 90)

.......................................................

(1/351)

الحزاز قد ينجم عن عوامل مناعية ويوجد عدة معلومات تؤكد علاقة العوامل الوراثية.

يصيب الحزاز المسطح الجلد والأغشية المخاطية. الآفة البدئية هي حطاطات مسطحة متعددة الزوايا، بنفسجية اللون تبدي خطوط رمادية على السطح أثناء فحصها بالعدسات المكبرة، وهذا ما يعرف باسم خطوط "ويكمان" وهي واحدة من المعايير التشخيصية للحزاز المسطح.

الأشكال السريرية:

الشكل الموضعي: آفات الفروة تتظاهر بمناطق جافة متقشرة، وتشفي بضمور وحاصة ضمورية غير عكوسة. الحزاز المسطح في الراحتين والأخمصين قد يظهر مناطق منخفضة مصطفة إلى جانب الآفة البدئية.

الأظافر يمكن أن تصاب أيضاً مسبباً ضموراً وتفتتاً.

الآفات الجلدية قد تأخذ أشكالاً مختلفة ونماذج متنوعة متناظرة عادة على شكل لويحات حلقية أو خطية ومتموجة تصيب الأطراف بشكل رئيسي.

أشكال الحزاز:

ـ النمط الحلقي

ـ النمط الخطي

ـ الحزاز المسطح الجرابي

ـ الحزاز المسطح النقطي

ـ الحزاز المسطح الضخامي

ـ الحزاز الضموري: يصيب الفروة عادة مؤدياً لحاصة ضمورية.

ـ الحزاز المداري: هو شكل آخر من الحزاز المسطح تصيب الأماكن المعرضة للشمس.

الشكل رقم 275أ : الحزاز المسطح

الشكل رقم 275ب : الحزاز المسطح

الشكل رقم 275ج : حزاز مسطح ضخامي

الشكل رقم 275د : الحزاز المسطح

الضخامي مع إصابة الأظافر

الشكل رقم 275 ز: الحزاز

المسطح للجلد والأظافر

الشكل رقم 275ر: الحزاز المداري

الشكل رقم 276 : حاصة ندبيه

عادة في المناطق المدارية، تتميز الآفات ببقع مدورة واضحة الحواف ذات مركز شديد الاصطباغ محاط بمنطقة قليلة الاصطباغ بسبب التعرض الشديد لأشعة الشمس .

(3/91)

.......................................................

(1/352)

الحزاز المسطح في الأغشية المخاطية: الأغشية المخاطية في جوف الفم، المثاثة حشفة القضيب والمستقيم قد تصاب، حيث تكون الآفات مبيضة اللون. آفة اللسان أكثر ماتكون في قمته حيث تكون مبيضة والمركز يبدو أكثر انخفاضاً من المحيط. المبيضات البيض قد تترافق مع الحزاز المسطح لجوف الفم.

الحكة الشديدة قد تترافق مع آفات الجلد، بينما آفات الأغشية المخاطية تكون صغيرة مبيضة اللون وغير حاكة.

الحزاز المسطح الثانوي لآفات أخرى:

يوجد الحزاز المسطح مترافقاً مع بعض أمراض المناعة الذاتية، وتشمع الكبد وشذوذات كبدية أخرى، لذلك فإنه يبدو مهماً أن تجرى الفحوصات لكل المرضي المصابين بحزاز مسطح لاستقصاء كل هذه الحالات وخاصة وظائف الكبد.

بعض الأدوية: يمكن أن تحدث ارتكاس حزازاي الشكل وهي حاصرات B مثل (Naproxen) الكينين، الذهب، (PAS ) ستربتوميسين ـ ايزونيازيد ميثيل دوبا، ميتروبرومازين وكربونات اللثيوم.

التشريح المرضي:

المظاهر التشريحية المرضية هي:

ترقق في الطبقة الحبيبية.

تخرب في الطبقة القاعدية يبدي منظر مثل أسنان المنشار.

ارتشاح التهابي من اللمفاويات خاصة تحت البشرة.

المعالجة:

مضادات الهيستامين: لتخفيف الحكة الشديدة، وهي واحدة من المظاهر المزعجة المهمة للحزاز المسطح.

الستيرويدات موضعياً: غير مفيدة دائماً.

ليرز CO2 قد يقيد في إزالة الطفح المتضخم التغطية بالستيرويدات الفموية موضعياً في مجموعات الأعمار الكبيرة.

الرتينوئيدات: قد تسبب تحسن في بعض حالات الحزاز المسطح.

المراجع

Black MM, Newton JA. Lichen planus. In: Thiers BH, Dobson RC, eds. The Pathogenesis of Skin Disease. New York: Churchill Livingstone, 1986: 85-95

Copeman PWM, Tan RSH, Timlin D et al. Familial lichen planus. Br J Dermatol 1978; 98: 573-7

(3/92)

.......................................................

(1/353)

Gilhar A, Pillar T, Winterstein G et al. The pathogenesis of lichen planus. Br J Dermatol 1989; 120: 541 - 4

Shiohara T, Moriya N, Nagashima M. The lichenoid tissue reaction: a new concept of pathogenesis. Int J Dermatol 1988; 27: 365 - 74

Shuttleworth D, Graham-Brown RAC, Campbell AC. The autoimmune background in lichen planus. Br J Dermatol 1986; 115: 199 - 203

Odukoya O, Gallagher G, Shklar G. A histologic study of epithelial dysplasia in oral lichen planus. Arch Dermatol 1985; 121: 1132 - 6

Hersle K, Mobacken H, Sloberg K et al. Severe oral lichen planus: treatment with an aromatic retinoid (etretinate). Br J Dermatol 1982; 106: 77 - 80

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الخامس والثلاثون الأمراض الحويصلية الفقاعية

داء الفقاع

Pemphigus

هو مرض فقاعي مناعي ذاتي غير شائع، نادر عند الأطفال. هناك نوعان من داء الفقاع عند الأطفال وبشكل رئيسي الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris) و (الفقاع الورقي)

(Pemphigus folacious). بعض الأدوية قد تثير اندفاعاً يشبه الفقاع.

الفقاع الشائع

Pemphigus vulgaris

هو داء نادر يصيب الجلد والأغشية المخاطية.

المظاهر السريرية:

يتظاهر المرض بفقاعات رخوة تظهر على سطح الجلد الطبيعي أو الحمامي.

قد تظهر الفقاعات بشكل أمواج أو تجمعات أو حلقية ومملوءة بنتحة مصلية دموية أو مصلية متجمعة أو نزفية.

علامة (Nickolsky's sign) نكوليسكي تميز الفقاع. هذا الاختبار يمكن إجراءه بسحب الأصبع بضغط ثابت فوق سطح الجلد المغطي للفقاعة الذي يبدو طبيعياً، إذ أن البشرة تنزلق مثل قطعة المنديل الرطب في حالة الفقاع الشائع.

الأماكن المصابة هي عادة الأماكن المعرضة للضغط أو الفرك والأغشية المخاطية للفم والحنجرة.

(3/ 93)

.......................................................

(1/354)

الأعراض في البدء قليلة مثل حكة خفيفة والإحساس بالحرقان البسيط في المنطقة المصابة.

تتمزق الفقاعات على الجلد والأغشية المخاطية مخلفة وراءها سطحاً مؤلماً متسحجاً ومتقرحاً.

الانتان الجرثومي الثانوي شائع، حيث أن الشفاء يحتاج لوقت طويل.

الشفاء يخلف عادة فرط تصبغ بدون تندب.

Fig. 283 Pemphigus vulgaris Fig. 283. Pemphigus vulgaris (Flaccid Bullae)

Fig.283-1 Pemphigus (Nicoklysk's signe +ve) Fig. 283-2 Pemphigus vulgaris(infected bullae)

Fig.283-2 Pemphigus of the scalp and cicatricial alopecia Fig.283-4 Pemphigus-Subungual bullae Fig. 283-5 Pemphigus vulgaris

(Simulating Erythema Multiformis)

الفقاع الشائع الوليدي

Neonatal pemphigus vulgaris

الفقاع الشائع غير اعتيادي في الحمل. عدة حالات تبين أنها تنتقل عبر المشيمة وتصيب الرضع وقد يكون لديهم تقرحات أو فقاعات جلدية والأغشية المخاطية وآخرين ملصاء أو حدوث إسقاط جنين ميت.

تشخيص الفقاع الشائع:

1 ـ الصورة السريرية.

2 ـ الومضان المناعي المباشر يبين نتائج إيجابية في خزعات الجلد في كل الرضع المصابين.

3 ـ أضداد الفقاع IgG الجائلة وجدت في معظم الحالات.

4 ـ علامة نيكولسكي إيجابية في الفقاع الشائع.

الشكل رقم 277: فقاع شائع (فقاعات رخوة )

الفقاع التنبتي

Pemphigus vegetans

يتصف بتنبتات ضخامية تتشكل بعد تمزق الفقاعات خاصة في مناطق الثنيات.

المظاهر السريرية:

الحويصلات تصيب أولاً جوف الفم ثم تنتشر لتغطي مناطق واسعة من الجلد. الانتان الجرثومي الثانوي شائع وقد يؤدي لأعراض بنوية، رائحة كريهة من الأغشية المخاطية والآفات الجلدية.

التشخيص التفريقي للفقاع:

1 ـ الفقاع الأفرنجي: يحدث في بعض الأطفال، الفقاعات أكثر شيوعاً يحدث على قاعدة ارتشاحية على الراحتين والأخمصين، محتوياتها المصلية تحوى لولبيات كثيرة.

(3/94)

.......................................................

(1/355)

2 ـ القوباء الفقاعية: فقاعات القوباء العنقودية (فقاع الوليد) على جلد طبيعي.

الجرثوم المسبب قد يظهر ويستجيب للمضادات.

الشكل رقم 279: الفقاع المخاطي

الشكل رقم 280: الفقاع النبتي

الفقاع الورقي

Pemphigus folacious

هو مرض فقاعي نادر يصيب مناطق واسعة من الجلد بشكل التهاب جلد توسفي أو تسلخات جلدية.

المظاهر السريرية:

تبدأ الآفات الجلدية بشكل حويصلات تتسلخ بالتدريج وتغطى بالقشور على منطقة واسعة من الجلد. الحالة في هذه المرحلة ليست سهلة التفريق من التهاب الجلد التوسفي والآفات في الفقاع الورقي ذات توزع متناظر.

الحكة قليلة لكن يشيع الانتان الجرثومي الثانوي. عادة يسقط الشعر والأظافر.

الفقاع البرازيلي

له نفس المظاهر الجلدية للفقاع الورقي والفارق هو سن البداية. هذا النوع يبدأ في الأعمار الأبكر ويترافق مع اضطرابات غدية صماوية.

الفقاع الحمامي

Pemphigus erythematosus

تبدأ الآفات على الوجه (منطقة طفح الفراشة) والصدر. بشكل آفات حمامية متقشرة.

تشبه آفات التهاب الجلد الدهني أو الذئبة الحمامية.

التشريح المرضي للفقاع:

انحلال شواكي: انفصال الجسور والتواصل ما بين الخلايا.

فرط تقرن.

تسفنج.

خراجات دقيقة بالخلايا في البشرة مع انحلال داخل البشرة.

الأدمة تبدي ارتشاح التهاب خفيف باللمفاويات والحمضات والمصوريات.

Disseminated bullous pemphygoids.

Fig. 286 d,e,f - Disseminated Bullous Pemphigoides

علاج الفقاع:

1 ـ الأدوية الجهازية:

تعتبر الستيرويدات الجهازية الخط الرئيسي في معالجة الفقاع.

البردنيزولون فموياً 3 ـ 6ملغ / كغ يومياً قد تزداد حتى 5 ـ 8 ملغ / كغ/ يوم حتى يتم السيطرة على الآفات ثم تقلل الجرعة ويستمر بالجرعات الصغيرة إذ يبقي المريض مستمراً على أقل جرعة ممكنة.

2 ـ فصل البلاسما Plasmophoresis

(3/95)

.......................................................

(1/356)

السيكلوفوسفاميد والآزاثيوبيرين في الأعمار الكبيرة وتستعمل للمعالجة المرافقة لأنواع أخرى من العلاجات، لكن التأثيرات الجانبية السمية تحد من استعمالها في معالجة الفقاع.

3 ـ الأدوية الموضعية:

الآفات الرطبة: المحاليل المجففة مثل برمنغنات البوتاسيوم 1/9000 بالإضافة إلى كريم مضاد حيوي مثل (Muperacin ) إذا كان هناك انتان جرثومي ثانوي أو كريم مضاد حيوي مع الستيرويدات القشري( Decoderm or diprogenta cream).

الآفات الجافة: مستحضرات الستيروئيد الفلور (مرهم) أو الخفيف يمكن استخدامه أولاً قبل استعمال الستيرويدات الفموية في الآفات الموضعية.

داء الفقاع المزمن العائلي السليم

مرض هيلي ـ هيلي

Benign familial chronic pemphigus

هو مرض وراثي نادر لاعلاقة له بالفقاع الشائع رغم أن لهما نفس الصورة التشريحية المرضية.

المظاهر السريرية:

تظهر الآفات أولاً على المناطق المعرضة للإحتكاك مثل جانبي العنق والإبطين والخاصرة، وأقل شيوعاً يصيب الفروة والأطراف.

الآفات الجلدية تتصف باندفاعات متكررة من حويصلات رخوة تحوى سائل رائق أو عكر على جلد طبيعي أو حمامي. تمتد الآفات محيطاً وقد يشفى المركز أو يبدي تنبتات رطبة ـ مسطحة ـ رخوة.

الهجوع العفوي يحدث في الجو البارد ومعظم المرضي يجدون إن الحرارة والتعرق يثيران الحالة. إصابة الأغشية المخاطية غير شائعة.

التشخيص التفريقي:

داء المبيضات

السعفة الآربية

الفقاع النبتي للنواحي المغبنية

داء داريير.

طرق المعالجة:

صادات حيوية: داء هيلي ـ هيلي يستجيب بشكل مميز للصادات الحيوية موضعياً وجهازياً.

مستحضرات مضادة للفطور: يمكن إعطاؤها إذا تواجدت الآفات الفطرية.

الستيرويدات الموضعية: بالمشاركة مع مضاد جراثيم أو مضاد فطري موضعيا(ً Kenacomb, Lotriderm , Decoderm Trivalent) قد تسبب صفاء آفات الجلد.

الستيرويدات الجهازية نادراً ماتستطب على عكس الفقاع حيث أنها تعتبر الخط الرئيسي للمعالجة.

(3/96)

.......................................................

(1/357)

الفقعان الفقاعي

Bullous pemphygoides

هو مرض حويصلي مناعي ذاتي نادر في الطفولة ويتصف بتراكم الـ أضداد IgG في الوصل البشروي الأدمي بشكل شريط خطي.

أما التهاب الجلد الحلئي(Dermatitis herpetiformis) على العكس يبدي بالومضان المناعي تراكم أضداد الـ" IgA" في الوصل البشروي ـ الأدمي. وبهذا يمكن أن يفرق التهاب الجلد الحلئي الشكل عن الفقعان الفقاعي.

الشكل رقم 281: الفقعان الفقاعي

الأشكال السريرية للفقعان الفقاعي:

الفقعان الفقاعي الشبابي.

الفقعان الضموري وغير الضموري.

الفقعان المخاطي الموضع.

الفقعان الفقاعي المنتشر.

بعض أنواع الفقعان الفقاعي قد تترافق مع الحمل.

المظاهر السريرية:

1 ـ الأشكال الموضعية: تبدو بشكل عدة آفات حاكة بحجوم مختلفة بشكل عناقيد على سطح حمامي ومملوءة بسائل رائق أو نزفي. أشيع أماكن الإصابة هو الراحتين والأخمصين مما يخلط التشخيص مع الأكزيما. الأغشية المخاطية للفم والملتحمة قد تصاب مؤدية إلى تندب بعد الشفاء.

2 ـ الأشكال المنتشرة: تصيب مساحات ممتدة واسعة من الجسم خاصة على البطن والجانبين الداخليين للطرفين.

طرق المعالجة:

نفس الخطوط المطبقة للفقاع، بالستيرويدات القشرية وكابتات المناعة قد تكون معالجة فعالة.

الفقعان الفقاعي في الطفولة

التهاب الجلد الشبابي الحلئي الشكل

Bullous pemphygoid of childhood

هو مرض فقاعي مزمن في الطفولة. وهو نادر. عدة أسماء أعطيت لهذا المرض مثل الفقعان الفقاعي عند الأطفال ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل الشبابي، الفقعان الشبابي والتهاب الجلد الحلئي الشكل الفقاعي الطفلي.

المظاهر السريرية:

عناقيد كبيرة تصبح ممتدة كثيراً، تصيب عادة الأعضاء التناسلية والأرداف وباطن الفخدين. معظم المرضي لديهم آفات في الفروة، حول الفم وبشكل أقل شيوعاً يمتد إلى الأغشية المخاطية بالفم.

(3/97)

.......................................................

(1/358)

تسيطر الفقاعات الكبيرة الرائقة وأحياناً دموية، وعادة تنشأ على جلد طبيعي سابقاً وفقط بشكل نادر فإن الآفات تظهر مع آفة شروية وحطاطات. قد تنجم الفقاعات الجديدة بشكل عنقود وحول الآفة يشبه مايسمي «عقد الجواهر».

الشفاء قد يكون سريعاً مع فرط تصبغ، لكن بشكل عام بدون ندبات.

الحويصلات والفقاعات حاكة بشكل معتدل، خاصة فوق منطقة الحوض وماحول الفم.

العينان غالباً تصاب بالحرقة والحكة ونادراً مايوجد ندبات في الملتحمة.

التشخيص التفريقي:

الحصف أو القوباء الفقاعية: قد يشبه الآفات البدئية للفقعان الفقاعي الشبابي لكن فترتها القصيرة واستجابتها للصادات الحيوية قد يفيد في التفريق.

انحلال البشرة الفقاعي: غالباً يوجد منذ الولادة والآفات عندما تشفي تترك تندباً في الجلد والأغشية المخاطية.

السلس الصباغي والتهاب جلد النهايات باعتلال الأمعاء: قد يحدث صعوبةً في التشخيص، لكن البداية للفقاعات خلال الأسابيع الأولى من الحياة في الداء السابق وآفات الأغشية المخاطية لهذا الأخير قد تساعد تلك في التفريق بين المرضين.

الشري الحطاطي الفقاعي: نادراً مايصيب الوجه والأعضاء التناسلية وعادة ذو فترة قصيرة.

الفقاع: نادر عند الأطفال والتشخيص يعتمد على الصورة السريرية والمظاهر النسجية والمناعية.

قد يبدي الفقعان مظاهر سريرية تشبه الفقاع لكن ترسبات الـ "IgG "و" C3 "في الغشاء القاعدي يؤكد التشخيص.

التهاب الجلد الحلئي الشكل

Dermatitis herpetiformis

هو مرض جلد فقاعي حاك، يشاهد أحياناً عند الأطفال وهو ذو منشأ مناعي وقد يترافق مع الداء الزلاقي (Coeliac disease) ، التوترات العصبية والنفسية لها دور كعامل مؤهب.

المظاهر السريرية:

الآفات الجلدية: تبدأ بشكل حطاطات حمامية حاكة متسحجة، آفة شروية أو حويصلات أو فقاعات صغيرة متجمعة.

تظهر الآفات على السطوح الباسطة من الأطراف خاصة الركبتين والمرفقين والإبط والجذع والكتفين والوجه والفروة.

(3/98)

.......................................................

(1/359)

في المرحلة المتأخرة قد تتظاهر بتصبغ وندبات متجمعة.

آفات الفم: غير شائعة.

تصبغ مترقي في مواقع الآفات الجلدية يحدث في نصف الحالات.

الشكل رقم 282: التهاب الجلد الحلئي (حطاطات متسحجة)

الشكل رقم 283: التهاب الجلد الحلئي (حطاطات متسحجة)

الشكل رقم 285: التهاب الجلد الحلئي

قد يترافق التهاب الجلد الحلئي الشكل مع اعتلال الأمعاء المعدي المعوي في شكل الداء الزلاقي عند الأطفال. يصيب التهاب الجلد الحلئي الشكل المناطق التناسلية، الطيات الإبطية. الناحية العجزية والأرداف والسطوح الباسطة للأطراف.

المرض عند الأطفال عادة لايسبب الأعراض وأكثر شيوعاً عند الذكور وهو لايستجيب عند الأطفال لعلاجات السلفابيردين أو الأدوية الأخرى التي تكون فعالة عند البالغين.

التهاب الجلد الحلئي الشكل في الطفولة قد يبدأ بشكل حطاطي حويصلي أو فقاعي وقد يمتد إلى الكهولة حيث يبدي سير تفاقم وهجوع بالتناوب.

التهاب الجلد الحلئي الشكل يظهر بالومضان المناعي إذ يبدي تراكم IgA في الوصل البشروي الأدمي.

التشخيص التفريقي:

التوزع المتناظر، تجمع الآفات. الحكة الشديدة وتعدد الأشكال، والاستجابة للسلفابيريدين والدابسون قد تفرق المرض عن غيره.

التشريح المرضي:

وذمة في قمم الحليمات الأدمية وارتشاح بالمعتدلات والحمضات.

انفصال ما تحت البشرة.

تشكيل فقاعات.

تخرب أو ضمور قمم الحليمات.

انفصال البشرة وأطراف الأدمة يؤدي إلى حويصلات.

طرق المعالجة:

1 ـ الدابسون

هو دواء فعال، ويجب الحذر الشديد عند استخدامه بسبب احتمال التأثيرات الجانبية المختلفة.

مراقبة المريض بشكل دائم مهم جداً أثناء المعالجة بسبب احتمال سمية الدواء وفقر الدم الانحلالي والميتهيموجلوبينميا.

استطبابات الدابسون في الأمراض الجلدية المختلفة:

التهاب الجلد الحلئي الشكل.

الحمامي المرتفعة الـ Erythema diutinum .

الأمراض الفقاعية (الفقعان، فقعان الأغشية المخاطية).

(3/99)

.......................................................

(1/360)

الداء الفقاعي المزمن عند الأطفال.

الاندفاع الفقاعي في الذئبة الحمامية الجهازية.

الجلاد البثري تحت القرني.

التقيح الجلدي المواتي .

أمراض الغراء (Collagen disease) مثل التهاب المفاصل الرثواني.

التهاب الغضروف المتعدد الناكس.

حبوب الشباب المكببه.

التهاب الأوعية الكاسر للكريات البيض.

الورم الحبيبي الوجهي.

جرعة الدابسون:

الجرعة البدئية عند البالغين 50 ـ 100 ملغ / يوم، وقد تزداد الجرعة حتى 400 ملغ / يوم حسب استجابة المريض . الجرعة التي يستمر عليها بعد السيطرة على المرض قد تكون 25ملغ/كغ.

بعض المرضى يمكن السيطرة على حالتهم بجرعات أقل.

السمية:

سمية الدابسون قد تكون مشكلة كبرى، لكن رغم ذلك فقد يكون أقل تأثيرات جانبية مديدة من الستيرويدات القشرية والسلفابيريدين.

التأثيرات الجانبية الأكثر شيوعاً هي:

الانحلال الدموي.

متهيموجلوبيلونيمية (فرط متهيموغلوبين الدم).

هذا شائع أيضاً ومسؤول عن الشفاه المزرقة.

الفحوص المخبرية الدموية المنتظمة لكشف المتهيموجلوبين والشبكيات وأيضاً الكريات البيض والصفيحات يجب أن تجري في كل المرضي خلال الشهور الأولى من بدء العلاج بالدابسون.

تدمير النخاع.

اعتلال أعصاب محيطية.

طفح دوائية.

أذية كلوية.

نقص البيومين الدم.

ركودة صفراوية.

الاضطرابات النفسية.

عقم ذكري عكوس.

2 ـ السلفابيريدين:

أقل فعالية من الدابسون بشكل عام وفي الجرعة الفعالة يميل لأن يسبب أكثر تأثيرات جانبية خاصة تثبيط النقي (النخاع).

الجرعة الاعتيادية 0.5 غ مرتان أو ثلاث يومياً.

سلفابيريدين 1ـ2 غ / يوم يحسن بعض حالات التهاب الجلد الحلئي الشكل.

الحمية الغذائية الخالية من الجلوتين: لتحسين الداء الزلاقي قد تجرب عند عدم الاستجابة للدابسون حيث لها تأثير رئيسي على الطفح الجلدي.

3 ـ الستيرويدات القشرية و" ACTH " للحالات غير المستجيبة للخطوط الأخرى العلاجية:

4 مضادات الهيستامين وستيرويدات موضعية.

(3/100)

.......................................................

(1/361)

الجلادات البثرية تحت القرنية

Subcorneal pustular dermatoses

هذا المرض لايعتبر التهاب جرثومي أو انتانات جلدية حيث لا يمكن زرع العصويات من الآفات الحديثة وقد تم رصد الـ IgG , IgA .

المرض يصيب بشكل رئيسي النساء المسنات وفي المرضي الأصغر. لا تتأثر الصحة العامة لكن قد يشاهد الورم النفوي في مجموعات الأعمار الكبيرة.

المواقع الأكثر إصابة هي السطوح العاطفة للأطراف، الإبطين، ناحية تحت الثديين والخاصرة.

المرض ذو سير ناكس ـ مزمن ـ سليم والاندفاع البثري ذو مظهر نسيجي مميز من فقاعات تحت الطبقة القرنية تحوى على معتدلات.

المظاهر السريرية:

الآفة تتميز بـ:

حويصلات متجمعة عابرة تصبح حالاً بثرات مختلفة الأشكال، حلقية، التفافية أو منتشرة محيطياً مع حواف اندفاعية زاحفة الشكل.

تمزق البثرات تخلف قشوراً نخالية (كالورق) ومنطقة تصبغ بنية فاتحة.

الاندفاع قد يظهر على موجات متتالية في بعض المناطق بعد الشفاء.

التشخيص التفريقي:

القوباء أو الحصف الجلدي(Impetigo) .

يمكن تفريقها بسهولة بوجود العوامل المحرضة والاستجابة للصادات.

التهاب الجلد الحلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis) .

يمكن تفريقه بالمظاهر السريرية المناعية واستجابته للدابسون والسلفابيريدين. الجلوبيولينات المناعيةIgA يمكن تحديدها في التهاب الجلد الحلئي الشكل، في كلاً من منطقة الفقاعات والجلد الطبيعي.

الفقعان الورقي (Pemphigus folacious)

يبدي فقاعة داخل البشرة بدون انحلال شائك أو حتى استجابة للدابسون ولكنه ذو ومضان مناعي مباشر متميز.

التسفنج بالحمضيات(Eosinophilic spongiosis)

يختلف بالنموذج السريري وإيجابية الومضان المناعي المباشر، لكن الخزعات المتكررة قد نحتاج لأخذها للحصول على المنظر النسيجي الأسفنجي النموذجي.

(3/101)

.......................................................

(1/362)

الصداف البثري (Pustular psoriasis): قد يشبه الجلاد البثري تحت القرني بشكل قريب سواء بنوع فون ـ زومباخ الحاد أو البثرات الصغيرة أو الشكل المنتشر الحلقي.

على كلٍ التاريخ المرضي، المظاهر السريرية للداء والاستجابة للدابسون وحقيقة أن البثرة تحت القرنية تكون على سطح البشرة أكثر من كونها جزء منها وذلك فرق هام للتفريق بين المرضين.

الداء الفقاعي السليم المزمن للطفل يمكن أن يحدث بثرة تحت المنطقة القرنية من البشرة.

الحمامي عديدة الأشكال (Erythema multiforme) :

التوزع، التناظر، الميل للشكل القزحي والفقاعات مميزة لها.

البثرات الانتانية (Pustular bacterid) :

اندفاع بثري معمم يتلو انتان طرق تنفسية علوية يبدي أحياناً بثرات تحت القرنية الجلدية.

طرق المعالجة:

معالجة موضعية:

العناية بالصحة العامة والجلد المتسحج.

تجفيف الآفات بالبرمنغنات البوتاسيوم 1/9000 .

كريم الفيتامين A قد يكون له بعض التأثير.

الستيرويدات الموضعية غير مفيدة عادة.

المعالجة الجهازية:

الدابسون هو الدواء المختار ومن الممكن أن يعطي نتائج جيدة.

جرعة الدابسون 50 ـ150 ملغ / يوم للبالغين. والجرعة عادة تراقب حسب وزن وعمر المريض وشدة المرض.

المراجع

Kandhari KC, Singh G. Chronic benign pemphigus of Hailey and Hailey in an Indian child. Br J Dermatol 1963; 75: 212-17

Chorzelski T, Jablonska S, Blaszczyk M. Immunopathological investigations in the Senear Ushersyndrome (coexistence of pemphigus and lupus erythematosus). Br J Dermatol 1968; 80: 211-17

De Jong MCJM, Doeglas HMG, Dijkstra JWE. Immunohistochemical findings in a patient with penicillamine pemphigus. Br J Dermatol 1980; 102: 333-7

Parodi A, Stanley JR, Ciaccio M et al. Epidermal antigens in pemphigus vegetans. Report of a case. Br J Dermatol 1988; 119: 799-802

(3/102)

.......................................................

(1/363)

Savin JA. The events leading to the death of patients with pemphigus and pemphigoid. Br J Dermatol 1979; 101: 521-34

Savin JA. Some factors affecting prognosis in pemphigus vulgaris and pemphigoid. Br J Dermatol 1981; 104: 415-20

Eyre RW, Stanley JR. Identification of pemphigus vulgaris antigen extracted from normal human epidermis and comparison with pemphigus foliaceus antigen. J Clin Invest 1988; 81: 807-12

Seah PP, Fry L, Cairns RJ et al. Pemphigus controlled by Sulphapyridine. Br J Dermatol 1973; 89: 77-81

Barthelemy H, Frappaz A, Cambazard F et al. Treatment of nine cases of pemphigus vulgaris with cyclosporin. J Am Acad Dermatol 1988; 18: 1262-6

Lever WF, White H. Treatment of pemphigus with corticosteroids. Arch Dermatol 1963; 87: 12-26

Lever WF, ed. Pemphigus and Pemphigoid. Springfield: Thomas, 1965

Berk MA, Lorincz AL. The treatment of bullous pemphigoid with tetracycline and niacinamide. Arch Dermatol 1986; 122: 670-4

Burton JL, Harman RRM, Peachey RDG et al. Azathioprine plus prednisone in treatment of pemphigoid. Br Med J 1978; ii: 1190-91

Eng AM, Moncada B. Bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis. Arch Dermatol 1974; 110: 51-7

Venning VA, Millard PR, Wojnarowska F. Dapsone as first line therapy for bullous pemphigoid. Br J Dermatol 1989; 120: 83-92

Smith AN, Cram DE. A mechanobullous disease of the newborn (Bart's syndrome). Arch Dermatol 1978; 114: 81-4

Jablonska S, Chorzelski T, Beutner EH et al. Juvenile dermatitis herpetiformis in the light of immunofluorescence studies. Br J Dermatol 1971; 85: 307-13

(3/103)

.......................................................

(1/364)

Kim R, Winkelmann RK. Dermatitis herpetiformis in children. Arch Dermatol 1961; 83: 895-902

Jordan RE, Bean SF, Triftshauser CT et al. Childhood bullous dermatitis herpetiformis. Arch Dermatol 1970; 101: 629-34

Grant PW. Juvenile dermatitis herpetiformis. Trans St John's Hosp Dermatol Soc 1968; 54: 128-36

Chorzelski TP, Jablonska S. IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood). Br J Dermatol 1979; 101: 535-42

Adam BA, Rajagopalan K. Immunofluorescence in chronic bullous dermatosis of childhood. Australas J Dermatol 1979; 20: 46-8

Pock-Steen O Ch, Niordson A-M. Milk sensitivity in dermatitis herpetiformis. Br J Dermatol 1970; 83: 614-19

Faber WR, van Joost Th. Juvenile pemphigoid. Br J Dermatol 1973; 89: 519-22

Marsden RA, Skeete MVH, Black MM. The chronic acquired bullous diseases of childhood. Clin Exp Dermatol 1979; 4: 227-40

Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B et al. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid and linear IgA disease of adults. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 792-805

Hall RP, Lawley TJ, Katz SI. Bullous eruption of systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 797-9

Jacoby RA, Abraham AA. Bullous dermatosis and systemic lupus erythematosus in a 15-year-old boy. Arch Dermatol 1979; 115: 1094-97

Olansky AJ, Briggaman RA, Gammon WR et al. Bullous systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 511-20

(3/104)

.......................................................

(1/365)

Sneddon IB. Subcorneal pustular dermatosis. In: Rook AJ et al., eds. Textbook of Dermatology 3 rd ed. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1979: 1473 - 4

Burrows D, Bingham EA. Subcorneal pustular dermatosis and IgA gammopathy. Br J Dermatol 1984; 111 (Suppl. 26): 91 - 3

Tegami H, Iwatsuki K, Iwase Y et al. Subcorneal pustular dermatosis with vesiculobullous eruption: demonstration of subcorneal IgA deposits and a leukocyte chemotactic factor. Br J Dermatol 1983; 109: 581 - 7

الفصل السادس والثلاثون مرض الحكاك

Prurigo

يشير مصطلح «الحكاك» إلى آفات جلدية حاكة بشدة بدون سبب واضح.

يعتبر المرض عادة واحداً من أمراض الجلد الحاكة ولذلك فإن الآفة تترافق مع سماكة جلدية وتصبغ.

مرض الحكاك يتصف بالحطاطات الحاكة التي تكون ذات شكل الهرم وذات حويصلة صغيرة في أعلى الحطاطات والبثرة عادة لاتكون ظاهرة حيث تتسلخ مع الحكة الشديدة.

عادة تظهر الآفة على شكل آفة سحجية نتيجة التخريش الشديد.

الحطاطات المتقشرة عادة تلاحظ أكثر من الآفة الحطاطية البدئية مع حويصلها.

أنواع مرض الحكاك:

1 ـ الحكاك البسيط (Prurigo simplex)

2 ـ الأمراض الجلدية الحاكة (Pruriginous dermatoses)

الأكال البسيط

Prurigo simplex

هذا النوع من الحكاك يظهر عادة في الأشخاص ذوي الأعمار البسيطة وعند الجنس ذوي البشرة الداكنة. الأماكن الشائعة للإصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف والجذع والوجه والفروة.

الشكل رقم 286: أكال بسيط (حطاطات متسحجة)

الشكل رقم 287: أكال بسيط

المظهر السريري:

(3/ 105)

.......................................................

(1/366)

الصورة السريرية متنوعة، حيث أن الحطاطات الأكالة توجد على شكل حطاطات منبسطة وفي أعلاها بثرة صغيرة تكون عادة غير ظاهرة للعيان بسبب تسلخها نتيجة للهرش الشديد الذي يسببه المرض. حطاطات متسحجة، أو بشكل آفة جلدية متصبغة حزازية تشبه التهاب الجلد العصبي أو التهاب الجلد الحلئي الشكل.

الأشكال السريرية للأكال

الأكال العقيدي (Nodular prurigo)

و حكاك مزمن عند البالغين ويشبه الشري الحطاطي المنتشر الناجم عن لدغ الحشرات. السبب غير معروف رغم أن التوترات النفسية والعاطفية تبدو أنها لها دور في التهيئة للمرض. لدغ الحشرات خاصة بعد التعرض المتكرر في الأشخاص الذين لديهم استعداداً قد تلعب دوراً مهماً.

المرض أكثر شيوعاً عند البالغين وأكثر ما يكون مع بداية الربيع والصيف. الآفة الموضعية توجد على الجذع والعنق وتبدو بشكل حطاطات حمراء حاكة تترافق أحياناً إلى نموذج شبكي وفرط تصبغ شبكي.

الحكاك من هذا النوع يحدث أحياناً مع الأمراض الخبيثة، خاصة اللمفوما وداء هودجكن وإحمرار الدم (الكظة الدموية).

المظاهر السريرية:

الأكال يعتبر واحداً من الأمراض الجلدية الشائعة حيث يسبب حكة شديدة وأحياناً غير محتملة خاصة عند الأشخاص غير المستقرين نفسياً.

الشكل رقم 288: الحكاك العقيدي

الشكل رقم 289: الحكاك العقيدي

يتألف الاندفاع من حطاطات متهيجة صغيرة أكثرها عدداً على السطوح الباسطة للأطراف وأعلى الجذع والأرداف مع توزع متنوع جداً.

الأكال العقيدي قد يظهر على الفروة كآفة معزولة أو كجزء من المرض الذي يصيب الأجزاء الأخرى من الجسم.

الأكال العقيدي في الفروة ليس من السهل تفريقه عن التهاب الجلد العصبي، السير قد يكون مستمراً لشهور أو سنوات أو قد يكون هناك هجوع جزئي أو تام.

الآفة الشخصية هي عقيدة كروية قاسية، بقطر 1 ـ 3 سم مع سطح ثؤلولي مرتفع.

الآفة الباكرة هي بلون أحمر وقد تبدي محتوياً شروياً متنوعاً، لكن كل الآفات تميل للتصبغ.

(3/106)

.......................................................

(1/367)

التقشر والتشقق قد يغطي الآفات الجلدية المتسحجة حديثاً، ويوجد منطقة دائرية غير منتظمة من فرط التصبغ مباشرة حول العقيدات وتكون الآفات عادة متجمعة.

العقيدات الجديدة تحدث من وقت لآخر، لكن العقيدات الموجودة قد تبقي حاكة رغم أن بعضها قد يتراجع عفوياً لتخلف وراءها ندبات، والداء يسير بسير طويل الأمد.

التشخيص:

العقيدات المتناظرة الكبيرة والحكة الشديدة هي عادة من المظاهر التي تساعد على التشخيص.

التشخيص التفريقي:

التهاب الجلد العصبي.

التهاب الجلد الحلئي الشكل.

الجلادات الأكالية.

الشري الحطاطي «لدغ الحشرات».

الأمراض الجلدية المصحوبة بحكة

(الجلادات الأكالية)

هي أمراض جلدية مختلفة تترافق مع حكة وآفات حطاطية، حيث إن بعضها يترافق مع آفات شروية، تأكزم وتحزز.

الأشكال السريرية للحكاك:

أكال بينير(Besniers prurigo): هو آفات انعطافية متحززة مزمنة ويعتبر شكل من الأكزيما الاستشرائية (التأبتية).

أكال هتشنسون الصيفي (Hutchinson summer prurigo): هو نوع يحدث نتيجة التعرض الشديد لأشعة الشمس.

الأكال المزمن العديد الأشكال (Prurigo chronica multiform): يتظاهر بعقيدات حاكة، تحزز ـ تأكزم وضخامة عقد لمفية وفرط حمضات الدم.

أكال هبرا (Hebra prurigo): هو نادر التشخيص حالياً وحالته تحت الجدال.

معظم الحالات تحدث في الأشخاص التأبتيين ودور التغذية الفقيرة والحالة الصحية السيئة تعتبر عوامل مؤهبة. احتمال أن بعض الحالات تمثل الشري الحطاطي المعدل عند طفل تأبتي. يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار.

المعالجة هي ذاتها معالجة الأكزيما التأبتية.

الحاك اللطيف(Prurigo mitis) : يبدأ باكراً في الطفولة ويتصف بنوع واحد من حطاطات مسطحة القمة حاكة بشدة، حمامية أو فا تحة اللون، صغيرة مدورة ومحاطة بحويصلة. الحكة الشديدة تؤدي إلى تسجح والتأكزم وبعد شفاء الآفات قد تترك تندب جلدي.

(3/107)

.......................................................

(1/368)

الأكال الصباغي (Prurigo pigmentosa): شائع عند البالغين مع بداية فصل الربيع والصيف، الآفة الموضعية توجد على الجذع والعنق وتمثل حطاطات حمراء حاكة تترافق أحياناً مع شكل شبكي، وأخيراً تستبدل بفرط تصبغ شبكي الشكل.

المعالجة:

الدابسون: الحكة والآفات الجلدية تستجيب بشكل دراماتيكي للدابسون.

مينوسكلين: هو الدواء المختار للبالغين. الجرعة اليومية 200 ملغ ويتوقع أن يزيل الآفات الجلدية خلال عدة أيام.

أكال آجرا(Prurigo agra) :

هذا الشكل له استعداد عائلي مع قصة ارتكاسات تحسسية.

المظاهر السريرية:

حطاطة حاكة متسحجة قاسية مترافقة مع تحزز والانتان الثانوي شائع. التبثر والندبات تحدث بسبب التخريش الشديد وتسحج الآفات.

أسباب الأكال:

تعتبر أحيا ناً كعوامل مؤهبة أكثر من أنها عوامل مسببة حقيقية.

1 ـ عوامل خارجية: لدغ الحشرات. الطفيليات الهاجرة، تماسات أرجية، عوامل فيزيائية كالحرارة والبرد والضوء.

2 ـ عوامل داخلية .

التوترات العصبية وعدة عوامل نفسية المنشأ.

عوامل غدية صماوية.

تحسس من الطعام والدواء.

انتانات: بؤرة انتانية داخلية مثل التهاب اللوزات المزمن والتهاب الجيوب المزمن.

التشخيص التفريقي:

التهاب الجلد الحلئي الشكل.

التهاب الجلد العصبي.

التهاب الجلد التأبتي المزمن.

الحلأ الحملي.

المعالجة:

العلاجات الموضعية ذات قيمة قليلة.

تجنب المواد المخرشة ولدغات الحشرات.

تجنب فرط الحرارة أو تعرض الجلد للبرد.

الحقن داخل الآفة: للحطاطة بالستيرويدات مثل "تريام سينولون" هو غالباً مفيد.

مضادات الهيستامين (Zyrt ec 10) ملغ أو (Atara x 25) ملغ و100 ملغ قد يفيد في تخفيف الحكة.

المهدئات: قد تفيد جداً خاصة في المرضي المضطربين عاطفياً. الجرعات الأعلى تعطي قبل النوم مساءاً، حيث إن الحكة تكون أشد في بعض المرضي بسبب دفء الجلد خاصة في الشتاء.

(3/108)

.......................................................

(1/369)

الستيرويدات القشرية المديدة (Kenalog 40 mg or Depot Medrol, I.M) : يمكن إعطاؤها كل 2 ـ 4 أسابيع.

البينوكسابروفن: يستخدم أيضاً بنجاح في بعض الحالات.

الثاليدوميد: يحتمل إنه العلاج الأكثر فعالية إذا لم يكن مضاد استطباب بسبب خطرة على الحمل، حيث أنه يوجد بعض الاعتلال الأعصاب المؤلم.

المراجع

Aso, M., Miyamato T, Morimura T et al. Prurigo pigmentosa successfully treated with minocycline. Br J Dermatol 1989; 120: 705 - 8

Cotterill JA, Ryatt KS, Greenwood R. Prurigo pigmentosa. Br J Dermatol 1981; 105: 707 - 10

Doyle JA, Connolly SM, Hunziker N et al. Prurigo nodularis: a reappraisal of the clinical and histological features. J Cutan Pathol 1979; 6: 392

Hindson C, Lawlor F, Waks H. Treatment of nodular prurigo with benoxaprofen. Br J Dermatol 1982; 107: 369

Jorizzo J, Gath S, Smith EB. Prurigo - a clinical review. J Am Acad Dermatol 1981; 4: 723 - 9

Boss JM, Matthews CNA, Peachey RDG et al. Speckled hyperpigmentation, palmo-plantar punctate keratoses and childhood blistering. Br J Dermatol 1981; 105: 579 - 85

Van der Broek H. Treatment of prurigo nodularis with thalidomide. Arch Dermatol 1980; 116: 571 - 2

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل السابع والثلاثون أمراض النسيج الضام

Connective tissue diseases

هي أمراض مناعية ذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.

أنواع أمراض النسيج الضام:

أمراض الغراء الوعائية الدموية (Collagen-vascular diseases) :

في هذه المجموعة تحدث الأذية في النسيج الضام بسبب الارتكاس المناعي المعقد الذي بشمل المستضدات الذاتية المنشأ.

(3/ 109)

.......................................................

(1/370)

تشتمل هذه المجموعة: الذاتية الحمامية الجهازية ـ الحمي الرثوبة ـ التصلب الجهازي والتهاب الجلد والعضلات.

المجموعه الجينية (Genetic group): مثل تناذر اهلردانلوس.

المجموعة التنكسية (Degenerative group): مثل الاسقربوط والمران الشيخي.

الذئبة الحمامية

Lupus erythematosus

هو مرض نسيج ضام مناعي ذاتي، ويشمل الذئبة الحمامية الجهازية المترافقة مع مظاهر جلدية معقدة، والذئبة الحمامية القريصية ذات المظاهر الجلدية فقط.

يفترض أن عوامل وراثيه وطفرات جسمية قد تساهم في الآلية المرضية حيث توجد الجلوبولينات المناعية في الوصل البشروي الأدمي.

الذئبة الحمامية القريصية (DLE)

هي مرض مناعي ذاتي ولكن ذو سير مزمن، يصيب الإنا ث أكثر من الذكور في أي عمر من الأعمار لكن البالغين أكثر إصابة من الأطفال.

بداية الآفات قد تكون محرضة بعدة عوامل مثل التوترات العصبية، الرض، الانتان والتعرض الشديد لأشعة الشمس والـ PUVA والأدوية مثل الايزونيازيد والجريزوفولفين.

المظاهر السريرية:

بقع واضحة الحدود مفرطة التقرن، متقشرة محمرة اللون موضعية ذات حجوم مختلفة تظهر على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه واليدين والفروة. تتصف الآفات بانسداد جرابي وقشور ملتصقة وانسداد تقرني تحتل الأقنية الشعرية الدهنية المتوسعة. الانسداد الجرابي من الصفات المميزة.

الآفة ذات سير مزمن وتميل للشفاء مع ضمور وتندب وتغيرات صباغية.

آفات الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية مسيطرة.

توسع الشعريات مظهر شائع وتبدي الآفات عادة فرط تصبغ في الحواف.

الشكل رقم 290: ذئبة حمامية قريصية

الشكل رقم 291: ذئبة حمامية قريصية

الشكل رقم 292: حاصة ضمورية

الشكل رقم 293: ذئبة حمامية قريصية (طفح الفراشة)

التشخيص:

المرض ذو مظاهر سريرية ومخبرية وتشريحية مرضية مميزة.

التشريح المرضي:

التغيرات التشريحية المرضية تشمل خمس علامات رئيسية:

1 ـ فرط تقرن مع سدادات قرانية.

(3/110)

.......................................................

(1/371)

2 ـ ضمور في طبقة خلايا مالبيجي.

3 ـ بقع تنكس تميعي في الخلايا القاعدية.

4 ـ تنكس محب للأساس في الغراء.

5 ـ ارتشاح لمفا وي بقعي حول الأوعية.

الموجودات المخبرية:

1 ـ نقص البيض ـ نقص الصفيحات والإيجابية الكاذبة البيولوجية (BFB) للأفرنجي قد تكون إيجابية.

2 ـ خلايا LE سلبي عادة.

التشخيص التفريقي:

الذئبة الحمامية الجهازية: الـDLE قد يصبح منتشراً ليصيب مناطق واسعة من الجلد ويشبه الـ" SLE" لكن بدون إصابة جهازية للأعضاء الداخلية وعادة يبدي خلية LE سلبية.

الاندفاع الصباغي عديد الأشكال: الآفات أكثر سطحية، التندب قليل إذا ماحدث ذو سير أقصر من(DLE) والاندفاع عديد الأشكال.

التهاب الجلد المثي (الدهني): الأماكن المصابة هي المناطق الدهنية، الآفة الجلدية هي بقع محدودة الحواف دهنية متقشرة والشفاء بدون تندب أو ضمور.

الصداف: البقع الجافة الفضية المتقشرة لا تبدي ضموراً ولاتندباً.

المعالجة:

الوقاية ضرورية جداً.

حماية المريض من التعرض المباشر لأشعة الشمس باستخدام واقيات الشمس خاصة على شواطئ البحر.

الحرارة والبرودة الشديدة قد تؤدي إلى تفاقم الآفات الموجودة سابقاً.

الستيرويدات الموضعية أو الفموية أو الكلوروكوين.

أحياناً تتخسن بعض الحالات من الاترتينات.

الذئبة الحمامية الجهازية

Systemic lupus erythematosus

هو مرض من أمراض النسيج الضام ذو استعداد عائلي وسوء وظيفة مناعية شديدة. يتصف المرض بإصابة عديدة للأجهزة، وقد تصيب أي عمر خاصة البالغات من الإناث. الجلوبولينات المناعية خاصة IgG وبنسبة أقل الـ IgM و IgA معاً مع المتممة (C3 ,C1) قد تبدو في الوصل البشروي للأدمة ويظهر ذلك بواسطة الومضان المناعي المباشر.

المظاهر السريرية:

1 ـ المظاهر السريرية العامة

(3/111)

.......................................................

(1/372)

الذئبة الحمامية الجهازية تترافق مع أعراض مهمة مثل حمى خفيفة الدرجة، متقطعة، ألم بطني وصدري، ضعف ـ تعب وألم مفصلي. هذه الأعراض قد تستمر لفترة طويلة قبل ظهور الآفة الجلدية أو لاتترافق مع أي مظهر جلدي آخر.

2 ـ المظاهر الجلدية

يبدأ الإندفاع عادة في الأجزاء من الجلد الأكثر تعرضاً لأشعة الشمس. يتظاهر الطفح الجلدي بلطخات برفريه حمامية وتوسع الشعريات الدموية.

تظهر الآفة الجلدية في حوالي نصف الحالات بشكل آفات غامقه سطحية على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه الذي يعطيها منظر الفراشة. قد تكون الآفات وحيدة الجانب لكن عادة ثنائية الجانب ومتناظرة، ويوجد عادة ضمور في الآفات مثل DLE .

البرفريات مظهر شائع للـ SLE .

الشكل رقم 294: ذئبة حمامية جهازية (وذمة عرقية عصبية)

الشكل رقم 295: ذئبة حمامية جهازية

3 ـ المظاهر الجهازية

الحمى: عادة من النمط المتقطع.

ألم بطني وصدري مهم: يتعلق بإصابة الأعضاء الداخلية.

تغيرات دموية: نقص الكريات البيض، فقر دم ونقص الصفيحات. ناجم عن تثبط النقي.

إصابة المفاصل: متعددة المفاصل ناجمة عن إصابة الأغشية المصلية والزليلية والتهاب المفاصل .

والبرفريات هي علامات مهمة لـ SLE برفرية وحمامية غامقة

الشكل رقم 296: الذئبة الحمامية الجهازية لطاخات المتعددة

إصابة الكلية: بيلة دموية، بيلة البومينية ضعيفة، فرط التوتر الشرياني ووذمة تنجم عن تسمك الشعريات الكبية مع تنخر موضعي يعرف باسم آفة عقدة الخيط.

تغيرات قلبية: علامات التهاب التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الشفاف تؤدي إلى آفات تنبتية على الدسامات وتعرف باسم «تناذر ليبمان ـ ساك».

التغيرات الوعائية: قد تكون معممة تصيب معظم الأوعية الدموية للجلد والأعضاء الداخلية وتؤدي إلى مظاهر مختلفة ومعقدة.

المظاهر العصبية: صرع واختلاجات.

الذئبة الحمامية الجهازية عند الوليد

Neonatal systemic lupus erythematosus

(3/112)

.......................................................

(1/373)

SLE عند الوليد هو تناذر نادر يحدث في ولدان الأمهات المصابات بمرض النسيج الضام .

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية

آفات حمامية حلقية أو قريصية قد توجد عند الولادة ولكن عادة تحدث خلال الشهرين الأوليين من الحياة، وأحياناً تثار بأشعة الشمس.

أحياناً قد تكون الآفات برفرية على كل من الوجه والجذع معاً.

يتحسن الطفح بعد 4 ـ 6 شهور وتزول تماماً خلال سنة بدون تندب.

الرضيع المصاب بالذئبة الحمامية الوليدية قد يصاب أحياناً بالذئبة الحمامية الجهازية في العقد الثاني من العمر. وتحدث الذئبة الحمامية الوليدية في الحمول المتلاحقة.

وقد عرف لمدة طويلة أن خلية "LE " وأضداد النوي "ANA" يمكن أن تعبر المشيمة وتظهر في الوليد لمدة أطول من 3 شهور بدون أن تؤذي الطفل .

أمهات الأطفال المصابين بآفات قلبية ولادية لديهم فرصة من 1/3 ليصبن بـ "SLE" أو مرض نسيج ضام آخر.

أضداد النوي يمكن إظهاره في معظم الحالات ويمكن أن يستخدم للمسح قبل الولادة.

المظاهر الجهازية

المظاهر القلبية مثل حصار القلب ـ الضخامة الكبدية الطحالية.

فقر الدم ونقص الصفيحات والتهاب المفاصل قد تترافق مع الآفة الجلدية.

الإصابة الكلوية وإصابة الجملة العصبية المركزية نادرة عند الأطفال لكنها قد تحدث.

الذئبة الحمامية الجهازية في الطفولة

Systemic lupus erythematosus in childhood

الصورة السريرية والسير والمعالجة تشبه تلك الحالات عند البالغين. البداية في الأعمار الباكرة سجلت في عمر 3 شهور.

الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية قد تشبه الداء الفقاعي المزمن عند الأطفال.

عدة أعضاء تصاب وخاصة الكليتين وتبدي التهاب كلية تكاثري منتشر.

مظاهر الجملة العصبية المركزية.

ضخامة كبدية طحالية وضخامة عقد لمفية شائعة عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية.

الموجودات المخبرية في" SLE"

1 ـ البول: بيلة بروتينية ـ بيلة دموية وأسطوانات(Casts) .

(3/113)

.......................................................

(1/374)

2 ـ الدم: ارتفاع سرعة التثفل" ESR".

نقص الكريات البيض: نقص الصفيحات وفقر دم انحلالي.

اختبار "BFP " للأفرنجي الإيجابي الكاذب بيولوجياً قد يكون إيجابي.

نسبة الالبومين / الجلوبولين مقلوبة عادة مع زيادة الجاماجلوبولينات.

3 ـ اختبار تثبيت متممة الـ" DNA" قد يكون إيجابي.

4 ـ أضداد النوي" ANA "إيجابية.

5 ـ الومضان المناعي للجلوبولينات المناعية يمكن إظهاره في الوصل البشروي الأدمي ويعطي لون أصفر مخضر لماع.

6 ـ اختبار داخل الأدمة: مستضد النوي النقي تبدي ارتكاس قوي للهيستون والبروتينيات النووية.

7 ـ اختبار خلية LE هي خلية خاصة وهي كريات بيضاء عديدة الأشكال النوى معتدلة تحوي في داخلها الجسم الاندفاعي (Inclusion bodies) ولون أرجواني متجانس.

قد تظهر خلية LE بشكل الوردة، ويكون اختبار خلية "LE "إيجابي في" SLE " وبعض حالات الأمراض النسيج الضام.

معالجة الذئبة الحمامية الجهازية

في الحالات الحادة وأثناء الهيجان الشديد.

الراحة في السرير: مطلوبة.

منع التعرض للشمس وينصح المريض بلبس قبعات ذوات إطار عريض لتغطية المنطقة وخاصة المنطقه شكل "V " من العنق والذراعين وأن يستخدموا المستحضرات الواقية من الشمس.

التوترات العصبية: يجب تجنب فرط التمارين الفيزيائية والانتان الثانوي.

المعالجة العرضية:

يجب إصلاح فقر الدم.

الأدوية قد تكون مطلوبة للمعالجة الموضعية ويجب تجنب الأدوية التي قد تثير الحالة خاصة الصادات الحيوية التي يحتاج لها لمنع الانتان.

معايرة الـ "CRP " "البروتين الارتكاسي C "قد يكون مفيداً.

المستوى الأعلى من 60 ملغ يشير إلى احتمال الانتان.

دابسون: يعطي بعض التخفيف من الآفات الشروية والاندفاعات الفقاعية ولعلاج خفض الصفيحات.

الأدوية الخافضة للضغط: يجب معالجة الضغط. الهيدرالازين يمكن استخدامه بأمان في معظم مرضي الـ "SLE" .

(3/114)

.......................................................

(1/375)

المدرات: التناذر الكلوي (النفروتك) أو قصور القلب يحتاج للمدرات. "C3 " الناقصة غالباً تشير إلى مرض الكلية الشديد.

الستيرويدات: يجب ملاحظة أن كل المرضى يحتاجون إلى الستيرويدات.

بعض الحالات تعالج بجرعات عالية من الستيرويدات لكن الفوائد من هذه العلاجات نادراً ما كانت أرجح من المخاطر.

البريدنيزون: 60 ملغ / يوم هو الستيرويد المختار مبدئياً. وعندما تبدو الحالة تحت السيطرة، قد نخفض الجرعة تدريجياً، حتى نصل جرعة الصيانة التي يستمر عليها وهي حوالي 5 ـ 15 ملغ يومياً. وقد ثبت أن جرعة وحيدة يومية أو يوم بعد يوم قبل الطعام أو مع الحليب قبل النوم يبدي تأثيرات جانبية أقل ولا يؤثر ذلك على الإستجابة العلاجية.

البردنيزون و الآزوثيوبرين أو البردينيزون وسيكلوفوسفاميد يمكن أن يعطوا أيضاً نتائج جيدة في إصابة الكلية.

سرعة التثفل" ESR" لا يمكن الاعتماد علية كمؤشر للتحسن.

عيار" ANA" غالباً يستمر بدون تغيير رغم الهوادة السريرية.

أضداد النوى" DNA " ومتممة المصل "C3 " قد يفيد كمؤشر لحالة ثوران المرض.

قد يحدث اعتلال عضلي بالجرعات العالية من الستيرويدات.

الجرعات العالية والمديدة من الستيرويدات القشرية مثل: 60 ملغ بردنيزولون يومياً لمدة 6 شهور قيل أنها تحسن الآفات الكلوية أكثر من الجرعات المثبطة القليلة. هذا التحسن في الحياة لا يشاهد في المرضى المصابين بارتفاع بولة الدم قبل بدء العلاج.

لايوجد دليل على أن الستيرويدات وقائية أو أن المعالجة المديدة تمنع تطور مظاهر أخرى.

أنزيمات المصل عادة طبيعية لكن كرياتين البول مرتفع.

مضادات الاختلاج لعلاج الصرع.

الكلوربرومازين: مهدئ جيد لكل حالة مترافقة مع اضطرابات نفسية.

الأسبرين: قد يكون مفيد جداً، خاصة في الإصابة المفصلية، ويوجد خطر عالي للتسمم الكبدي بالأسبرين في" SLE ".

(3/115)

.......................................................

(1/376)

اندوميثاسين: قد يؤدي إلى تحسن التهابات المفاصل، وتستطب الستيرويدات في الحالات الحادة ويجب إعطاءها بجرعات كافية .

مضادات الملاريا: في الحالات الخفيفة، إعطاء الكلوركوين أو هيدروكسي كلوروكدين قد يساعد على خفض جرعة الكورتيكوستيرويد.

مضادات الملاريا أقل فائدة منها في DLE وقد تكون خطيرة في المعالجة المديدة مسببة حساسية ضيائية. الحمل ليس مضاد استطباب. وكذلك الوالدان الأحياء الأصحاء الذين يولدون من أمهات يعالجن بمضادات الملاريا خلال فترة الحمل.

علاج الحالات غير المستجيبة للبريدنيزولون:

حالات البالغين الغير مستجيببة للستيرويدات الجهازية يمكن أن تعالج بالأدوية التالية:

الأدوية الكابتة للمناعة"Immuno-suppresive drugs ":

كابتات المناعة قد تستعمل في المرضي البالغين غير المستجيبين للستيرويدات القشرية لكن استخدامها يجب أن يعطي لحالات انتخابية. كابتات المناعة لاتعطي للمرضي صغار السن المصابين بـ SLE.

الآزيثوبرين لايضيف شيئاً للجرعات العالية من الستيرويدات في الحالات الكلوية الخفيفة والمعتدلة، السحب المفاجئ قد يسبب نكس.

سيكلوفوسفاميد: قد يكون أكثر فعالية من بين كابتات المناعة ولكن أكثر سمية من الآزويثوبرين.

المعالجة الثلاثية وهي: بريدنوزون ـ ازاثايوبرين وسايكلوفوسفاميد ليس له أفضلية على المعالجة بأدوية بريدنوزولون وازاثيوبرين.

وجد أن الكلورامبيوسيل مفيد، بعض التقارير أثبتت نتائج جيدة للبريد نيزون مشاركة مع الكلوراميوسيل.

الميثوتركسات: يعطي بجرعة 7.5 ملغ أسبوعياً ويبدي تحسن للمرضي الذين لايستجيبوا على الستيرويد. خطر الخباثة السرطانيه في المعالجة المديدة يجب أخذه بعين الاعتبار عندما تستخدم أدوية كابتات المناعة.

معالجة حالات لم تستجيب للبريدنيزون وكابتات المناعة

حالات الذئبة الحمامية الجهازية عند البالغين الغير مستجيبة للبريدنيزون وكابتات المناعة يمكن أن تعالج بالنمط التالي:

(3/116)

.......................................................

(1/377)

ميثيل بريدنيزون: المعالجة إضافية بـ 1 غ مثيل بريدنيزون يعطي وريدياً في 500مل مصل ملحي خلال 4 ساعات لمدة ثلاث أيام متتالية للمريض قد تكون مفيدة.

مضادات التخثر: قد تستطب للمرضي المصابين بالذئبة أو أضداد الكارديوليبن والمصابين بنوبات تخثرية.

دانازول: 400 ـ 600 ملغ يومياً يفيد بعض المرضى.

الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية

Bullous systemic lupus erythematosus

الاندفاعات الجلدية الحويصلية الفقاعية في الذئبة الحمامية الجهازية غير شائعة.

المظاهر السريرية: تشبه حالات الفقعان الفقاعي والتهاب الجلد الحلئي.

ومن الناحيه التشريحيه والمرضية فإن الفقاعات تشبه التهاب الجلد الحلئي.

الومضان المناعي يبدي شرائط من" IgG و IgA و IgM و C3 " في منطقة الغشاء القاعدي للجلد.

أمراض ناجمة عن النقل المشيمي للأضداد الذاتية

Disorders caused by transplacental transfer of

Maternal autoantibodies

المظاهر السريرية عند الولدان قد سجلت في عدد من الاضطرابات التي يعتقد أنها حرضت بالأضداد الذاتية الجوالة.

وحيث إن مضادات" IgA, IgM,IgE " لاتستطيع العبور من المشيمه بكميات كافية لذلك فإن مثل تلك الحالات مقتصرة على الأنواع التي تحدث بها المضادات الذاتية من النوع IgG .

المتممة لاتعبر المشيمة. المتممة يمكن تحديدها في الجنين منذ حوالي الأسبوع الحادي عشر الحملي.

الـ IgG من الأم يستقلب بشكل أقل أو أكثر خلال أول 3 ـ 6 شهور من الحياة والأمراض المنتقلة بالمشيمة المتواسطة بالأضداد يمكن أن يتوقع أن تهجع عفوياً خلال هذه الفترة.

التهاب الجلد والعضلات

Dermatomyositis

هو مرض النسيج الضام المناعي الذاتي ويصيب الجلد والعضلات. الأطفال والأعمار الأكبر قد يصابون بالمرض الذي قد يكون قاتلاً أحياناً.

المظاهر السريرية:

عدة مظاهر جلدية وعضلية تظهر في التهاب الجلد والعضلات التي قد تكون علامات مبهمة مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة.

(3/117)

.......................................................

(1/378)

يوجد نوعين من التهاب الجلد والعضلات: الشكل الشبابي ـ الشكل الكهلي.

التهاب الجلد والعضلات الشبابي

Juvenile dermatomyositis

يحدث في الطفولة، حيث أن له نفس الأعراض كما في الشكل الكهلي مع بعض الاختلاف:

ظاهرة رينود: نادرة عند الأطفال.

إصابة العضلات: أشد من الشكل الكهلي. الإنذار في الأطفال أفضل من البالغين.

المظاهر الجلدية:

المظاهر الجلدية الموضعية هي:

حمامي مزرقة حادة، لطاخات حمامية متقشرة وآفات شروية. تظهر في أي مكان من الجلد خاصة على الوجه مع تورم أجفان.

المظاهر الجلدية الأخرى تقلد الذئبة الحمامية المنتشرة وقد تؤدي لضمور وتوسع الشعريات الدموية وتكلسات تحت الجلد أو تصلب جلد.

تكون الآفات الجلدية في الحالات المزمنة بشكل:

حطاطات متقشرة حزازية مع توسع الشعريات الدموية وضمور مزرق تشبه الحزاز المسطح خاصة على الظهر، اليدين، الركبتين والسطوح الباسطة.

في الأطراف هذه الآفات قد تبدي تصبغ وتكلس.

الأغشية المخاطية للفم يبدي آفات شبه قلاعية.

إصابة الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية غير عكوسة.

المظاهر العضلية:

غالباً تصاب عضلات الأطراف الدانية التي تصبح متورمة ومؤلمة وحمضة، حيث أن التغيرات الالتهابية تنتهي بتشوهات انكماشية.

المظاهر الجهازية:

إن شدة تلك الأعراض تعتمد على مدى الإصابة العضلية وتشمل تلك: عسرة التنفس ـ عسر البلع، اضطرابات النظر ـ التهاب عضلة القلب ـ ضخامة كبدية طحالية واعتلال العقد اللمفية.

التغيرات العينية: نتحات تشبه ندف القطن ونزف يظهر في فحص العين بالمنظار العيني.

الموجودات المخبرية:

فقر دم ناقص الصباغ ـ فرط الكريات البيض وزيادة سرعة التثفل "ESR ".

الاختبارات المصلية للإفرنجي سلبية على عكس الذئبة الحمامية التي تبدي اختبارات إيجابية.

بيلة بروتينية البومينية وبيلة دموية .

اختبار خلية الـ "LE " سلبي.

أنزيمات الأنسجة مثل الالدوليز ـ كريا تينين كينيز ـ والفوسفوكينيز مرتفعة.

(3/118)

.......................................................

(1/379)

التشخيص التفريقي:

الذئبة الحمامية الجهازية ـ تصلب الجلد ـ الحمرة والمرض العضلي الوخيم (Myasthenia gravis).

طرق التشخيص:

الصورة السريرية: إصابة الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى .

خزعة العضلات: مشخصة عادة وتبدي تغيرات تنكسية في العضلات مع تشظي وتنكس وضمور مع تجوفات وارتشاح لمفاوي.

التشريح المرضي:

النسيج الضام سميك وكثيف وزيادة في السماكة.

الكولاجين يبدي: وذ مة ـ تجانس ـ تليف ـ تصلب.

تدمير الألياف المرنة.

البناء الغدي ضامر.

طرق المعالجة: معالجة التهاب الجلد والعضلات غير مرضية عادة بسبب المعدل العالي للوفيات المعالجات المتوفرة هي الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة.

تصلب الجلد

Scleroderma

مرض النسيج الضام هو مرض مناعي ذاتي يتصف بسماكة جلدية بسبب التغيرات في النسيج الضام الجلدي. المرض إما موضعي يصيب الجلد فقط أو جهازي يصيب الجلد والأعضاء الأخرى.

أشكال تصلب الجلد:

1 ـ القشيعة( Morphea )

تتصف بوجود بقع بيضاء مفردة أو متعددة بيضا وية الشكل مرتفعة قليلاً وثابتة ومتسمكة بشكل رئيسي على الجذع والأطراف. الآفات الجلدية ذات حواف مزرقة أو مفرطة التصبغ أو ناقصة التصبغ.

القشيعة ذات سير مزمن جداً وقد يستغرق الشفاء العفوي سنوات مخلفاً ضموراً باقياً وتصبغ.

الأشكال السريرية للقشيعة:

القشيعة الخطية: تحدث بشكل رئيسي عند الأطفال والأعمار الصغيرة.

المظاهر الجلدية: هي بقع متسمكة بيضاوية مع حواف مزرقة مرتفعة قليلاً. تصلب الجلد عند الأطفال عادة يترافق مع ضمور عضلي أو عظمي وأحياناً مع الشوك المشقوق (Spina bifeda).

الشكل رقم 297: القشيعة

القشيعة النقطية (Guttate) : آفات صغيرة متصلبة مدورة، متعددة تحدث على الصدر والجذع.

2 ـ تصلب الجلد المنتشر (Diffuse scleroderma) :

هو مرض تصلبي مناعي ذاتي يصيب الإناث في أواسط العمر. الإصابة المتعددة للأجهزة وزيادة أضداد النوى يميز هذا المرض.

المظاهر السريرية:

(3/119)

.......................................................

(1/380)

تختلف جداً حسب العضو المصاب، يوجد ضمور بنقص الدورة الدموية في عدة مواقع جلدية والأعضاء الأخرى.

المظاهر الجلدية:

الآفات الجلدية هي بشكل لويحات كبيرة على الصدر والأطراف ذات الصورة السريرية للقشيعة والآفات تترك مناطق ليفية، مصطبغة، ضمورية، بينما الأشكال الأخرى قد تتظاهر بالشكل العنقودي.

الانكماش الضموري في الجلد وتحدد الحركة خاصة حول الفم، يؤدي إلى تجعدات حول الفم وفم صغير صعب الفتح.

الانكماش الضموري في الأجفان المترافق مع تحدد في حركة الجلد، وهو مظهر شائع يظهر توسع الشعريات الدموية خاصة على الوجه واليدين.

التصبغ المعمم كما في داء «أديسون» قد يرافق بعض الحالات.

نقص الدورة الدموية بالأصابع يؤدي إلى احتشاءات دقيقة مجهرية في الأصابع، غياب بصمة الأصبع مع الصفات وتوسع شعريات طيات الأظافر وأخيراً قد يؤدي ذلك إلى بتر الأصبع وضمور الأظافر مع تقرح وموات بالأنسجة.

المظاهر الهيكلية:

ألم مفصلي ـ تورم ـ التهاب في العضلات والتهاب متعدد بالمفاصل.

اعتلال عضلي يسبب الإصابة العضلية يؤدي إلى تحديد الحركة وانكماش يؤثر على المضغ.

الجلد في الوجه يصبح رقيقاً وشبه ورقي مؤدياً لأنف منقاري ومظهر الوجه المقنّع.

نخر بالعظام ونقص الكلس بالعظام وترسبه على العضلات من المظاهر الشائعة.

المظاهر الجهازية:

تليف عضلة القلب.

ظاهرة رينود إيجابية.

ضيق بالتنفس نتيجة إصابة الرئة.

عسر البلع ومراجعة الأطعمة وضيق في الأثني عشر.

التهاب بالمفاصل.

ارتفاع حاد لضغط الدم.

طرق التشخيص:

المظاهر الجلدية والجهازية هي عوامل تساعد على التشخيص.

ظاهرة رينود وتصلب الأصابع.

زيادة سرعة التثقل.

"LE Cell" نادراً ماتكون إيجابية.

"ANA "مضاد النوى بالإضافة للظواهر الأخرى تساعد على التشخيص.

"BFP" التجربة المصلية للزهري قد تكون إيجابية.

تجربة الومضان المناعي: ظهور ومضان على شكل خيط في الأنوية.

المضاعفات:

تقرحات جلدية.

تصلب المفاصل.

(3/120)

.......................................................

(1/381)

ضيق تنفس نتيجة إصابة العضلات التنفسية.

الموت عادة نتيجة الفشل الكلوي أو القلب.

طرق المعالجة:

المعالجة عادة غير مرضية.

المعالجة العرضية: مسكنات ومضادات التهاب (Isobrufen) قد تخفف ألم المفاصل والعضلات.

تمارين عامة (معالجة فيزيائية).

تدفئة وحمامات ساخنة.

تغذية عالية البروتين.

الأدوية:

خلاصات الغدة الدرقية ـ مضادات الهيستامين ـ فيرسينيت الكالسيوم ـ ثنائية الصوديوم ـ بارامينو بنزويك ـ البوتاسيوم. هي بعض من الأدوية التي تستخدم في المعالجة، يوجد عدة تقارير فيما يتعلق بالقيمة الحقيقية لهذه الأدوية لكن بعضها غير مقنع.

الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة ذات قيمة محدودة.

الكلوروكوين 250 ملغ يومياً لمدة ثلاثة أشهر قد تبدي بعض التحسن.

التصلب الحزازي

Lichen sclerosus

هو مرض النسيج الضامي مناعي تصلبي، يصيب كل الأعمار ـ ويترافق مع أضداد ذاتية (أضداد نوعية للعضو).

المظاهر السريرية:

الآفة الأولية هي حطاطات مضلعة بيضاء مرتفعة قليلاً مع انخفاض مركزي يمثل انسداد جرابي.

البرفرية هي أيضاً من مظاهره وتنجم عن ضياع الدعم الوعائي كنتيجة لتنكس الكولاجين بالأدمة.

الأماكن الشائعة للإصابة هي الظهر وأمام الجذع. المناطق التناسلية الشرجية قد تصاب مؤدية إلى تصلب وضمور في المناطق التناسلية والشرجية.

التغيرات النسجية مميزة. وتشمل ضموراً وتنكس تميعي في الطبقة القاعدية، ضمور الأدمة، فرط التقرن وانسداد جرابي كما في الذئبة الحمامية.

الورم الليفي الشبابي

Juvenile fibromatoses

يشمل مجموعة من الأمراض السريرية المحددة التي تصيب الجلد.

الورام الليفي الشبابي يصيب الرضع والأطفال ويتميز بفعالية محددة تكاثرية في الخلايا المصورة لليف (Fibroblasts) .

الشكل رقم 298: الورم الليفي الشبابي

يوجد ميل للنكس الموضعي ولكن لاتنتشر هذه الافات كتلك التي تحدث في الساركومات الليفية.

عدة اشكال في الورم الليفي تصيب الرضع والأطفال هي:

(3/121)

.......................................................

(1/382)

1 ـ داء الورام الليفي العضلي عند الرضع.

2 ـ الورم العجائبي الليفي عند الرضع.

3 ـ الورام الليفي الزجاجي الشبابي.

4 ـ الورام الليفي الأصبعي عند الرضع .

5 ـ الأورام الليفية الصفافية المتكلسة.

6 ـ الورم الجذعي الليفي بالخلايا العرطلة.

الورم الليفي الطفلي (عند الرضع )

Infantile fibromatoses

الورم الليفي العضلي الطفلي هو مرض النسيج الضام نادر جداً، يصيب الرضع وقد يوجد عند الولادة ويستمر بالظهور حتى عدة سنوات.

المظاهر السريرية:

الآفات تنجم عن زيادة نمو النسيج الليفي مشكلاً عقيدة في النسج تحت الجلد والعظام وخاصة الرأس والعنق والجذع.

العقيدات الحشوية قد تصيب الكبد، القلب، الرئتين وقد تكون العقيدات مطاطية أو قاسية وقد تكون سطحية أو عميقة، لكن إذا أُصيبت الأحشاء فإن الرضيع سوف يموت عادة خلال عدة شهور.

المعالجة:

المشاركة بين المعالجة الكيمائية " فنكرستين والاكيتنوميسين ـ د ـ وسيكلوفوسفاميد " قد تعطي نتائج جيدة.

الورم العجابي الليفي عند الرضع

Fibrous hemartoma

يبدأ بشكل آفة مفردة تصيب الأولاد الذكور أكثر من الإناث ويتظاهر عند الولادة أو يحدث خلال 3 سنوات الأولى من الحياة. المكان الأكثر شيوعاً للإصابة هو المنطقة الإبطية والكتف ويليها الخاصرة.

تظهر الآفة بشكل كتلة تحت الجلد، تتضخم بشكل متقدم حتى حجم 15سم.

النكس بعد الاستئصال متكرر وإذا تركت بدون علاج قد يحدث الهجوع العفوي.

الأورام الليفية الهيلانيه (الزجاجية) الشبابية

Juvenile hyaline fibromatoses

هو اضطراب في تصنيع الجليكوزامينوجليكان.

المظاهر السريرية:

تظهر الآفة الجلدية عند الولادة أو تحدث في الطفولة الباكرة. قد يوجد حطاطات أو عقيدات صغيرة لؤلؤية، خاصة على الوجه والعنق. الأورام تحت الجلد الضخمة قد تحدث أيضاً.

قد تكون الأورام قاسية أو طرية، متحركة أو ثابته، وقد تكون متقرحة.

(3/122)

.......................................................

(1/383)

فرط تصنيع اللثة يوجد بشكل شائع ، والانكماشات الانعطافية في الأصابع والمرفقين والوركين والركبتين قد تحدث.

الآفات الحالة للعظم قد تحدث في القحف، والعظام الطويلة والسلاميات تؤدي إلى انكماشات مفصلية.

العضلات قد تتطور بشكل سيء.

التغيرات النسجية تبدي اندخال مادة هيالنية (زجاجية) غير مميزة الشكل وقد تستمر الحالة حتى البلوغ ويؤدي ذلك إلى انكماشات مفصلية وعجز.

(3/123)

.......................................................

(1/384)

الفصل الثامن والثلاثون اضطرابات التصبغ

Disturbance of pigmentation

يعتمد لون الجلد على العوامل التالية:

فعالية الخلايا الصباغية: ذو تأثير أكثر من كثافة الخلايا الصباغية في الجلد. عدد الخلايا الصباغية في الزنوج ليس أكثر عدداً من الخلايا الصباغية الموجود عند القوقاز.

معدل إنتاج الميلانين:

حجم وترسب الأجسام الصباغية.

نقل الصباغ إلى الخلايا الكيراتينية.

اضطرابات الصباغ الجلدي إما أن تكون:

فرط التصبغ: خاصة بعد التعرض للحمامات الشمسية، بعد الأمراض الإلتهابية أو الهرمونية أو تترافق مع أمراض متعددة.

نقص التصبغ: يتلو بعض أمراض الجلد.

الضياع الكامل للصباغ: مثل البهق والمهق.

ينجم لون الجلد عن الميلانين الذي يتشكل بواسطة الخلايا الصباغية في البشرة والأجربة الشعرية من الفينيل آلانين عبر تحول التيروزين إلى دوبا أو دوبامين وإلى دوباكين بتأثير أنزيم التيروزينيز.

في البشر يوجد ثلاث أنواع من الميلانين (الصباغ).

الصباغ السوي (Eumelanin) : صباغ بني غير منحل، يعطي الجلد لونه البني ويتشكل من الفنيل آلانين.

الصباغ القاتم (Phaeomelanin) : يعطي لون الشعر الأحمر ويتشكل من السيستين والتيروزين.

الصباغ العصبي (Neuromelanin): صباغ المادة الرمادية في الدماغ.

يعتمد لون الجلد على عوامل أخرى مثل:

1 ـ عوامل مؤثرة على الخلايا الصباغية وتصنيع الصباغ.

2 ـ عدد الخلايا الصباغية في الجلد.

3 ـ معدل إنتاج الميلانين.

4 ـ إزالة تحبب الميلانين.

5 ـ نقل الصباغ للخلايا الكيراتينية.

6 ـ حجم واندخال الأجسام الصباغية.

الشكل رقم 300: فرط تصبغ (وحمة أوتا)

الشكل رقم 301: فرط تصبغ (داء كوشينغ)

الشكل رقم 302: فرط تصبغ (أكزيما مزمنة)

الشكل رقم 303: فرط تصبغ (تحسس ضيائي)

الشكل رقم 304: فرط تصبغ (مواد تجميلية)

الشكل رقم 305: فرط تصبغ التهاب جلد ركودي

الشكل رقم 306: فرط تصبغ (معدني)

(4/ 1)

.......................................................

(1/385)

العوامل التي تؤثر على لون الجلد

1 ـ عوامل عِرْقية: عدد الخلايا الصباغية عند الزنوج والقوقازيين هي واحدة بينما تشكيل وترسب أو اندخال الصباغ في الزنوج أكثر بكثير من العروق الأخرى.

2 ـ الالتهابات: عدة أمراض جلدية بعد الشفاء تخلف فرط تصبغ.

الشكل رقم 307: فرط تصبغ (التهاب جلد مزمن)

3 ـ الأدوية: الثيازيد قد يُؤدي إلى فرط التصبغ جلدي معمم.

ارتكاسات دوائية خاصة للسلفوناميدات، المينوسكلين قد تسبب بقع مفرطة لتصبغ على القدمين، الساقين، الفخدين والأرداف.

المحسسات الضيائية الموضعية مثل السورالين ومستحضرات التجميل تحتوي على بعض السواغات مثل زيت اللوز وغيره قد تسبب فرط تصبغ.

4 ـ التصبغ الفيزيولوجي: يحدث دبغ الجلد بسبب التعرض للأشعة فوق البنفسجية والكلف في بعض حالات الحمل.

البهق Vitilligo

(صداف وبهاق بجانب صدف عند أخته)

(حساسية ضيائية من السورالين والـ PUVA)

هو اضطراب جلد صباغي، يتصف ببقع خاليه من الصبغة وهي واضحة الحدود ناجمة عن عوز أو تخريب الخلايا الصباغية.

الشكل رقم 308: بهق

الشكل رقم 309: بهق

الشكل رقم 310: بهق

الشكل رقم 311: بهق (ما بعد الالتهاب)

الشكل رقم 312: بهق

الشكل رقم 313: بهق وحاصة (مناعي)

الشكل رقم 314: بهق وصداف (مناعي)

العوامل المناعية تعتبر من أسباب البهق الرئيسية إذ يكون هناك عامل وراثي عائلي للمرض.

المظاهر السريرية:

تظهر الآفات تدريجياً على سطوح الجسم المعرضة للشمس مثل الوجه والأطراف حيث تتواجد بقع ناقصة الصباغ بيضاء حليبية واضحة الحدود، قد تبدي حواف مفرطة التصبغ خاصة مع تقدم المعالجة.

البهق قد يكون ابتدائي أولي (مجهول السبب) أو ثانوي لبعض العوامل.

أمراض جهازية معينة قد تترافق مع البهق: الانسمام الدرقي ـ فقر الدم ـ كارسينوما المعدة ـ الداء السكري ـ داء أديسون.

سير البهق:

(4/2)

.......................................................

(1/386)

قد يعود لون البقع بشكل عفوي أو كنتيجة للمعالجة، أو تبقي كما هي لفترة طويلة أو تصبح أكثر امتداداً لتغطي كل الجسم مع تبدل كامل في لون كل سطح الجلد والشعر.

طرق المعالجة:

هناك العديد من طرق المعالجة:

سورالين وPUVA: هو الأشيع استخداماً منذ زمن طويل حتى الآن. يستخدم" تراي سولين" أو "حبوب الميلادنين" والتعرض للشمس أو" PUVA" بعده ساعتين من تناول الدواء. التأثيرات الجانبية الشائعة قد تحدث مثل الحساسية الضيائية أو أحياناً تفاقم الآفات.

لايستعمل السورالين لعلاج بهق الأطفال حيث إن مجموعة الأعمار الصغيرة هذه يمكن معالجتها بواسطة "زيت البرجامونت" بنسبة 15 ـ 20% أو مستحضر "الأوكسي سورالين" المخفف موضعياً والتعرض للشمس قبل الساعة الثالثة عصراً، ويفضل صباحاً.

إصلاح كل الشذوذات: مثل فقر الدم والأمراض المرافقة.

الستيرويدات موضعياً أو جهازياً: من النوع المديد التأثير(Depot medrol 40mg. IM) . أو" بردنيزولون" فموي حب يعطي نتائج جيدة في بعض الحالات.

للأطفال الصغار: نستخدم الطرق التالية للمعالجة.

15% زيت برجامونت مرتين يومياً صباحاً وفي فترة الظهيرة موضعياً. ينصح المريض ألا يصل هذا المركب إلى منطقة الجلد الطبيعي حتى لا يزداد لونه تصبغاً من تاثير الدواء والأشعة. يمكن استعمال عود وبأطرافه القطن مثل الذي يستعمل لتنظيف الأذان لوضع المحلول بحذر على منطقة البهق ويمنع كذلك من وصول الدواء إلى الأغشية المخاطية. يوضع الدواء فقط على حدود المنطقة المراد علاجها وستيرويد خفيف موضعي في المساء.

في بعض الحالات في الأطفال الأ كبر سناً نعطي حقن (Depot medrol, 40mg IM) بالعضل كل أسبوعين لأربع حقن كاملة لمدة شهرين.

ويمكن الحصول على نتائج جيدة، حيث أن عودة الصباغ تبدأ عادة في الأسبوع الثالث من العلاج.

(4/3)

.......................................................

(1/387)

يجب التأكيد على عائلة الطفل على أن لاتوقف المعالجة حيث أننا وجدنا أنه عندما يوقف المريض المعالجة عند بداية التحسن ويعاود مرة أخرى بعد انقطاع عن العلاج فإن الاستجابة تكون عادة صعبة.

التصبغ الدقيق وتمويه المنطقة بأصباغ تشبه لون الجلد وذلك موضعياً أو بالغرز تحت الجلد بواسطة جهاز خاص. تستعمل هذه الطريقة لبقع الوجه أو الأصابع والمناطق التي تكون معندة على المعالجة.

تطعيم الجلد وزرع الخلايا الصباغية. باهظة الثمن وغير ناجحة دائماً.

فيما يتعلق باستخدام محسسات ضيائية نباتية لمعالجة الجلد الأبيض والبهق، لقد كانت لي ملاحظة هامة أذكرها منذ فترة طويلة إذ لم يكن لها لدي تفسير علمي في ذلك الوقت وأقولها الآن بعد عقود.

أتذكر أنه منذ 50 عاماً مضت، حيث أن أهالي قريتي كانوا يعالجون البهق قبل اكتشاف الأدوية الحديثة وذلك بوضع المادة البيضاء الحليبية التي كانوا يحصلون عليها بعد نزع ورق التين أو جرح سيقان بعض الأشجار مثل شجرة الجميز. يضعون هذه المادة على منطقة البهق ويطلب من المصاب أن يتعرض للشمس في الصباح. وكانت تساعد تلك الطريقة تلوين الجلد في بعض الحالات. إنها طريقتهم الوحيدة للعلاج في ذلك الوقت الذي لم يكن لديهم البديل، وهي الطريقة التي توارثوها عن الأجداد. قد يتبادر إلى ذهن البعض بأن هذه طريقة بدائية والحقيقة إنها طريقة مبنية على أساس علمي إذ أن المادة الحليبية التي يحصلون عليها من الأشجار هي مادة تؤدي إلى استقطاب الأشعة فوق البنفسجية وبذلك فإن هذه هي نفس الفكرة التي تستعمل حديثاً مع فارق التكاليف والمظاهر.

إنها تجربة عظيمة كانت تعالج الكثير من المرضي الذين كانوا سعداء وراضين عن النتيجة مع إحمرار وعودة التصبغ في الآفات الجلدية.

(4/4)

.......................................................

(1/388)

أخيراً وبعد فترة طويلة استطعت أن أجد تفسيراً لهذا النوع من الممارسة الجلدية الطبية العظيمة، بالخبرة التي قد تكون موروثة من الأجداد، استطاعو أن يجدوا شيئاً ما لمعالجة مثل هذه المشاكل الجلدية في الوقت الذي لم يكن يوجد لديهم الطرق البديلة.

المهق (العضوع)

Albinism

هو الغياب الكلى أو الجزئي للون الجلد والشعر والعينان، بسبب نقص أو غياب التصبغ. المهق يترافق عادة مع نقص وتناذرا ت أخرى. المهق ينتقل ورا ثياً كصفة بسيطة مقهورة حيث يحدث غياب وراثي لأنزيم التيروزينات الضروري لأكسدة التيروزين إلى دي هيدروكسي فنيل آلانين.

الخلايا الصباغية فعالة لكن الميلانين لايترسب في ماقبل الجسيم الصباغي "Premelanosomes". الخلل بكون في نقل الصباغ للخلايا القرنية رغم أن فعالية التيروزين موجودة.

الشكل رقم 315: المهق

الشكل رقم 316: المهق الجزئي

في مثل هذه الحالات لايوجد فعالية للتيروزينات ولايوجد تشكل للصباغ الذي يؤدي إلى جلد أبيض حليبي جاف، شعر أبيض، قزحية زهرية اللون، رهال الضياء أو (الخوف من التعرض للضوء) ـ ضمور الجلد وسرطان ناجم عن ضياع قدرة الحماية الجلدية (الذي يحدث بواسطة الميلانين) من تأثيرات أشعة الشمس.

المهق قد يكون شاملاً أو جزئياً، يصيب مناطق موضعية من سطح الجلد.

المظاهر تبدو عند الولادة حيث يكون هناك بقعة خالية الصباغ موضعية ذات سير مترقي إلى زوال الصباغ الشامل.

يظهر الجلد شاحباً بدلاً من كونه أبيض، حيث تظهر جزر من عودة الصباغ بشكل متأخر والقزحية زرقاء فاتحة بسبب التصبغ الجزئي.

الشعر ذهبي بدلاً من اللون الأبيض كما يحدث في البهق الكامل .

تناذرات تترافق مع المهق

المهق الجزئي( Piebaldism )

اضطرابات صباغية وراثية في الخلايا الصباغية للجلد والشعر، تتظاهر بزوال صباغ بقع للجلد مع غرة شعر بيضاء.

الآفات المصطبغة قد تظهر عند الولادة حيث الآفات تبقى بدون تغيير مدى الحياة.

(4/5)

.......................................................

(1/389)

الاضطراب يورث كصفة وراثية جسمية قاهرة.

الغرة البيضاء والبقعة المثلثية المرافقة من زوال التصبغ على الجبهة هي علامات مشخصة. زوال الصباغ الجلدي بشكل جزرمن بقايا صباغ في الآفات.

الاضطرابات الاستقلابية:

في بيلة الفنيل كيتون (P.K.U) : يوجد شحوب في الجلد ناجم عن نقص في الفنيل آلانين أوكسيديز، الذي يعطل التشكل الكبدي للتيروزين من الفنيل آلانين.

الأمراض الجلدية:

الأمراض الجلدية المحدثة للالتهاب التي تؤدي إلى تخرب الطبقة القاعدية من البشرة مثل: الذئبة الحمامية القريصية أو في الانتانات الفطرية للجلد التي تعمل كعامل مخرب للخلايا الصباغية تؤدي إلى فقدان لون الجلد.

تناذر واردينبرغ

مظاهر هذا التناذر هي: مهق ـ شحوب القزحية طيات فوق المآقي عريضة وصمم عصبي.

السلس الصباغي:

هو اضطراب وراثي غالباً يصيب الإناث، يتصف بمظاهر جلدية تظهر بعد الولادة، عادة في الشهر الأول، بشكل حويصلات صغيرة أو عناقيد صغيرة أو عقيدات وأخيراً إلى آفات تؤلولية يتلوها تصبغ مختلف الأشكال، خطي أو بشكل الدوامة في السنة الثانية من الحياة.

المظاهر الأخرى للسلس الصباغي هي غياب الأسنان، الصرع، تخلف عقلي، شلل تشنجي، صغر الرأس، تشوهات عينية مثل الرأرأة (Nystagmus)، التهاب حلمية العصب البصري التهاب الشبكية والمشيمة، حاصة وحثل أو تشوه الأظافر.

أمراض وتناذرات مختلفة تترافق مع تغيرات في لون الجلد

عدة عوامل يمكن أن تحدث تغيرات لون الجلد وقد تكون موضعية أو معممة والتشخيص التفريقي صعب غالباً.

الشرى الصباغي(Urticaria pigmentosa) : فرط التصبغ هو مظهر مميز للشري الصباغي.

في الشكل الطفيلي: لطاخات بنية فاتحة تتجاوز عادة 2 سم قطراً والآفات عادة عقيدية.

في الشكل البالغين: اللطاخات أصغر وأقل عدداً تكون أرجوانية أو بنية اللون ومرتشحة وغير محسوسة ولا تنتشر بالاحتكاك وهي عادة تتوزع بشكل واسع فوق الجذع والأطراف.

(4/6)

.......................................................

(1/390)

اللون الأصفر: اليرقان يترافق مع فرط تصبغ في التشمع الصفراوي.

الكراتونييمية( Carotememia):

اللون الأصفر للجلد الشائع أكثر في سن الطفولة والأشخاص النباتيين حيث كميات كبيرة من الكاروتين قد يظهر الدم والبول.

قد ينجم ذلك عن كثرة تناول بعض الخضار والأطعمة الغنية بالفيامين "A" مثل الجزر والسبانخ. والذرة الصفراء، البازلاء ـ البطاطا الحلوة والبرتقال. يظهر التلون الأصفر خاصة على الراحتين والأخمصين والطيات الأنفية.

الداء السكري: التلون الأصفر عند المرضي السكرين قد ينجم عن فرط شحوم الدم أو الحمية.

الوذمة المخاطية:

مواد كيماوية: داي نيتروفينول ـ حمض البكريك ـ تراي نيتروتولوين ـ سا نتونين ـ أكريفلافين ـ ميباكرين قد تسبب فرط تصبغ.

الهميوزيد روزيز (الصباغ الأحمر)

أحمر غامق أو بني محمر غالباً مع فرط تصبغ في أسفل الساقين في التهاب الجلد الركودي وفقر الدم المنجلي وفاقات الدم الانحلالية الولادية ـ داء شامبرغ وداء ماجوشي.

ارتكاس للثياب:

التسحجات الشديدة وفرك الثياب خاصة الملابس الخشنة على الجلد يسبب فرط تصبغ مرتبط بالمناطق المصابة.

التصبغات المعدنية:

الفضة: الفضة تسبب فرط تصبغ رمادي مزرق.

البزموث: يسبب فرط تصبغ رمادي مزرق يشبه الفضة لكن خط البزموث على اللثة أشيع من تصبغ الجلد.

فرط التصبغ الزئبقي: يسبب تصبغات رمادية ـ بنية في الجلد محدودة في مناطق التطبيق المتكرر للمراهم الزئبقية خاصة على الأجفان واثلام أو مناطق خطوط الجلد.

مواد التجميل يعتمد تلون الجلد على نوع المستحضر الموضعي.

النمش Lentigo

هو اللطاخات المتناثرة مفرطة التصبغ التي تحدث على المناطق المعرضة للشمس. تنجم عن زيادة فعالية ترسب الصباغة في الجلد. تكون الآفات عادة متعددة وقد تظهر في صغار السن وتستمر حتى البلوغ خاصة على الجزء العلوي من الجسم وقد يترافق مع تضيق رئوي أو تضيق أبهر وكذلك تشوهات الهيكلية وأخطاء وشذوذات تناسلية.

(4/7)

.......................................................

(1/391)

الشكل رقم 317: نمشات (شامات) معالجة بالليزر

الشكل رقم 318: نمشات (شامات)

التشخيص التفريقي:

وحمات الوصل.

التقرن الزهمي الصباغي.

المعالجة:

ليزر Q - Switched Ruby حالياً يستعمل كجهاز فعال لإزالة النمشات.

ليزر CO2 يمكن أيضاً أن يعطي نتائج جيدة في اقتلاع وتقشير (Resurfacing) الآفات.

الفينول السائل المعدل بالكحول معالجة قديمة.

كريمات مبيضة موضعية مثل الدوكينون 4% قد يعطي نفس النتائج.

فرط التصبغ المحرض بالأدوية :

الكلوربرومازين ـ البوسلفان ـ الارسنيك اللاعضوي ومركبات الـ"ACTH ". تسبب تصبغ معمم وتبقي بدون تغيير مدى الحياة ـ حيث يوجد زوال تصبغ بقعي في الجلد وغرة بيضاء مع بقعة مثلثية الشكل حيث تمثل هذه الأعراض مع وجود منطقة مثلثة الشكل خالية من التصبغ على الجبهة.

التصبغ قد يكون محرضاً بتنوع واسع من الأدوية الأخرى وعدة آليات.

تلون الجلد ممكن أن يحدث نتيجة لبعض الأدوية أو بعض المعادن التي تترسب في الأدمة.

بعض المعادن الثقيلة قد تندخل في الجلد بكميات كافية لتحدث تغير واحد متميز في لون الجلد بدون أي زيادة مهمة في الميلانين.

الاندفاع الدوائي الثابت: يحدث التصبغ بسبب تخرب الخلايا في الطبقة القاعدية كما هو الحال في السلفوناميدات.

تناذر الطفل الرمادي ـ ينجم عن فرط جرعة الكلورام فنكول.

المحسسات الضيائية الموضعية قد تسبب فرط تصبغ جلدي موضعي.

تناذر فانكوني

Fanconi's syndrome

هو تناذر وراثي نادر يصيب الأطفال، يتصف بتصبغ غامق أو بني زيتوني، تشوهات ولادية وعادة يترافق مع شذوذات دموية.

المظاهر السريرية:

الأماكن الأكثر إصابة هي أسفل الجذع والسطوح العاطفة والعنق.

المظاهر الجلدية:

فرط تصبغ داكن معمم، يظهر بشكل لطاخات بشكل قطرات المطر مصبغة متناثرة فوق المناطق الغامقة أو لطاخات من تصبغ أغمق، ونادراً ما يكون لونها مثل بقع قهوة بحليب.

المظاهر العامة:

(4/8)

.......................................................

(1/392)

الطفل المصاب يكون متخلفاً عقلياً، بُنية أسطوانية مع يدين قصيرتين وعريضتين مع أصابع ملتصقة ومدببه وقد يكون الإبهام غير موجود أو أثري .

صغر الرأس وطفالة جنسية (قصور أقناد) بالإضافة إلى بعض التشوهات التطورية الأخرى.

الشذوذات الدموية:

تغيرات دموية هي فقر دم لا مصبغ ـ نقص الصفيحات، نقص العدلات. ونقص كريات شامل قد تؤدي الى الوفاة مع نزيف ويكون عادة قاتلاً في الرضع والأطفال الصغار.

لا يوجد زيادة في معدل الابيضاض الحاد والنشؤات الأخرى.

تناذر ألبرايت

Albright's syndrome

المسببات:

سبب هذا التناذر غير معروف ـ التناذر الكامل الاعراض مع البلوغ المبكر يحدث فقط عند الإناث.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

التصبغ الجلدي يحدث عادة بين عمر 4 شهور والسنتين، ولكنه قد يحدث عند الولادة على شكل بقع بنية فاتحة كثيفة، غالباً مع حافة غير منتظمة أو منشارية، تظهر بشكل رئيسي على الجذع أو الأرداف والفخدين، ولكن نادراً ما تصيب الوجه والعنق، وتميل تلك لأن تكون متناظرة وقد تكون أكثر كثافة على الجوانب.

المظاهر العظمية: التغيرات العظمية شديدة يصاحبها الألم الثابت المستمر مع مظاهر تشريحية مرضية وتشوهات ثانوية.

المظاهر العينية: إطراق (انسدال جفن علوي) ورؤيا مضطربة تنجم عن فرط نمو عظم قاعدة الجمجمة.

الموجودات الدموية:

كلس المصل، والفوسفور طبيعيين، لكن الفوسفاتاز القلوية مرتفعة إذا كانت الآفات العظمية متعددة.

المظاهر العامة:

عند الإناث: بلوغ مبكر ـ ضخامة الثديين ـ نزف مهبلي ونمو شعر العانة. تحدث بعمر أقل من 5 سنوات في حوالي 25% من الحالات وبين 5ـ10 سنوات في30%.

النمو أثناء الطفولة متسارع لكن وحدة المشاش غير ناضجة. التشوهات التطورية الأخرى قد تترافق مع هذا التناذر.

إنذار الحياة جيد والمظاهر التشريحية المرضية طبيعية.

التشخيص:

(4/9)

.......................................................

(1/393)

لايوجد مظهر سريري واحد للآفات الصباغية يمكن أن يفرق تناذر ألبرايت عن الورام الليفي العصبي، حيث قد يحدث فيه الاضطرابات العظمية والغدد الصماوية.

وجود عدة لطاخات (بقع) بلون القهوة بحليب ـ نمشات في الإبطين وعقيدات على القزحية هي مشخصة للورام الليفي العصبي. الحبيبات الصباغية العرطلة نادراً ما توجد في تناذر ألبرايت.

اصطباغ رايهل الجلدي

أسواد الجلد لرايهل

Riehl's melasma

هذا الشكل يمكن اعتباره أكزيما ضيائية.

المظاهر الجلدية:

تظهر الآفات الجلدية بشكل تصبغ حالك ـ حمامي، أكثر انتشاراً على المناطق المعرضة للشمس خاصة على الجبهة، العنق، خلف الأذنين ومناطق الاحتكاك كالإبطين. المظاهر المميزة هي التصبغ على شكل بقع يتراوح اللون بين البني الفاتح إلى الغامق.

فرط التقرن، الاحتقان وتوسع الشعريات قد تكون مظاهر أخرى.

يجب تفريق هذا الشكل عن الحساسية الجلدية نتيجة مواد التجميل الذي هو مصطبغ وبقع غامقه بالجلد نتيجة الحساسية الضيائية الناجمة عن بعض أنواع العطورات.

تناذر ناجيللي فرانسيشتي ـ جاداسون

Negeli-Francescetti-Jadassohn syndrome

هو تناذر نادر يورث بصفة جسمية قاهرة، تصيب الأطفال الصغار.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

فرط تصبغ بشكل شبكي يحدث على العنق والإبطين أثناء السنة الثانية والثالثة من العمر عند طفل طبيعي سابقاً، قد يصبح أكثر انتشاراً ولا يسبق بأي التهاب. التقارن الجلدي في الراحتين والأخمصين شائع.

المظاهر العامة:

نقص تعرق مع عدم تحمل الحرارة (شائع).

الشعر والأظافر طبيعية.

الأسنان قد تكون طبيعية أو متخربة، مع تلون أصفر في الميناء.

تطور النمو والعقلى طبيعي.

عسر التقرن الخلقي

Dyskeratoses congenita

هذا التناذر يورث كصفة مرتبطة بالجنس، يصيب الأطفال الصغار بعمر 5 ـ 13سنة.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:

(4/10)

.......................................................

(1/394)

الجلد ذو منظر متبكل مع ضمور وتوسع الشعريات الدموية واضح فرط تصبغ شبكي الشكل وضمور بالجلد على العنق والصدر والفخدين.

الأغشية المخاطية: طلاوة في الأغشية المخاطية الفموية والشرجية والعينية.

المظاهر العامة: مثل تشوهات بالأظافر وشذوذات دموية شائعة.

تناذر بيكر

Becker's syndrome

يبدأ باكراً في الحياة، ويختلف عن وحمة بيكر.

المظاهر السريرية:

لطاخات بنية متموجة أو متناثرة على العنق والساعدين. وتظهر مناطق مفرطة الصباغ لاحقاً.

ظهور مناطق مصطبغة منتشرة وكذلك مناطق خالية من اللون على شكل لطاخات بيضاء صغيرة تظهر على المناطق المصطبغة. تصبغ منتشر مع زوال صباغ لطاخي متشابك يظهران على الجذع ويترافق مع تصبغ لطاخي أو شبكي على العنق.

تصبغ النهايات Acromelanosis

فرط تصبغ منتشر في المسافات الظهرية للأصابع والأباضي شائع عند الأشخاص ذو البشرة الداكنة.

التصبغ يبدأ في سن الرضاع أو الطفولة ويزداد بالعمق وبالامتداد. وقد يوجد تصبغ زائد على السطوح العاطفة للمفاصل في بعض المفصل العاطف الأكبر.

الحالة يجب أن تفرق عن فرط التصبغ المحرض بالرض المتكرر.

الشكل رقم 319: تصبغ نهايات الأصابع

داء الملان الشامل العائلي

(الطفل الكربوني)

Heridetary universal melanosis

(Carbon baby)

التصبغ عادة يظهر في سن الرضاعة الباكرة لكنه ربما يترقي، وهو غالباً منتشر ومعمم وقد يصبح أخيراً مبقعاً.

داء الورام الليفي العصبي

بقع «قهوة بحليب» أو لويحات تظهر في 90% من حالات الورام الليفي العصبي وقد تظهر باكراً وهي بقع مدورة أو بيضاوية مع اصطباغ بني خفيف.

وجود واحدة أو اثنتان من اللطاخات غير مشخص في غياب العلامات الأخرى من المرض. لكن إذا وجدت ست أو أكثر من تلك البقع فإن احتمال داء الورام الليفي العصبي عالي.

(4/11)

.......................................................

(1/395)

اللطاخات الميلانية الواسعة قد تحدث أيضاً وتشبه مايلاحظ في تناذر ألبرايت. تظهر البقع عادة في موقع خاص وهي على كل من جانبي الخط المتوسط للبطن والظهر.

النمش الإبطي شائع في الورام الليفي العصبي وهو مساعد في التشخيص.

عقيدات «ليش» والورم العجائبي في القزحية (هامارتوما) توجد في معظم المرضي فوق عمر الـ 6 سنوات.

داء غوشر

Gaucher's disease

المظاهر السريرية:

في الشكل الطفلي الحاد من داء غوشر، الجلد يكون غير مصطبغ ولكن في داء «نيمان بيك» فإنه يوجد تصبغ بني منتشر، أكثر وضوحاً على الوجه.

التصبغ من كلا النوعين يحدث عند البالغين المصابين بداء غوشر. يظهر ذلك على شكل بقع بنية الشكل نمشات على الوجه والعنق واليدين وتصبغ متناظر على مقدم الساقين مع حافة سفلية حادة وحافة علوية غير منتظمة. قد يوجد سماكة بنية واضحة الحدود في الملتحمة الصلبية.

جفاف الجلد المصطبغ

Xeroderma pigmentosum

هو مرض وراثي جسمي مقهور نادر يتصف بحساسية ضيائية وتغيرات صباغية وشيخوخة جلد مبكرة وشذوذات في إصلاح DNA. بعض المرضي المصابون بجفاف الجلد المصطبغ لديهم، بالإضافة لما سبق ـ اختلاطات عصبية. الريتنوئيدات فموياً يمكن أن تخفف المرض.

داء أديسون

Addison's disease

يتصف داء أديسون بتصبغ منتشر على المناطق المعرضة للشمس والسطوح العاطفة وأماكن الضغط أو الاحتكاك والأغشية المخاطية بسبب زيادة إفراز الهرمونات الجائلة الصباغية من الغدة النخامية وارتفاع المستويات المصلية للـ بيتا MSH .

الحلمتان والأعضاء التناسلية ومخاطية الشدقان والملتحمة تصبح مصطبغة بشدة كذلك.

الآفات الشبيهة بالبهق تحدث أيضاً في داء أديسون.

التصبغ من النموذج الأديسوني قد تلاحظ في 10% من المرضي المصابين بتناذر أديسون، وهو نتيجة لزيادة الـ" ACTH وبيتا MSH " من الغدة النخامية وقد ينجم ذلك عن ورم نخامي.

(4/12)

.......................................................

(1/396)

بعد استئصال الكظر قد يحدث فرط تصبغ مترقي رغم المعالجة الكافية بالهرمونات. تضخم السرج التُّركّي (Sella turcica) فقط في نصف هؤلاء المرضي حيث يظهر فرط تصبغ واضح لديهم في الجلد والأغشية المخاطية.

المظاهر السريرية:

فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية.

الشعر عادة أغمق لوناً.

الأظافر تبدي أحياناً تصبغات متعددة وخطوط مصطبغة عمودية.

مستويات عالية جداً من كل من" بيتا MSH و ACTH " في المصل.

الشكل رقم 320: فرط تصبغ معمم (داء كوشينغ)

الشكل رقم 321: (بعد المعالجة)

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل التاسع والثلاثون الجلادات الناجمة عن الرضوض الفيزيائية

Dermatosis due to physical injuries

عدة مظاهر جلدية سواءً حميدة أو خبيثة تنجم عن الرضوض الفيزيائية للجلد.

الأورام الصباغية (الميلانومات) وغيرها من الأورام الخبيثة تحدث بشكل رئيسي في مجموعات الأعمار الأكبر.

الأذية الشعاعية (Actinic Injury): الآثار التي قد تسببها العوامل الفيزيائية تبدو بعدة مظاهر أهمها:

التهاب الجلد الضيائي السمي.

التهاب الجلد الشعاعي المزمن.

الاندفاع الضيائي عديد الأشكال.

النمشات.

جفاف الجلد المصطبغ.

الدخنية الكولويدية.

النفاطة لقاحية الشكل.

التهاب الجلد الشعاعي.

أذية البرد عند الوليد.

أورام الجلد خاصة الصباغية (الميلانومات)

الجلد والشمس

معدل انتشار أشعة الشمس التي تحرض تصبغ الجلد وأذية ضيائية قد ازدادت في السنوات القليلة الماضية. الأطفال والأشخاص الذين لديهم استعداد خاصة ذوي البشرة الفاتحة اللون من الجلد هم أكثر استعداداً للتأثير المؤذي للشمس.

مشاكل خطيرة وأحياناً قاتلة قد تنجم عن الأورام الصباغية وغير الصباغية السرطانية نتيجة التعرض غير الحكيم لأشعة الشمس. وهذا خطير وباهظ مقابل ثمن بخس إلا وهو الحصول على اللون البرونزي التجميلي!.

الإشعاع الشمسي (Solar Radiation) :

(4/13)

.......................................................

(1/397)

الإشعاع الواصل للأرض هو إما مرئي أو غير مرئي. التأثير الخطير للطيف الضوئي هو الإشعاع فوق البنفسجي، وهو نوعان:

UVA التي تشكل (10%) وتقل شدتها بعد الظهر.

UVB وتمثل (90%) من الأشعة فوق البنفسجية الواصلة للأرض.

الإشعاع الشمسي يتألف من طيف كهرومغناطيسي يبدأ من الأشعة القصيرة ذات القوة الهائلة مثل أشعة "X" أو غاما إلى الأشعة ذات الطاقة القوية والموجات الطويلة مثل الأشعه فوق البنفسجية، الضوء المرئي والأشعة ما تحت الحمراء (IR) الموجات القصيرة وأمواج الراديو. معظم الإشعاع الشمسي المؤذي يمتص بشكل كبير في الجو بواسطة الأوزون على بعد حوالي 20كم فوق مستوى سطح البحر.

العوامل المؤثرة على الارتكاس الجلدي من تأثير الأشعة:

الارتكاس الجلدي الناجم عن تأثير أشعة الشمس يعتمد على عدة عوامل هي بشكل رئيسي:

1 ـ العمر: الأطفال أكثر قابلية بسبب جلدهم الناعم (الرقيق).

2 ـ نوع الجلد: الأشخاص ذوي الجلد الأشقر والأبيض والعينان الزرقاوان أكثر قابلية للتأثر بأشعة الشمس من الآسيويين والزنوج. الجلد القاتم ذو مقاومة أكثر لتأثيرات الشمس وهذا ينجم عن زيادة عدد ونشاط الأجسام الصباغية في الأشخاص ذوي الجلد القاتم.

3 ـ وقت التعرض: التأثير المؤذي للأشعة فوق البنفسجية هو أكثر في وقت الظهيرة (10 صباحاً ـ 4 مساءاً).تأثيرات الأشعة فوق البنفسجية UVA تنقص في الساعة الرابعة عصراً وهذا سببه إن معظم الإشعاعات تحترق بعد هذا الوقت ويوجد قليل منها في الجو إما تأثيرات الأشعة فوق البنفسجية من النوع UVB هو غالباً في كل ضوء النهار.

4 ـ موقع التعرض: التعرض على ساحل البحر ذو تأثير أكثر بسبب انعكاس الأشعة" UVR" بالماء والرمل. الثلج أيضاً يعكس" UVR" وهذا سبب إن التأثير أكثر في الجبال الثلجية.

5 ـ مدة التعرض: التأثير أكبر مع زيادة وقت التعرض خاصة أولئك الذين لايتعرض جلودهم لأشعة الشمس المباشرة باستمرار مثل الرضع والأطفال.

(4/14)

.......................................................

(1/398)

6 العوامل المناعية:

العوامل المناعية لها دور مهم. المرضي المصابون بحساسية ضيائية يكون لديهم استعداد اكثر لتأثيرات الأشعة والتي قد تشمل حتى الأماكن المغطاه من الجسم.

7 الأدوية:

الأدوية الجهازية:

تأثير الإشعاع الشمسي شديد أكثر عند المرضي الذين يتناولون أدوية تسبب حساسية ضوئية مثل «التتراسكلين والفينوثيازين».

8 المستحضرات الموضعية:

السورالين الموضعي ـ النباتات الحاوية على الفوروكومارين، العطور ومستحضرات التجميل وزيت اللوز في المركبات المختلفه قد تعمل تلك كمحسس ضيائي وتسبب التهاب جلد ضيائي.

المظاهر السريرية لتأثير أشعة الشمس:

أ ـ ارتكاس شمسي حاد

حرق الشمس:

الحمامي هي الاستجابة المباشرة، وقد تكون خفيفة أو شديدة. يظهر الاندفاع الحويصلي الفقاعي متأخراً على المناطق المعرضة مع إحساس بالحرقان الشديد ونز من سطح الجلد ويكون ذلك عادة أكثر عند البيض والعرق الأبيض.

الميلا نين في الأشخاص ذوي لون الجلد القاتم (الأسود) يعمل كواقي من تأثير أشعة الشمس حيث أنه يعكس، ويمتص وينثر الأشعة فوق البنفسجية.

الشكل رقم 333: حرق شمسي

الشكل رقم 333 أ: نمش وتصبغ جلدي

شكل الارتكاس الناجم عن التعرض للشمس هو حمامي مفاجئ، التهاب جلد ضوئي أو حرق شمس بسبب الأشعة فوق البنفسجية UVA أو حمامي متأخرة تبدأ بعد عدة ساعات من التعرض لإشعاع UVB . الـ UVB له تأثير كذلك على الأجزاء المغطاة وغير المغطاة من الجسم على عكس UVA التي تأثيرها على المناطق المعرضة للشمس فقط. هذه الارتكاس قد يزول بعد عدة أيام مخلفاً تصبغاً جلدياً. التصبغ يحدث كنتيجة لزيادة إنتاج الميلانين في الخلايا الصباغية استجابة لأشعة UVB التي تزيد ربط الهرمون المنشط للخلايا الصباغية الجائل بالخلايا الصباغية مؤدياً إلى تكاثر خلايا الميلانوسايتس الصباغية.

التشجرات المتفرعة تؤدي لتصبغ الجلد.

ب ـ ارتكاس سمي ضيائي.

ج ـ ارتكاس ضيائي تحسسي.

(4/15)

.......................................................

(1/399)

د ـ اندفاع ضيائي متعدد الأشكال.

هـ ـ تأثير التعرض للشمس المزمن.

التأثير الشمسي المزمن:

دبغ الجلد وزيادة سماكة الطبقة القرنية هو الخطر الأخف نتيجة التعرض المزمن للشمس.

التقران الشمسي، الأورام الصباغية (ميلانوما) والسرطان شائك الخلايا الجلدي هو اختلاط خطير جداً حيث أن الحالات القاتلة من الميلانومات ازدادت أكثر خلال السنوات السابقة بسبب فرط التعرض للشمس خاصة على شواطئ البحر للحصول على جلد برونزي.

النمشات وشيخوخة الجلد الباكرة تحدث كذلك بسبب تنكس الكولاجين بتأثير أشعة الشمس.

الشكل رقم 333ب : ورم سرطاني توسفي

Squamous cell carcinoma

الارتكاس الضوئي السمي والضوئي الحركي:

الأدوية والمواد الكيماوية ذوات الصفات الحركية الضيائية والتأثيرات السمية الضوئية.

الشكل رقم 334: التهاب جلد ضيائي

الشكل رقم 335: اندفاع ضيائي متعدد الأشكال

تؤدي إلى التهيئة للتأثير الصبغي للأشعة فوق البنفسجية مسببة التهاباً جلدياً ضيائياً. الدبغ يتلو الارتكاس الشبيه بحرق الشمس نتيجة لبعض الأدوية مثل التتراسكلين ولكنها ليست ارتكاسات ضيائية ارجية.

إذا طبق العامل الحركي الضيائي مباشرة على الجلد فإن شدة الاستجابة الصباغية تحرض بشكل كبير وفرط التصبغ قد يكون شديداً ومستمراً.

التهاب الجلد الضيائي النباتي:

هو ارتكاس صباغي والتهابي في الجلد ينجم عن تأثير أشعة الشمس، يؤهب له التماس مع الفوروكومارين الموجودة في النباتات أو المركبات الأخرى.

الارتكاس يحدث في المناطق المعرضة لأشعة الشمس بعد ملامسة هذه النباتات لسطح الجلد.

يوجد بعض الاستعداد الشخصي، لكن مع التعرض الكافي فإن المعظم سوف يرتكس.

إذا كان الطور الالتهابي شديد فإن الفقاعات تتشكل، لكن في الحالات الأخف فقط فإن التغيرات الصباغية تكون مخالفة وتتلو نموذج غير منتظم في النقاط التماسية للنبات والأوراق مع الجلد غير المغطى.

(4/16)

.......................................................

(1/400)

التناذر السريري الأشيع هو خطوط مستبقة غريبة الشكل شبكية، غالباً على الساقين عند الأطفال بشكل متكرر.

التهاب الجلد التحسسي من العطور

Berloque Dermatitis

هذا النوع ينجم عن فعالية تحريض استحداث الميلاتين بواسطة 5 ـ ميثوكسي سورالين أو زيت البرغاموت الموجود في العطور، وخاصة ماء الكولونيا.

أطوال الموجات في الأشعة فوق 320 نانو متر هي عادة الطيف المؤثر.

سطح الجلد المتسجح أو المتهتك أكثر قابلية للتأثير المؤذي للشمس.

كما إن الجو الحار الرطب هي عوامل مهيئة كذلك.

الشكل رقم 336: حساسية العطور

التصبغ يحدث في الأشخاص القابلين الذين قد تعرضوا للضوء بعد ملامسة العطر، لذلك توزع الآفات متنوع لكن شكلها العام متميز.

تصبغ بني غامق يتلو النموذج المتشكل من قبل قطيرات العطر فوق الجلد من نقاط التطبيق. يزول التصبغ عادة بعد أسابيع أو شهور، الحالة حالياً أقل تكراراً، رغم أنها مازالت مشكلة من مواد التجميل المستمرة.

المحسسات الضيائية الموضعية:

بعد تطبيق السورالين على الجلد والتعرض للأشعة فوق البنفسجية طويلة الموجة فإن ذلك يؤدي إلى زيادة في عدد الخلايا الصباغية النشطه، إذ تصبح هذه الخلايا أكثر تشعباً واكثر إيجابية لـ "Dopa " كما يوجد زيادة في استحداث الميلانين ونموذج التوزع للأجسام الصباغية في الخلايا القرنية يتغير من النوع المتكدس إلى الشكل غير المتكدس.

الصباغ البرونزي يزول تدريجياً بعد وقت من إيقاف المعالجة الضوئية.

الشكل رقم 337: ارتكاس ضيائي

سمي

(تراي سورالين + PUVA)

التأثير الخطير للتعرض لأشعة الشمس أكثر خطورة عند الرضع والأطفال الصغار وقد سجلت حالات موت حدثت في بعض الولدان المصابين، سواء من الأذية الدماغية (اليرقان النووي) أو من تضييق القناة الصفراوية خارج الكبدية.

المعالجة الضوئية:

(4/17)

.......................................................

(1/401)

المعالجة الضوئية بالضوء الأزرق ذو الموجه من: 420 ـ 460 نانومتر تؤدي إلى الأكسدة الضوئية للبيلروبين عبر الجلد، وقد تصبح مؤكدة بشكل ثابت إذ أن ذلك آمن وفعال في معالجة الولدان.

عدد من التأثيرات الجانبية الجلدية الصغرى قد تحدث.

بعض الولدان يحدث لديهم طفح حمامي لطاخي.

اغمقاق المناطق المعالجة من الجلد يستمر لعدة شهور قد يحدث في الأطفال السود عرقياً.

الشكل رقم 337ب . حساسية وندبات نتيجة الحروق

تناذر الطفل البرونزي:

هي اختلاط نادر للمعالجة الضوئية عند الولدان، وفيه يتصبغ جلد الطفل باللون البني الغامق (البرونزي)، وكذلك البول والمصل بعد المعالجة الضوئية ويبقى عندما يزول فرط بيلروبين الدم.

يبدو أن وجود المرض الكبدي هو الذي يهىء لحدوث مثل هذا الاختلاط.

اللون البرونزي يزول تدريجياً بعد إيقاف المعالجة الضوئية، لكن الموت قد سجل في عدة أطفال مصابين، سواءً من اليرقان أو من تضيق القناة الصفراوية خارج الكبدية.

طرق الوقاية من تأثيرات الشمس

التأثيرات المؤذية لأشعة الشمس أقوى ما تكون بين الساعة 10 صباحاً والرابعة ظهراً.

1 ـ استخدام واقيات الشمس واسعة الطيف مع عامل واقي شمسي.

2 ـ تكرار وضع واقي الشمسي كل ساعتين خارج المنزل، حتى في الأيام الغائمة خاصة على شواطئ البحار والمناطق الثلجية.

3 ـ لبس لباس واقي مشدود، مثل قمصان بأكمام طويلة وسراويل طويلة.

4 ـ لبس قبعة عريضة الحواف ونظارات شمسية خارج المنزل.

5 ـ الوقوف في الظل قدر المستطاع، إذا كان ظلك أقصر منك، يحتمل أنك تتعرض لأذية شمس أكثر.

6 ـ تجنب السطوح العاكسة.

7 ـ الأطفال أكثر حساسية لتأثيرات الشمس.

8 ـ قلل من التعرض للشمس.

9 ـ تجنب أسِرّة دبغ الجلد.

10 ـ تجنب المحسسات الضيائية سواء كانت أدوية أو نباتات أو أشجار.

واقيات الشمس

Sun screens

(4/18)

.......................................................

(1/402)

واقيات الشمس هي ماصات للأشعة فوق البنفسجية، وتحوي مكونات مثل استرات الباراأمينوبنزوئيك أسيد، مثيل، فينيل، وبنزيل حمض الصفصاف، بنزيل سينامات، دي جالويل تري أوليات (محسس ضيائي)، 4 ـ ايزوبروسبيل دي بنزويل ميثان، 3 ـ (4 ـ مثيل بنزليدين) ـ كافور و 4 ـ رباعي بوتيل ـ 4 ـ ميثوكسي دي بنزويل ميثان.

واقيات الشمس متوفرة في السوق منذ عام 1928 بشكل مطريات من بنزيل سالسيليك أسيد وبنزيل سينامات وأخيراً الواقيات الضيائية الأخرى المتوفرة بشكل ثنائي سلفات الكينين وكينين أوليات.

واقيات الشمس عادة تعكس وتنثر الإشعاعات فوق البنفسجية وبذلك تحمي الجلد لفترة محدودة تعتمد على نوع الواقي. يجب وضع الواقي قبل عشربن دقيقة من بدء التعرض للشمس ويعاد وضعه كل ساعتين طالما التعرض مستمر. لذلك يجب تعليم الأطفال الذين لديهم حساسية ضوئية المحافظة على استعمال الواقي وبطريقه روتينيه كما يستعملون فرشة الأسنان.

الواقيات الشمسية مستحضر للشفاه" SPF10 " متوفرة ويجب استخدامها لحماية الشفاه من الأذية الإشعاعية.

وقاية العين من تأثير الأشعة فوق البنفسجية باستخدام نظارات شمسية خاصة ذات قدرة على حصر" UVA و UVB ". القبعة ذات الحيز العريض يمكن استخدامها أيضاً لحماية قليلة.

كل أنواع الجلد في الأعمار المختلفة خاصة الرضع والأطفال يحتاجون لحماية من الأشعة فوق البنفسجية الشمسية، ذوي النمط" I و II " من الجلد ذو اللون الفاتح والأبيض أكثر استعداداً.

واقيات الشمس واسعة الطيف "SPF15"على الأقل من النوع 15 تؤدي إلى حماية تالية ضد حروق الشمس خاصة للأشخاص ذوي الجلد الأشقر.

من المهم جداً تقليل التعرض للشمس من الساعة 10 صباحاً إلى الساعة 4 عصراً ومحاولة البقاء في الظل لا يعطي وقاية كاملة من تأثير الشمس حيث إن الرمل ـ الماء ـ الثلج والعشب تعكس أشعة UV حتى لو كان الجسم في منطقة الظل .

(4/19)

.......................................................

(1/403)

المظلة تستخدم خارج المنزل وفي شواطىء البحر والمظلة الشخصية يمكن أن تعطي بعض الحماية ـ الحماية الأكثر فعالية في كل الحالات هي حاصرات الشمس واسعة الطيف.

بارأمينوبنوئيك أسيد ومشتقاته هو عامل واقي شمسي شعبي. واقيات الشمس الحاوية على باراامينوبنزويك أسيد استرات، فينيل، مثيل، وبنزيل السالسيلات، بنزيل سينامات، دي غاليويل تري أوليات (محسس ضيائي) تستخدم كواقيات شمس.

يجب ملاحظة إن بعض واقيات الشمس قد تسبب حساسية ضيائية. لذا من المهم أن تختار الواقي الشمسي غير المحسس.

المراجع

Kligman AM. Early destructive effects of sunlight on human skin. J Am Acad Dermatol 1969; 210: 2377-80

Kumakiri M, Hashimoto K, Willis I. Biologic changes due to longwave ultraviolet radiation in human skin. J InvestDermatol 1977; 69: 392-400

Mitchell RE. Chronic solar dermatosis: a light and electron microscopic study of the dermis. J Invest Dermatol 1967; 48:203-20

Sams WM. Sun induced aging. In: Gilchrest BA, ed. The Aging Skin. Philadelphia: WB Saunders. Dermatologic Clinics1986; 4: 509-16

Fitzpatrick TB. The validity and practicality of sun-reaction skin types I through VI. Arch Dermatol 1988; 124: 869-71

Johnson BE. Changes in sunburn and mechanisms of protection. J Soc Cosm Chem 1978; 23: 31

Pathak MA. Sunscreens: topical and systemic approaches for protection against harmful effects of solar radiation. J AmAcad Dermatol 1982; 7: 285-312

Pfau RG, Hood AF, Morison WL. Photo-ageing; the role of UVB, simulated UVB and PUVA. Br J Dermatol 1986; 114:319-27

Sams WM. Sun induced aging. In: Gilchrest BA, ed. The Aging Skin. Philadelphia: WB Saunders. Dermatologic Clinics1986; 4: 509-16

(4/20)

.......................................................

(1/404)

Gilchrest BA, Blog FB, Szabo G. Effect of aging and chronic sun exposure on melanocytes in human skin. J InvestDermatol 1979; 73: 141-3

Findlay GH, Hull PR. Eruptive tumours on sun-exposed skin after benoxaprofen. Lancet 1982; ii: 95

Roelandts R, van Hee J, Bonamie A et al. A survey of ultraviolet absorbers in commercially available sun products. Int JDermatol 1983; 22: 247-55

Thune P, Eeg-Larsen T. Contact and photocontact allergy in persistent light reactivity. Contact Derm 1984; 11: 98-107

Thune P. Basic mechanisms of photosensitization. In: Frosch PJ, Dooms-Goossens A, LaChappelle LM et al., eds. CurrentTopics in Contact Dermatitis. Berlin: Springer-Verlag, 1989: 473-9

Thompson G, Maibach H, Epstein J. Allergic contact dermatitis from sunscreen preparations complicating photodermatitis.Arch Dermatol 1977; 113: 1252-3

Ramsay CA. Skin responses to ultraviolet radiation in contact photodermatitis due to Fentichlor. J Invest Dermatol 1979;72: 99-102

Kopf AW, Kripke ML, Stern RS. Sun and malignant melanoma. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 674-84

Zaynoun ST, Johnson BE, Frain-Bell W. A study of oil of bergamot and its importance as a phototoxic agent: II. Factorswhich affect the phototoxic reaction induced by bergamot oil and psoralen derivatives. Contact Derm 1977; 3: 225-39

Willis I, Kligman AM. The mechanism of photoallergic contact dermatitis. J Invest Dermatol 1968; 51: 378-84

(4/21)

.......................................................

(1/405)

الفصل الأربعون الأمراض الجلدية الوعائية Cutaneous vascular diseases

البرفرية (الفرفريه) Purpura

البرفرية هي مجموعة من الأمراض تتصف ببقع جلدية نزفيه مختلفة الأحجام وقد تترافق مع مظاهر جهازية وتختلف عن الكدمات التي تنشأ نتيجة الرضوض أو الإصابات الجلدية. التكدم هو تجمعات دموية خارج الأوعية الدموية وتكون عادة أكبر من البرفريات.

تتميز البرفرية بشكل طبيعي عن الطفح الحمامي إذ أنه عندما نضغط بالإصبع أو الضغط بالصفيحة الزجاجية على البقعة الحمامية (التنظير الزجاجي) فإنها تفشل في تبييض الآفة.

التغيرات في الآفات الفرفرية تتراوح من الأرجواني، إلى البرتقالي إلى البني وحتى أزرق أو أخضر، تغير لون الجلد أو الأغشية ينجم عن وجود الدم خارج الأوعية.

يوجد عدة تصنيفات مختلفة للبرفريات في عدة مراجع تعتمد على الشكل أو السبب.

1 ـ برفرية نقص الصفيحات

هذا النوع من البرفرية يتعلق بشذوذات الصفيحات الدموية سواء بسبب نقص تشكلها أو تخربها بعدة عوامل. البرفرية الناجمة عن نقص الصفيحات عادة تحدث مع تعداد الصفيحات الأقل من 10000/مم مكعب ونادراً ما يشاهد مع تعداد فوق الـ 50000/مم مكعب.

السدادة الصفيحية تنجم بسبب أذية أو مرض في جدار الوعاء الدموي ويؤدي ذلك إلى:

السيروتونين والثرمبوكسان 2 وينتج عن ذلك انقباض وعائي وزيادة التصاق وتكدس الصفيحات مشكلة بذلك السدادة الصفيحية.

حدوث وتشكيل السدادات الصفيحية تتعزز بتشكيل خيوط الفيبرين كنتيجة لتفعيل نظام التخثر المصلي بالعامل الصفيحي الثالث.

الأسباب:

قد تكون برفرية نقص الصفيحات بدئية (مجهولة السبب) أو تحدث بسبب عوامل غير معروفة أو ثانوية نتيجة لعدة عناصر.

أ ـ برفرية نقص الصفيحات الأساسية (Idiopathic thrombocytopenic purpura) :

(4/22)

.......................................................

(1/406)

ينجم هذا الاضطراب عن التخرب المناعي للصفيحات. التفاعلات ضد مستضد الفيروسية قد تبدو في الأشكال الحادة من المرض، بينما الحالات المزمنة معظمها يترافق مع أضداد ذاتية ومضادة للصفيحات حيث إن الصفيحات تنقص إلى ما تحت الـ 50000/مم مكعب وقد تختفى تماماً.

ب ـ برفرية نقص الصفيحات الثانوية:

عوامل داخلية وخارجية مختلفة قد تسبب برفرية نقص الصفيحات:

1 ـ الأدوية:

الأدوية الأشيع التي تحدث برفرية هي:

المضادات الحيوية: مثل الامبيسلين ـ البنسلين ـ الكلورام فنكول ـ الريفامبيسين ـ السلفوناميدات والتريميثوبريم.

المسكنات: سالسيليك أسيد ـ فينل بيوتازون.

أدوية أخرى: كينين ـ كينيدين ـ سيدورميد والثيازيدات.

2 ـ المواد الكيماوية: البنزول وسم الأفعى.

3 ـ الانتانات: انتان الدم ـ التيفوئيد ـ التيفوس ـ الجدري ـ جدري الماء ـ اللقاحية ـ الحمى القرمزية ـ الانفلونزا والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد.

4 ـ أمراض نقي العظم: ابيضاض ـ فقر دم لامصنع، فقر دم خبيث هي أشيع الأسباب لنقص الصفيحات.

5 ـ ضخامة الطحال: قد تترافق مع برفريات.

6 ـ الأورام الدموية الوعائية: نقص الصفيحات قد تترافق مع الأورام الوعائية الدموية.

7 ـ تناذر ويسكوت ـ الدريخ: (نقص صفيحات ـ أكزيما ـ انتانات).

8 ـ اليوريميا: هو نادر عند الاطفال الذين يترافق لديهم برفرية نقص الصفيحات والنزف مع الحمى وفقر الدم الاغلالي وأعراض عصبية وكلوية.

9 ـ عوامل فيزيائية: مثل ضربة الشمس.

المظاهر السريرية:

برفرية نقص الصفيحات قد تحدث في أي عمر، لكن في ثلثي الحالات تظهر في الأعمار الصغيرة وفي الإناث أكثر شيوعاً من الذكور.

البداية قد تكون تدريجية أو حادة خاصة عند الاطفال، وقد تسبب وفيات وبشكل رئيسي بسبب الحوادث الوعائية الدماغية.

النزف يحدث ضمن الجلد مع مناطق من البقع أو نزوف طويلة الأمد وقد يحدث ذلك في الأعضاء الداخلية.

الإصابة المفصلية غير شائعة.

قد يتضخم الطحال قليلاً.

(4/23)

.......................................................

(1/407)

الهجوع العفوي يحدث في جزء من الحالات الحادة، لكنه نادراً في الحالات المزمنة التي مضى عليها أكثر من ثلاثة أشهر وفيها يكون السير مستمر أو متذبذب.

طرق التشخيص:

الصورة السريرية:

صورة الدم: تعداد الصفيحات قليل ـ الخلايا النقبية العرطلية(Megakaryocytes) توجد بعدد طبيعي أو زائد في نقي العظم (Bone marrow).

الموجودات في نقي العظم سلبية.

التشخيص التفريقي:

الذئبة الحمامية الجهازية.

البرفرية المحرضة بالأدوية.

التخثر المنتشر داخل الأوعية.

الفشل الكلوي.

المعالجة:

1 ـ معالجة السبب.

2 ـ الستيرويدات القشرية.

3 ـ الجلوبولينات المناعية.

4 ـ استئصال الطحال: مفيد في معظم الحالات المزمنة والحالات الحادة الغير مستجيبة على الستيروئيدات القشرية. بعد استئصال الطحال، تعداد الصفيحات يميل لأن يبقى منخفضاً لكن البرفريات تتحسن.

5 ـ المعالجة الكابتة للمناعة: تستطب في الحالات التي تفشل في الإستجابة لاستئصال الطحال والستيروئيدات أو عندما يكون استئصال الطحال غير ممكن نتيجة لأسباب معينة.

6 ـ الدانازول قد يفيد في بعض الحالات.

الشكل رقم 338 برفيريا

الشكل رقم 339 ا: برفيريا ( وعائيه )

الشكل رقم 339 ج برفيريا

الشكل رقم 339ب: برفيريا

الشكل رقم 339 د برفيريا

2 ـ البرفرية بدون نقص صفيحات:

البرفرية الوعائية:

تشكل البرفرية بدون نقص الصفيحات معظم حالات البرفريات.

قد يتسرب الدم بسبب:

أذية الأوعية.

زيادة الضغط داخل الأوعية الدموية.

نقص الدم الوعائي: قد ينشأ النزف عن اضطراب في واحد أو أكثر من الآليات التالية:

1 ـ تقلص جدار الوعاء الدموي.

2 ـ انسداد الأوعية الصغيرة بالصفيحات الدموية.

3 ـ تخثر الدم.

غالباً كل هذه العوامل تعمل مجتمعة ويختلف الدور الدقيق وأهمية كل منها في الآلية المرضية للارتكاس البرفري.

أسباب البرفرية الوعائية:

1 ـ أذية الأوعية الدموية:

(4/24)

.......................................................

(1/408)

هشاشة الشعريات الدموية تعتمد على عدة عوامل تشمل سلامة البطانة الشعرية بحد ذاتها وأيضاً قدرة الصفيحات على سد أي فجوة قد تحدث فيها.

المقاومة الشعرية يمكن تحديدها باختبار بسيط يدعى "اختبار هيس" يمكن إجراؤه بنفخ كم جهاز قياس الضغط الشرياني حول القسم العلوي من الذراع حتى يصل لضغط ثابت 80 ملمتر (أو أقل إذا وصل إلى الضغط الانقباضي) لمدة خمس دقائق.

بقع نزفيه صغيره قد تحدث في وجود شذوذات في جدار الأوعية الدموية، نقص الصفيحات أو سوء وظيفة الصفيحات، ويمكن عدها بعد تحرير الضغط: أقل من 5 بقع في مساحة قياس 5سم عرض تحت الحفرة المرفقية قد يعتبر طبيعي.

ارتفاع الضغط داخل الأوعية قد يسبب البرفرية في غياب أي من الأمراض الأخرى.

بقع دموية صغيرة وبسيطة قد تحدث من السعال المزمن، أو الإقياء المديد أو بالضغط على منطقة موضعية من الجلد.

الأذية المباشرة الناجمة عن الرض أو الثانوية لعوامل مختلفة مثل العوامل المناعية في ظاهرة "شوارتزمان" التي تنجم عن تفاعل ضد ـ مستضد مسبباً تنخراً نزفياً في الشرايين والأوردة.

2 ـ ارتفاع الضغط داخل الأوعية الدموية

الأسباب:

ارتفاع التوتر الشرياني.

الجاذبية والركودة الوريدية هي أسباب أكثر شيوعاً للبرفرية.

شفط جزء معين من الجلد قد يسبب برفرية موضعية مثل تلك التي يفتعلها المصابون باضطرابات نفسيه وعصبية وفي التهاب الجلد المصطنع.

عوامل فيزيائية مختلفة مثل البرد ـ الضغط ـ الرض ـ التغير في الجاذبية.

الانتانات المختلفة.

الإضافات إلى الطعام والمشروبات الناجمة عن الإضافات الكيماوية الأخرى.

3 ـ الأدوية

عدة أدوية وسموم قد تسبب برفريات وهي بشكل رئيسي:

(4/25)

.......................................................

(1/409)

الارسنيك ـ اتروبين ـ بزموث ـ باربيتيورات ـ كاربومال ـ كلورام فنكول ـ كلوروثيازيد ـ كلوربرومازين ـ دي ايتيل ستلبسترول ـ الذهب ـ صبغة الشعر ـ الايزونيازيد ـ اليود ـ المنثول ـ مبيروبامات ـ بارامينوسالسيليك أسيد ـ ببيرازين ـ كينيدين ـ رزربين ـ سموم الأفعى ـ سالسيلات الصوديوم، سلفوناميدات ـ ثيوراسيل ـ تولبوتاميد وغليسريل تري نترات.

برفرية الستيرويدات القشرية:

هي برفرية ناجمة عن نقص في دعم الأوعية الدموية، الستيروئيدات القوية الموضعية مثل الكولبيتازول "Dermovate" عندما يستخدم لفترة طويلة قد يسبب ضمور كولاجين الأدمة وتوسع الشعريات حيث تفقد الاوعية الدموية دعاماتها وتصبح هشة وتتمزق مسببة طفحاً برفرياً موضعياً.

4 ـ الاشعاع الشمسي

التعرض المديد لأشعة الشمس قد يؤدي أيضاً إلى ضمور كولاجيني يؤدي إلى ضياع في دعامة الشرايين والأوردة الصغيرة تحت سطح الجلد.

هذا النوع من البرفرية تحدث بشكل رئيسي على الأجزاء المعرضة للشمس من اليدين ـ الساعدين وعلى الساقين، الآفات قد تظهر بعد رض بسيط أو تظهر عفوياً.

5 ـ برفرية الاسقربوط (البثع)

دعامة الأوعية الدموية ضعيفة في مرض الاسقربوط (البثع). قد يظهر كدمات صغيرة أو كبيرة على الأطراف مع الرض الخفيف، النزوف النمشية قد تحدث أيضاً خاصة على الساقين أو من اللثة.

6 ـ البرفرية السمية

أذية الشعريات الدموية قد تكون مباشرة بسبب بعض السموم التي تحدث تاثيرات سمية على الجدار الوعائي أو بسبب الارتكاس التحسسي بدون أي تغير في عدد الصفيحات أو شكلها.

الأدوية مثل بعض الصادات الحيوية (كلورام فنكول ـ سلفوناميدات) ـ كينين ـ الكابرومال والباربيتورات قد تسبب أذية الشعريات الدموية.

7 ـ برفرية التماس

بعض المواد قد تحدث برفرية التماس مثل صبغات الـ "ازو" أو الإضافات المطاطية في بعض الألبسة (ألبسة الخاكي) مثل النوع المستخدم في الجيش.

8 ـ البرفرية المرافقة للالتهابات

(4/26)

.......................................................

(1/410)

قد تترافق البرفرية مع انتان مثل انتان الدم، انتان السحائيات ـ الريكتيسيات ـ الفيروسات والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد. قد تظهر البرفرية أيضاً في الفترة الأولى من بعض الانتانات مثل الحصبة حيث هي غالباً علامة للانتان الشديد.

الاندفاعات البرفرية قد توجد أيضاً في سير انتانات المبيضات.

9 ـ البرفرية المرافقة مع أمراض جهازية

البرفرية غير ناقصة الصفيحات قد تحدث في عدة امراض جهازية، آلية أذية الأوعية الدموية غالباً غير معروفة.

الأمراض الجهازية الشائعة التي تترافق مع برفريات هي:

اليوريميا

أمراض الكبد

الداء السكري

الصباغ الدموي (هيموكروماتوز) والسرطانات.

الداء النشواني (اميلويد) الناجم عن ارتشاح الشعريات بالمادة النشوانية.

سوء التغذية: يبدو أنه من المحتمل إن تغيرات تحدث في التخثر، الصفيحات والشعريات وكل من ذلك يلعب دوره.

الصمة الشحمية: النمشات التي تكون قليلة أو متعددة كثيراً هي علامة مهمة تحدث عادة على الجزء العلوي من الجسم بعد الرض الكبير بحوالى 2 - 3 أيام.

الصمات الشحمية الدقيقة قد وجدت ضمن الأوعية في موقع النمشات الشذوذات.

الاضطرابات الغدية: مثل داء كوشينغ.

برفرية خلل بروتينات الدم

Dysproteinaemic purpura

قد تشكل البرفرية احيانا العرض الرئيسي وقد يكون الأعراض الوحيدة لاضطرابات بروتينات المصل وقد يحدث مع فرط البروتينات الباردة، وهذا يحدث أكثر شيوعاً في الأجزاء غير المحمية بعد التعرض للبرد.

فرط جلوبولينات الدم يسبب عدة أسباب مثل الساركويد المجهول السبب (تناذر والدنستروم) الذئبة الحمامية ـ تناذر سجوجرن ـ الورم النقوي (Myeloma) قد يؤدي لظهور البرفريات.

المظاهر السريرية لبرفرية خلل البروتينات الدم هي حطاطات حمامية تحدث بشكل رئيسي على الساقين وتتطور بشكل سريع إلى آفات برفرية نقطية.

(4/27)

.......................................................

(1/411)

في الحالات الخفيفة، يزول الاندفاع خلال عدة أيام، لكن في الحالات الأكثر شدة البرفرية تصبح متكدسة ومستمرة. قد لوحظ شكل مشابه يترافق مع الداء الليفي الكيسي سواء ترافق أم لا مع الجلوبولينات (فرط الجلوبولينات الباردة).

برفرية هينوخ ـ شونلاين

(البرفرية التأقانية)

Henoch-Schoenleine purpura

تصيب الاطفال والبالغين الصغار. الشري والبرفرية مع إصابة متعددة لأجهزة الكلية والأمعاء والمفاصل تميز هذا النمط من البرفرية.

الأسباب:

أذية جدران الأوعية الدموية الصغيرة بسبب ترسب المواد المعقدة المناعية.

الجلوبولينات القرية (الباردة) وجدت أكثر من المركبات المناعية .

المستضد المرافق مع انتان الطرق التنفسية العلوية يتوقع أن يكون جزءً من السبب الشائع للاستجابة المناعية.

المظاهر السريرية:

المظاهر العامة:

تبدأ المظاهر عادة بحمى خفيفة، ألم حارق في البلعوم، وانتانات طرق تنفسية علوية التي قد تسبق الطفح الجلدي.

المظاهر الجلدية:

يظهر طفح لطاخي أولاً على السطوح الباسطة من الأطراف والأرداف تم تصبح سريعاً شروية وبرفرية مع تنخر مركزي للآفات.

المظاهر الجهازية:

إصابة الكلية على شكل التهاب كلية بؤري، هي مظهر خطير للمرض.

إصابة الأمعاء تؤدي إلى قولنج أو مغص بطني ونزف هضمي.

التهاب عديد من المفاصل: والألم في المفاصل هي مظهر آخر.

سير المرض مزمن، قد يستغرق أسابيع لتتراجع الآفة الجلدية، لكنه عادة يوجد نكس ومعاوده للمرض.

المظاهر الكلوية والمعوية قد تتحسن أو قد تحدث اختلاطات خطيرة.

التهاب الشعريات الدموية مجهولة الأسباب

Capillaritis of unknown etiology

هو أمراض وعائية غير محددة السبب مع مظاهر مختلفة وتشترك بنفس المظاهر التشريحية المرضية.

ويشمل ذلك عدة امراض وهي بشكل رئيسي:

داء شامبرغر:

هو جلاد برفري مصطبغ مترقي مجهول السبب، يصيب الذكور الأطفال ومجموعات الأعمار الأخرى التي قد تبدي استعداداً عائلياً.

المظاهر السريرية:

(4/28)

.......................................................

(1/412)

الآفات الجلدية هي لويحات بنية غير منتظمة قد توجد مع تصبغات مختلفة ناجمة عن ارتشاح الهيموسيدرين، بقع تشبه لون الفلفل الأحمر وهذا ما يميز الآفات.

الحالة عادة لاتسبب الأعراض، رغم أنه قد يوجد بعض الحكة. اندفاع مزمن بشكل نموذجي وقد يستمر لعدة سنوات. نموذج الاندفاع يتغير حيث قد يبدي امتداداً بطيئاً مع بعض الشفاء في الآفة الأصلية والشفاء العفوي قد يحدث.

التشخيص التفريقي:

الاندفاع الدوائي: عدة أنماط من الأدوية خاصة الكاربرومال والأدوية الأخرى قد تسبب أنماطاً متشابهة من آفات الجلد البرفرية.

التحسس للطعام والإضافات الطعامية.

التهاب الجلد للثياب.

برفرية فرط جلوبولينات الدم.

الفطار الفطراني الباكر.

البرفرية الحاكة

(الفرفرية الأكزيما تيدية)

Itching purpura

هي برفرية تشبه الأكزيما إذ تبدأ عادة بشكل ارتكاس برفري أكزيمائي حول الكاحلين وتنتشر نحو المحيط. الاندفاع غالباً ذو لون برتقالي مميز.

الآفات الجلدية الأكزيمائية تظهر بشكل لطاخات برفرية حمامية قد تشبه الأكزيما التي تحدث نتيجة الملامسة بالأحذية أو الاندفاع الدوائي ونادراً ماتصبح الحالة معممة. تصيب غالباً المناطق المعرضة بسبب الاحتكاك. التحسن العفوي شائع لكن قد يحدث النكس.

التشخيص التفريقي:

الارتكاسات الدوائية: الحساسية للكابرومال والمبيروبامات وكاربامازيبين.

التحسس للطعام.

التهاب الجلد بالتماس مع الثياب أو المطاط.

داء شامبرغ متميز باستمراريته الأكثر وغياب الحكة عادة.

الحزاز الذهبي (البرفرية الحزازية)

Liichen aureus

هو اندفاع برفري غالباً يكون موضعياً والبقع البرفريه تكون مركزة.

المظاهر السريرية:

(4/29)

.......................................................

(1/413)

تبدأ الآفات الجلدية بشكل لطاخات مفردة غير حاكة أرجوانية أو بلون الصدأ وغالباً تكون ذهبية اللون، حيث تشبه الكدمات. قد يشاهد حويصلات صغيرة في سياق المرض الذي قد يستمر عدة سنوات. التغيرات التشريحية المرضية هي بشكل التهاب شعريات دموية وارتشاح لمفاوي وبالخلايا الناسجة.

المعالجة:

الستيرويدات موضعياً قد تكون مفيدة.

برفرية توسع الشعريات الحلقية (المدثرة)

(داء ماجوشي)

Purpura annularis telengectoides ) Majochi's disease )

هذا النوع من التهاب الشعريات الدموية قد يبدي ميلاً واستعداداً عائلياً يصيب بشكل رئيسي البالغين الصغار وكلا الجنسين.

المظاهر السريرية:

تحدث الآفات في أي موضع، غالباً في غياب الركودة الوريدية وقد تكون قليلة أو كثيرة العدد، يتظاهر الاندفاع الجلدي بلويحات حلقية صغيرة مع توسع شعريات وارتشاح هيموسيدريني بسبب لطاخات أرجوانية، أو صفراء أو بنية اللون تكون على نمط لون الفلفل الأحمر.

الآفات الشخصية تستمر بدون تغيير لعدة شهور أو سنوات أو قد يكون لها امتداد بطىء متمركز (عديد المراكز)، بعض الآفات تزول وقد تنكس بنفس الاندفاع.

المعالجة:

الآفات لاتسبب الأعراض ولاحاجة للمعالجة عادة.

الشذوذات التخثرية

Coagulation defects

هذه الأمراض ناجمة عن شذوذات في واحد أو أكثر من العوامل المتعددة المتعلقة بالتخثر مع شذوذات في وظائف الصفيحات.

البرفرية عند الوليد

البرفرية الوعائية غير شائعة عند الوليد لكنها قد تحدث.

الداء النزفي عند الوليد ينجم عن زيادة في الانخفاض الفيزيولوجي للبروثرومبين خلال الأسبوع الأول من الحياة.

التشخيص التفريقي:

البرفريات أو النز ف في الشهر الأول من الحياة يجب أن يفرق عن الأنواع المختلفة من أمراض الجلد البرفرية مثل:

عوز عوامل التخثر.

عوز البروتين S أو البروتين C .

الناعور والأمراض الدموية الأخرى التي نادراً ما تسبب نزف في هذا العمر.

(4/30)

.......................................................

(1/414)

نقص الصفيحات قد ينجم عن فشل في الخلايا السوية العرطلة.

آلية مناعية عند ولدان الأمهات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

أو الذئبة الحمامية الجهازية.

الحصبة الألمانية الولادية وتناذر ويسكوت الدريخ.

الأورام الوعائية الدموية.

التهاب الأوعية الجلدية الجهازي

Angitis

التهاب الأوعية الجهازية الجلدية هو تنخر واسع ومعقد في الأوعية الدموية الصغيرة.

الأسباب:

عدة عوامل يعتقد أنها السبب في التهاب الأوعية الجهازي وتشمل:

الأدوية: اكثر الأدوية التي قد تسبب مثل ذلك هي: السلفوناميدات، حمض الصفصاف (الأسبرين) الفينوثيازين ـ الباربيتورات.

الانتانات: انتانات الكورات العقدية ـ التقيحات الجلدية ـ انتان الطرق التنفسية العلوية.

مبيدات الحشرات: وقاتلات الطحالب.

التهاب الأوعية الدموية الجهازي الجلدي يشمل عدة أمراض جلدية وهي بشكل رئيسي:

التهاب الأوعية الأرجي.

التهاب الأوعية بفرط الحساسية.

التهاب الأوعية الأرجي الجهازي.

التهاب ما حول الشرايين العقدي.

التهاب الجلد العقيدي المزمن.

التهاب الشراين الأرجي.

البرفرية الصاعقة عند الوليد

Neonatal purpura fulminans

البرفرية الصاعقة هي اضطراب خطير يصيب المرضى بأعمار مختلفة لكنه أكثر شيوعاً عند الأطفال.

المظاهر السريرية:

الآفات تتصف بحدوث تجمعات دموية من الكدمات المتموجة ذات حدود واضحة أقل أو أكثر تناظراً. بدون نمشات دموية تظهر خاصة على الأطراف والجذع والوجه. البداية مفاجئة حيث تتضخم الآفات بسرعة مع تجمعها وغالباً تسبب فقاعات نزفية وتنخر مركزي ويوجد حمامي محيطية والآفات مؤلمة عادة.

المريض عادة مصاب بالحمى، الصمة الوعائية هي مظهر خاص لهذا المرض.

يوجد خطر تالي للنزيف الداخلي والصدمة والموت.

الأسباب:

(4/31)

.......................................................

(1/415)

عند الاطفال الكبار، البرفرية الصاعقة قد يكون لها عدة أسباب. وهي مظهر هام لأنتان الدم بالسحائيات وقد يحدث كظاهرة لعدد من الأنتانات الأخرى بما فيها الأنتانات الشائعة مثل الأنتانات العقدية ـ الحماق والحصبة.

عند الوليد وعلى كل حال فان حدوث ذلك يكون بشكل كبير نتيجة عوز البروتين "C" .

المعالجة:

تتألف المعالجة من النقل السريع للبلاسما الطازجة المجمدة.

الوذمة النزفية الحادة عند الرضع

Infantile acute hemorrhagic edema

هو اضطراب متميز، يتألف من مشاركة البرفرية عادة، وذمة التهابية في الأطراف والوجه، يحدث بشكل استثنائي غالباً عند الاطفال بعمر أقل من سنتين مع ميل للنكس في وقت قصير وشفاء عفوي تالي.

سبب الوذمة النزفية الحادة عند الرضع يبقى مجهولاً، ويظن أنه تمثل شكلاً مشابه لبرفرية هينوخ ـ شونلاين.

التخثر داخل الأوعية المنتشر.

البرفرية نتيجة التجلط داخل الأوعية الدموية

Disseminated intravascular coagulation

التخثر المنتشر داخل الأوعية قد يبدي صورة سريرية تتراوح من اضطراب قاتل شديد وسريع إلى اضطراب بسيط نسبياً.

العوامل المؤهبة:

ناجم عن العوز الخلقي او المكتسب للبروتين C والبروتين S من جهاز التخثر.

الأسباب:

أسباب التخثر داخل الأوعية المنتشر هي:

أذية النسج الواسعة.

أنتانات شديدة (انتان الدم بسلبيات الجرام خاصة).

ارتكاسات مناعية.

أمراض خبيثة.

الأورام الوعائية الدموية العرطلة.

الآلية المثبطة الطبيعية للتخثر هي الأساس، لذلك يوجد تخثر داخل الأوعية يتلوه استهلاك ونقص في الصفيحات وعوامل التخثر المصلية.

المظاهر السريرية:

تشمل النزف ـ فقر دم اغلالي ـ وخثرات صمية البدء قد يكون حاداً أو تحت حاد أو مزمن.

الحالات الخفيفة: تبدي نمشات دموية، حطاطات برفرية، فقاعات نزفية وزرقة نهايات.

يوجد نقص الفيبرنيوجين، نواتج تحطم الفيبرين.

خزعة الجلد قد تكون مفيدة في إظهار التجلط أو الصميات داخل الأوعية.

(4/32)

.......................................................

(1/416)

الحالات الشديدة: البداية مفاجئة بحمى عالية وبرفريه متناظرة عادة وشديدة الاتساع على الأطراف.

الإنذار القاتل قد يحدث بعد 2 - 3 أيام.

المعالجة:

معالجة الصدمة والمعالجة بتعويض الصفيحات والفبرنيوجين والبلاسما الطازجة.

معالجة الأعراض.

معالجة السبب.

دور الهيبارين مازالت تحت الجدال نوعا ما.

مظاهر التهاب الأوعية الجهازية الجلدية

Manifestations of cutaneous systemic angitis

المظاهر الجلدية

الآفة تبدأ عادة على أسفل الساقين والأرداف واليدين والمعصمين.

آفات الأغشية المخاطية نادرة. قد تظهر آفات جلدية مختلفة سواء على شكل طفح برفري وحويصلات نزفية وفقاعات، وأخيراً يوجد عقيدات وتقرحات التي تستمر لفترة طويلة. عادة نوع واحد من هذه الآفات تتظاهر إما بشكل طفح برفري فقط أو بشكل حويصلي.

المظاهر العامة

حمى، دعث وألم عضلي هي أعراض متكررة.

الإحساس بالحرقان والألم الحارق قد يكون ضعيفاً أو أحياناً شديداً حسب مكان وانتشار الآفات. مفاصل متورمة وآلام مفصلية.

إصابة الكلية: تؤدي لمظاهر التهاب الكبد والكلية.

المظاهر المعدية المعوية: إقياء دموية ـ دم بالبراز ـ قرحة حمضية ـ قرحة مريئية ـ عادة تتظاهر بزوفان ـ غثيان ـ إقياء ـ إسهال ونقص شهية.

مظاهر قصور القلب الاحتقاني.

إصابة الرئة تؤدي لالتهاب رئوي.

تبدلات عينية: نزف شبكية.

المظاهر العصبية: التهاب أعصاب محيطية ـ شفع ـ عسرة بلع ـ وبحة صوت.

طرق التشخيص:

الفحوص المخبرية.

سرعة التثفل" E SR" : عادة مرتفعة.

فرط جلوبولينات الدم.

تظهر الجلوبولين "IgG والمتممة C3 " في مناطق النخر الفبريني في الأوعية الدموية.

طرق المعالجة:

معالجة السبب.

الستيريويدات القشرية قد تفيد في بعض الحالات.

التهاب الأوعية الأرجي

Allergic vasculitis

التهاب الأوعية الجلدية يتصف بآفات شروية نخرية أو برفرية وقد يترافق مع التهاب أوعية الأعضاء الداخلية.

(4/33)

.......................................................

(1/417)

التبدلات التشريحية المرضية موضعية في الأوعية الدموية الجلدية.

وهي تشمل تغيرات فيبرينية في الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة مع ارتشاح بعديدات أشكال النوى وكثيرات النوى.

الصورة الدموية:

قد تكون سرعة التثفل"ESR" طبيعية، لكنها عادة مرتفعة. عندما ترتفع كثيراً يجب الشك بأن السبب قد يكون التهاب الأوعية الشروي والذئبة الحمامية.

قد يلاحظ فرط العدلات وفرط الحمضات.

عادة يوجد نقص المتممة الدموية.

غالباً تظهر المعقدات المناعية الجائلة.

التشخيص التفريقي:

الأنتان ـ تناول الأدوية ـ التنشؤات الداخلية وأمراض الكولاجين حيث أنها قد تبدي التهاب أوعية جلدية ويجب أن تنفي.

المراجع

Legrain V, Lejean S, Taieb A et al. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin: a study of ten cases. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 17-22

Gladston CL, Groncy P, Griffin JH. Coumarin necrosis, neonatal purpura fulminans and protein C deficiency. Arch Dermatol 1987; 123: 1701a-6a

Marciniak E, Wilson HD, Marlar RA. Neonatal purpura fulminans: a genetic disorder related to the absence of protein C in blood. Blood 1985; 65: 15-20

Powars DR, Rogers ZR, Patch MJ et al. Purpura fulminans in meningococcaemia associated with acquired deficiencies of proteins C and S. New Engl J Med 1987; 317: 571-2

Editorial. Management of alloimmune neonatal thrombocytopenia. Lancet 1989; i: 137-8

Gelmetti C, Barbagallo C, Cerri D et al. Acute hemorrhagic oedema of the skin in infants: clinical and pathogenic observations in seven cases. Pediatr Dermatol News 1985; 4: 23-34

Lowe LB. Cold panniculitis in children. Am J Dis Child 1968; 115: 709-13

Mann TP. Hypothermia in the newborn: a new syndrome? Lancet 1955; i: 613-14

(4/34)

.......................................................

(1/418)

Mann TP, Elliott RIK. Neonatal cold injury due to accidental exposure to the cold. Lancet 1957; i: 229-34

Gladston CL, Groncy P, Griffin JH. Coumarin necrosis, neonatal purpura fulminans and protein C deficiency. Arch Dermatol 1987; 123: 1701a-6a

Powars DR, Rogers ZR, Patch MJ et al. Purpura fulminans in meningococcaemia associated with acquired deficiencies of proteins C and S. New Engl J Med 1987; 317: 571-2

Hardisty RM. Platelet disorders. In: Hoffbrand AV, Lewis SM eds. Postgraduate Haematology 3rd edn. Oxford: Heinemann, 1989: chapter 22

Ingram GIC, Brozovic M, Slater NGP Bleeding Disorders. Investigation and Management. Oxford: Blackwell, 1982

Michaelsson G, Petterson L, Juhlin L. Purpura caused by food and drug additives. Arch Dermatol, 1974; 109: 49-52

Nishioka K, Katayama I, Masugzawa M et al. Drug induced chronic pigmented purpura. J Dermatol, (Tokyo) 1989; 16: 220-2

Batschvarov B, Minkov DH. Dermatitis and purpura from rubber in clothing. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1968; 54: 178-82

Calnan CD, Peachey RDG. Allergic contact purpura. Clin All 1971; 1: 287-90

Leung AKC. Purpura associated with exposure to sunlight. J Roy Soc Med 1986; 79: 423-4

Nishioka K, Katayama I, Masugzawa M et al. Drug induced chronic pigmented purpura. J Dermatol, (Tokyo) 1989; 16:220-2

Remazzzi G. Bleeding in renal failure. Lancet 1988; i: 1205-8

Loewenthal LJA. Itching purpura. Br J Dermatol 1954; 66: 95-103

Poller C. Disseminated intravascular coagulation. Prescribers Journal 1989; 29: 234-8

(4/35)

.......................................................

(1/419)

Ratnoff OD. The psychogenic purpuras: a review of autoerythrocyte sensitisation, autosensitisation to DNA, `hysterical' and factitial bleeding and the religious stigmata. Semin Haematol 1980; 17: 192 - 213

Editorial. Management of alloimmune neonatal thrombocytopenia. Lancet 1989; i: 137 - 8

Cupps TR, Fauci AS. The vasculitides. In: Ryan TJ ed. Major Problems in Internal Medicine vol 1 - 21. Philadelphia: WB Saunders, 1981: 116 pp

Winkelmann RK. Classification of vasculitis. In: Wolff K, Winkelmann RK, eds. Vasculitis. London: Lloyd-Luke, 1980: 1 - 24

Editorial. Viral haemorrhagic fevers. Lancet 1981; ii: 182 - 3

Ahn YS, Harrington WJ, Simon SR et al. Danazol for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. New Engl J Med 1983; 308: 1396 - 9

Winkelmann RK. Classification of vasculitis. In: Wolff K, Winkelmann RK, eds. Vasculitis. London: Lloyd-Luke, 1980: 1 - 24

Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF. Urticarial vasculitis. Int J Dermatol 1988; 27: 468 - 72

( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )

الأمراض الجلدية للأطفال

الفصل الحادي والأربعون المظاهر الجلدية للأمراض الداخلية

Skin manifestations of internal diseases

هذا الفصل يلخص بعض المظاهر الجلدية لأمراض جهازية معينة.

الجلد هو المرآة الصافية لجسم الإنسان، حيث إن الأمراض الداخلية قد تنعكس بمظاهر معينة على السطوح الجلدية.

يوجد عدة أمراض داخلية يمكن أن تسبب مظاهر جلدية. قد تظهر هذه العلامات على سطح الجلد بمظاهر سريرية مختلفة حسب المرض الداخلي البدئي بشكل رئيسي. ومن هذه المظاهر مايلي:

لون الجلد:

تترافق ألوان الجلد المختلفة مع بعض الأمراض الداخلية.

الشحوب كما في فقر الدم.

(4/ 36)

.......................................................

(1/420)

التلون الأصفر الترابي للجلد: يحدث في الاحتشاءات المعوية المزمنة مثل البلهارسيا.

الإحمرار (الكظة الدموية) يحدث بسبب الدوران مفرط الحركية كما في إحمرار الدم (احمريات الجلد) وقصر القلب الاحتقاني.

الجفاف: جفاف الجلد يحدث في الأمراض المنهكة المزمنة.

رقة الجلد: تحدث بسبب إعياء الكولاجين الجلدي كما في الدنف أو موضعياً كما في العلاج بالستيروئيدات القوية موضعياً.

خطوط بالجلد: تحدث في داء كوشينغ، وبعد الستيروئيدات داخلاً أو خارجاً لمدة طويلة، انكماشات دوبوتيرين وفي الأمراض الكبدية المزمنة.

شكل الجلد: تغيرات في شكل الجلد كما في وجه البدر الذي ينجم عن الستيروئيدات الجهازية والتهاب الأوعية اللمفاوية والتثدي المرتبط بزيادة الاستروجنيات الجائلة في الدورة الدموية.

تغيرات الشعر: الشعر الناعم الوبرى المغطي للجلد قد يصبح مصطبغاً كما في بعض الأورام خاصة الكارسينومات.

الشعرانية: تحدث بسبب زيادة الاندروجنيات الجائلة في الدورة الدموية والكوريتزول بسبب داء كوشينغ أو المعالجة الجهازية بالستيرويدات وبعض أورام المبيض.

الحاصة (الثعلبة) قد تحدث بسبب زيادة الاندروجنيات الجوالة أو تغيرات في حساسية مستقبلات الاندروجنيات والاستروجنيات في الجلد.

تغيرات لون الشعر: الأمراض الاستقلابية والعوزية مثل مرض كواشيوركور والبرفيريات قد تسبب تبدلات في لون الشعر.

تساقط الشعر: في فقر الدم، الاضطرابات الهرمونية ـ بعد المعالجة الكيماوية أو الصدمات النفسية.

التغيرات في الأظافر: تحدث في الأمراض المزمنة مثل فقر الدم الخبيث، تشمع الكبد ـ مؤدياً إلى شرائط بيضاء أو تعقف الأظافر إذ تصبح الأصابع كمضرب الطبل.

الورام الأصفر (داء الأورام الصفر): حبوب الشباب والتهاب الجلد الزهماني يحدث في الأمراض الكبدية الصفراوية.

(4/37)

.......................................................

(1/421)

الحكة: مظهر شائع في الالتهابات الفطريه والجرثومية ـ أمراض الكبد ويعتقد أنه يتعلق بالأملاح الصفراوية وزيادة تركيزها في الدم. الكولسترامين الذي يستعمل في المعالجة يزيد الضياع البرازي للأملاح الصفراوية ومن ثم يخفف الحكة.

الوذمة: قد تنجم عن نقص ألبيومين الدم، زيادة الضغط الوريدي وزيادة النفوذية الشعرية الدموية.

احمريات الجلد: الحمامي والتوسف أو التسلخات في الجلد قد تنجمان عن اندفاع دوائي أو من الأمراض الحطاطية المتسلخة مثل الصداف.

الآفات الحاكة الشروية والحاصة الموضعية: ترتبط بالصدمات العصبية والنفسية العميقة.

المظاهر الجلدية للأمراض الكبدية

التغيرات التشريحية المرضية في الجلد وملحقاته في الأمراض الكبدية هي:

1 ـ اليرقان في الأمراض الكبدية المزمنة.

2 ـ فرط تصبغ منتشر في الجلد يُسبب الأذية الخلوية الكبدية.

3 ـ الوحمات العنكبوتية، توسع الشعريات ـ الحمامي الراحية ـ التشبك الرصاصي والتهاب الأوعية هي مظاهر شائعة عند الاطفال.

4 ـ طفوح برفرية ينجم عن عوز الفيتامين "K" .

5 ـ الشعر: ناعم في الأمراض الكبدية.

6 ـ الاندفاع الزهمي والعدي الشكل على الجزء العلوي من الجسم هو مظهر شائع.

7 ـ نقص اندروجنيات الخصية بسبب القصور الكبدي المؤدي إلى شعر قليل عند البالغين وتثدي.

8 ـ بقع بيير: مناطق بيضاء تظهر على الأطراف السفلية عندما تبرد.

9 ـ الأظافر: تغيرات في الأظافر مع غياب الـ Lanula وتعقف الأظافر في التشمع الكبدي.

المظاهر الجلدية في الأمراض الكلوية

الحكة: هي مظهر شائع في القصور الكلوي، الآلية الدقيقة غير واضحة وقد تكون لها علاقة بفرط نشاط جارات الدرق الثانوي المؤدي إلى تكاثر وتنمي الخلايا البدنية.

جفاف الجلد: قد يتعلق بعدة عوامل هي بشكل رئيسي:

إفراز المركبات الحاوية على النتروجين على سطح الجلد.

نقص نشاط الغدد الزهمية يؤدي إلى جفاف أكثر وأيضاً زيادة للحكة.

(4/38)

.......................................................

(1/422)

خلل استقلاب الاندروجين: يزيد جفاف الجلد، وهذا يسبب أيضاً شعر فروة ناعم، مع تساقط شعر الفروة ـ الإبطين والعانة بعد البلوغ.

تغيرات لون الجلد: ينجم عن زيادة الهرمون المنشط للخلايا الصباغية (MSH) ويحدث في القصور الكلوي المزمن، حيث إن الكلية هي المكان الرئيسي لاستقلاب هذا الهرمون.

لون الجلد في القصور الكلوي يتراوح مابين الشاحب بسبب فقر الدم ومفرط التصبغ بسبب زيادة الخلايا الصباغية.

المظاهر الجلدية لسوء وظيفة الغدية الصماوية

أمراض الغدة النخامية

Pituitary diseases

عدة مظاهر جلدية تترافق مع قصور الغدة الدرقية:

ضخامة النهايات: الجلد يكون سميكا بسبب زيادة الكولاجين المتعلق بهرمون النمو الجوال مؤدياً إلى مظاهر خشنة وميل لتشكل الجدران والمياسم الجلدية والطيات الجلدية في الفروة (التلافيف الجلدية العمودية).

الجلد في المرضى المصابين بالعملقة الرأسية (ضخامة النهايات) يكون دهني ومتصبغ ومغطى بشعر خشن أسود سميك.

قصور الغدة النخامية: الجلد رقيق، جاف وضامر، يؤدي إلى تجعدات تظهر بشكل رئيسي على الوجه وبقع ناقصة التصبغ بنية شاحبة مصفرة.

داء كوشينغ

Cushing's disease

المظاهر الجلدية المختلفة هي:

1 ـ فرط تصبغ ناجم عن زيادة الهرمون المنشط للخلايا الصباغية (MSH).

2 ـ حبوب الشباب (العد): ناجم عن فرط إفراز الاندروجنيات محدثاً سدادات تقرنية تسد فتحات الغدد الدهنية الشعرية وهو مظهر لداء كوشينغ. الآفات عادة بشكل حطاطات سطحية أو بثرات مع رؤوس سوداء قليلة. هذا الشكل يغطي عدة مناطق من سطح الجلد وحتى خارج المناطق الغنية بالغدد الدهنية. ويشبه الطفح حبوب الشباب أو العد الشائع الذي يصيب المناطق الغنيه بالغدد الدهنية مثل الوجه والظهر وأعلى الصدر.

3 ـ الشعرانية: بسبب زيادة الاندروجين الجوال الذي يرتبط بإنتاج الاندروجين الزائد.

الشكل رقم 340 h : داء كوشينغ

الشكل رقم 340 ب: داء كوشينغ

(4/39)

.......................................................

(1/423)

4 ـ الخطوط الأرجوانية: بسبب زيادة الستيروئيدات القشرية الجائلة. الآفات الجلدية هي خطوط وردية مترتبة بشكل خطي، الخطوط القديمة الناجمة عن داء كوشينغ تستعيد لونها الزهري المزرق على عكس الأنواع الأخرى التي تصبح بيضاء شاحبة مؤخراً.

5 ـ البرفرية: مظاهر شائعة، ضمور الكولاجين الجلدي تؤدي إلى دعم أقل للأوعية الدموية، التي تصبح قابلة للتمزق.

وجود البرفرية عند الطفل والأعمار الصغيرة يرفع احتمال وجود داء كوشينغ.

6 ـ وجه البدر: قد ينجم عن إماهة أو زيادة السوائل في النسيج الشحمي تحت الجلد.

7 ـ انتانات فطرية سطحية: النخالية المبرقشة هي أيضاً واحدة من مظاهر داء كوشينغ.

المظاهر الجلدية لاضطرابات وظيفة الغدة الدرقية (الدرق)

Skin diseases of thyroid dysfunction

المظاهر الجلدية في فرط نشاط الدرق:

الوذمة المخاطية أمام عظمةالساق (الظنبوب) (Pretibial myxedema هي المظهر الأكثر تميزاً للانسمام الدرقي تظهر بشكل حطاطات لماعة شمعية ولويحات تشبه قشرة البرتقال على مقدم الساق (الظنبوب).

زيادة الشعر في المناطق المصابة.

الأكزيما: آفات تشبه الأكزيما التابتية عند الاطفال والبالغين.

سماكة الجلد: تزداد مؤدية إلى طيات خشنة تظهر فيما حول العينين.

الجلد في الوذ مة المخاطية يبدو خشناً، جافاً ومتقشراً وشاحباً ومنتفخاً مع شعر خشن يحتمل إنه بسبب زيادة هرمون TSH الجوال.

الجلد دافىء وفرط التعرق بسبب زيادة معدل الاستقلاب الأساسي.

الحكة.

فرط تصبغ أو بهق.

حاصة وضياع جلد الحاجبين.

الأظافر تصبح متقصفة ومشوهة الشكل.

المظاهر الجلدية لاضطرابات وظيفة جارات الدرق

Skin manifestations of adrenal dysfunction

فرط نشاط جارات الدرق: قد يسبب حكة ـ تكلسات جلدية ـ نزف واحتشاء.

نقص نشاط جارات الدرق: آفات جلدية قد تشبه داء المبيضات الجلدي المخاطي.

المظاهر الجلدية الناتجة عن سوء وظيفة الكظر

"داء أديسون"

Addison's disease

(4/40)

.......................................................

(1/424)

المظاهر الجلدية في داء أديسون تنجم عن زيادة الميلانين والاندروجنيات وهذا قد يسبب مظاهر جلدية عديدة وهي بشكل رئيسي:

1 ـ فرط تصبغ منتشر في مخاطية الشدق والجلد عادة على المناطق المعرضة للشمس من الوجه والعنق والأطراف، بسبب زيادة إنتاج الميلانين. وخطوط الجلد في الراحتين ومواقع الاحتكاك والندبات القديمة والمناطق المصطبغة سابقاً تصبح أكثر تصبغاً.

2 ـ الاسترجال: يسبب زيادة الاندروجنيات الجائلة ويؤدي ذلك إلى شعرا نية وصلع من النموذج الذكري.

3 ـ زيادة سماكة الجلد: تنجم عن زيادة كولاجين الجلد.

طفح عدي الشكل (مثل حبوب الشباب) وزيادة الزهم في الجلد والفروة ينجمان عن زيادة الاندروجنيات.

المظاهر الجلدية الناجمة عن الامراض البنكرياسية (المعثكلية)

Skin manifestations of pancreatic disease

1 ـ البلي الحيوي الشحماني السكري (Necrobiosis lipodeca diabeticorum)

آفات الجلد هي لويحات بيضوية واضحة الحدود ـ حبيبة ذات حجوم مختلفة مع سطح ضموري لماع ومركز أصفر. تظهر على جلد المصابين بالسكر خاصة على مقدم عظمة الساق (الظنبوب) بسبب تنكس الكولاجنين. السير مزمن والشفاء يحدث مصحوباً بالندبات.

2 ـ انتانات الجلد الجرثومية والفطرية خاصة داء المبيضات.

المظاهر الجلدية لداء السكري

تشمل المظاهر الجلدية لداء السكري مايلي:

1 ـ البلي الحيوي الشحماني السكري.

الشكل رقم 341طفح جلدي (مرض السكري)

Fig. 341 Necrobiosis

lipodeca diabeticorum

2 ـ الورم الحبيبي الحلقي الحبيبوم) (Granuloma annulare) هو حطاطات شاحبة أو متوهجة بشكل حلقات تصبح بيضاء بالضغط، وتبدي حلقات محببة في حطاطات جلدية بيضاء، خاصة فوق ظهر الأصابع واليدين، وقد يحدث الحبيبوم الحلقي أيضا بسبب لدغ القراد والاندفاع الدوائي.

3 ـ البهق: يوجد زيادة في زوال الصباغ في المرضى المصابين بمرض السكري لفترة طويلة.

(4/41)

.......................................................

(1/425)

4 ـ اعتلال أعصاب سكري: حطاطات بيضوية حمراء قاتمة، قد تبدي حويصلات صغيرة تتقرح مخلفة وراءها تقرحات صغيرة تترك بعد الشفاء بقع ضمورية مصطبغة.

5 ـ اللاتعرق: عادة تظهر على بقع و ينجم ذلك عن اعتلال الأعصاب السكري ويؤدي لعدم تحمل الحرارة.

الشكل 342 غرغرينا جلدية(مرض السكري)

Fig 342 Diabetic skin gangrene

المظاهر الناجمة عن معالجة السكري:

الحقن الشحمي(Lipodystrophy) ضمور في موقع حقن الأنسولين تحت الجلد.

ارتكاسات شروية بسبب الأنسولين.

ارتكاسات دوائية: بسبب الأدوية الفموية مثل "سلفونيل يوريا" مؤدية إلى حمامي عديدة الأشكال وارتكاس سمي ضيائي.

داء الاورام الصفر(Xanthomatoses) تظهر الآفات في المراحل المتأخرة من السكري بسبب زيادة شحوم المصل.

قرحات ضمورية أو اغتذائية وآفات فقاعية: ناجمة عن اعتلال الأعصاب السكري خاصة في القدمين.

المظاهر الجلدية للافات المعوية بسوء الامتصاص

Skin manifestation of intestinal malabsorption syndrome

المظاهر السريرية ينجم عن سوء امتصاص الحموض الدسمة الأساسية.

هذه المظاهر اكثر شيوعا عند البالغين من الاطفال:

1 ـ المظاهر الجلدية:

جلد جاف متقشر.

التهاب جلد حلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis) .

شعر ناعم.

التصبغ الجلدي في الأغشية المخاطية لجوف الشدق وشقوق الجلد تزداد في بعض حالات سوء الامتصاص المعوي.

2 ـ المظاهر النادرة الأخرى:

لمفوما الأمعاء وتحوصل الجلد ينجم عن تنخر البشرة عند المرضى المصابين بكارسنيوما البنكرياس.

في الاطفال: قد تظهر نفس المظاهر في الاطفال الذين يتغدون على حمية فقيرة بحمض اللينوليك، المظاهر الأكثر شيوعاً في الجلد هي:

طفح صدافي الشكل

جفاف وتشقق الجلد

هذه الحالات تتحسن بالأدوية الموضعية مثل زيت بذور دوار الشمس.

3 ـ التهاب جلد النهايات المعوي (Acrodermatitis enterpathica)

هو اضطراب وراثي قد يكون ناجماً عن عوز الزنك كما في تناذر سوء الامتصاص.

(4/42)

.......................................................

(1/426)

الحالة قد تكون قاتلة عند الرضع والاطفال الصغار.

المظاهر السريرية:

الآفات الجلدية

آفات تشبه داء المبيضات تظهر حول الفم وما حول الأعضاء التناسلية، الفروة، المرفقين والأصابع. الاندفاع الجلدي هو حويصلات صغيرة وبثرات وتقرحات وآفات متقشرة ومتحرشفة.

ضياع الشعر والأظافر.

المظاهر العامة

التهاب جلد النهايات بالاعتلال المعوي قد يترافق مع إسهال شديد يؤدي إلى دنف.

التشخيص يعتمد على الصورة السريرية ونقص الزنك الجائل في الدوران.

4 ـ التهاب الأوعية:

سوء امتصاص معوي قد يترافق مع التهاب الأوعية المعوية والجلدية.

5 ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis)

هو مشكلة مناعية تنجم عن اندخال الـ "IgA" في الوصل البشروي للأدمة.

الحالة تصيب كل الأعمار لكنها تحدث بشكل رئيسي في الإناث في أواسط العمر.

الآفة الجلدية تبدأ بشكل حطاطات صغيرة حاكة بشدة على قاعدة حمامية على السطوح الباسطة للأطراف والجذع ويترافق عادة مع الأداء الزلاقي (Coeliac disease) .

الأكزيما ـ الجرب ـ الحمامي عديدة الأشكال، تشبه التهاب الجلد الحلئي الشكل وأحياناً ليس من السهل التفريق بين الآفات الجلدية.

الحالة تستجيب جيداً للدابسون والسفابيريدين.

المراجع

Callen JP, Jorrizo JL, eds. Dermatological Signs of Internal Disease. Philadelphia: Saunders, 1988

Jones JH, Mason DK, eds. Oral Manifestations of Systemic Disease. Philadelphia: Saunders, 1980

Braverman IM. Skin Signs of Systemic Disease 2nd edn. Philadelphia: Saunders, 1981

Lang PG. Pituitary disorders. In: Callen JP, ed. Cutaneous Aspects of Internal Disease. London: Year Book Medical Publishers, 1981: chapter 39, 463-71

Barth JH, Ng LL, Wojanarowska F et al. Acanthosis nigricans, insulin resistance and cutaneous virilism. Br J Dermatol 1988; 118: 613-19

(4/43)

.......................................................

(1/427)

Callen JP. Skin signs of internal malignancy. Austral J Dermatol 1987; 28: 106 - 14

Kurwa A, Waddington E. Hepato-cutaneous syndrome (juvenile cirrhosis, allergic capillaritis of the skin, proctocolitis and arthritis). Br J Dermatol 1968; 80: 839 - 40

McElgunn PS. Dermatologic manifestations of hepatitis B virus infection. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 539 - 48

Isaacs NJ, Ertel NH. Urticaria and pruritus: uncommon manifestations of hyperthyroidism. J Allergy Clin Immunol 1971;48: 73 - 81

Brown J, Winkelmann RK, Randall RV. Acanthosis nigricans and pituitary tumours. Report of eight cases. J Am Med Assoc 1966; 198: 619 - 23

Editorial. Pituitary-dependent Cushing's disease. Br Med J 1977; i: 1049 - 50

الفصل الثاني والأربعون المظاهر الجلدية للأمراض الاستقلابية

Skin manifestions of metabolic diseases

اضطرابات بورفيرين

Porphyrin disorders

البورفيرنيات هي مشتقات مواد استقلابية لم تتبع النمط الطبيعي أثناء عملية التصنيع العادي من" الجلايسين وسوكسنيل "كو انزيم "أ" (Co-enzyme-A) إلى المركب "هيم" مؤدياً ذلك إلى إنتاج البورفوبيلنيوجين وأمينوليفولنيك أسيد.

عدة عوامل مثل: الأدوية والمواد الكيماوية والهرمونات يمكن أن تزيد تصنيع البورفيرين.

مواقع الإصابة هي إما الكبد وتسمى (البورفيريا الكبدية) أو نقي العظم أو الخلايا المولدة للكريات الحمر وتسمى: (البورفيريا المولدة للحمر).

أنواع بورفيريا:

أ ـ بورفيريا الكبدية (Hepatic porphyria) وتشمل:

بورفيريا الجلدية البطيئة (Porphyria cutanea tarda)

بورفيريا الحادة المتقطعة (Acute intermittent porphria)

بورفيريا" Variegata"

ب ـ بورفيريا الناجمة المختلطة عن اضطراب نقي العظم:

(4/ 44)

.......................................................

(1/428)

" Porphyria due to bone marrow disturbances"

بروتوبورفيريا المولدة للكريات الحمر (Erythropoietic porphyria)

بروفيريا المولدة للحمر الولادية داء غانثر (Congenital erythropoietic porphria)

بورفيريا الجلدية البطيئة

Porphyria cutanea tarda

المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية

الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.

الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.

ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.

نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.

فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.

الحساسية الضيائية:

المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.

الأمراض المرافقة:

تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.

طرق التشخيص:

يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.

اختبار البروموسلفان إيجابي.

تحديد البورفيريا في البول والبراز.

طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.

بورفيريا الجلدية البطيئة العائلية

Heriditary porphria cutanea tarda

هو شكل نادر يورث كصفة قاهرة ويظهر في أعمار مبكرة حوالي 15 سنة.

المعالجة:

الفصد: يسحب من المريض 500 مل دم كل أسبوعين. عادة 3000 - 5000 مل من الدم تفصد.

الآفات الجلدية تتحسن عادة بعد الفصد الثاني.

(4/45)

.......................................................

(1/429)

الكلوروكوين: 500 ملغ مرتين كل أسبوع للبالغين ويعتقد أنه ذو نتائج مشجعة.

بيكربونات الصوديوم: يستخدم لقلونة البول وقد يكون ذو تاثير مفيد أيضاً.

بورفيريا المتقطعة الحادة

"بورفيريا الكبدية"

Acute intermittent porphria

هذا الشكل يتصف بهجمات دورية من المغص البطني والاضطرابات المعدية المعوية وشلل وإضطرابات نفسية.

المظاهر السريرية:

المظاهر العامة

مغص بطني.

اعتلال اعصاب محيطية.

شذوذات نفسية.

المظاهر الجلدية

تصبغ الجلد.

شعرانية.

الحساسية الضيائية ليست من مظاهر هذا الشكل.

بورفيريا الـ Variagata

المظاهر الجلدية هي ذات المظاهر الجلدية المختلفة للبورفيريا الجلدية البطيئة والمتقطعة الحادة لكنها تحدث في مجموعة الأعمار الباكرة.

بورفيريا المولدة للحمر

حساسية ضيائية تسبب اندفاع ضيائي عديد الأشكال محدثة حطاطات حويصلية حمامية حاكة وطفوح شروية خاصة على المناطق المعرضة للشمس. الآفات الجلدية تشفي تاركة ندبات خطية متقطة.

المظاهر الأخرى: برفرية ـ وذمة وألم حارق شديد.

البروتوبورفيريا المولدة للحمر

يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة. الحساسية الضيائية هي مظهر مميز

بروتوبورفيريا المولدة للحمر

في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر". يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.

المظاهر السريرية:

الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .

ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.

الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.

ضمور وتندب حول الفم.

طرق التشخيص:

شكل وتوزيع الافات الجلدية .

الحساسية الضيائية.

زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.

(4/46)

.......................................................

(1/430)

الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1 : 5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.

تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.

يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.

البورفيريا المولدة للحمر الخلقية

Congenital erythropoietic porphyria

هذا الشكل يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية

تظهر المظاهر الجلدية باكراً في سن الرضاعة على المناطق المعرضة للشمس وينجم عن ذلك الحساسية الضيائية. الآفات فقاعية مؤلمة تشفي بتندب مخرب ومشوه للشكل ويسبب تخرب في غضروف الأنف والأذنين والأظافر.

الحاصة الندبية (اللاعكوسة)

فرط الأشعار مع وجود الشعر على الخدين، وحاجبين غزيرين ورموش طويلة (وجه القرد) البول بيدي كمية كبيرة من الكوبرو ـ واليوروبورفيرونات.

طرق التشخيص:

البورفيريا المولدة للحمرا الخلقية لها الصفات التالية ويمكن تشخيصها حتى في سن الرضاع الباكر:

بول أحمر في سن الرضاع الباكر.

حساسية ضيائية.

فقر دم ا نحلالي.

ضخامة طحالية.

أسنان حمراء في كل من الأسنان الدائمة والمؤقتة.

ومضان أحمر وردي في الأسنان عندما تتعرض لأشعة وود.

بيلة فنيل كيتون يوريا

Phenylketonuria

هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.

المظاهر السريرية:

حساسية ضيائية.

اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).

انتانات ثانوية (شائعة).

آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.

تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.

المظاهر العامة

تخلف عقلي

نوبات صرعية.

الموجودات المخبرية:

(4/47)

.......................................................

(1/431)

وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.

طرق المعالجة:

حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.

البيلة الكابتونيوريا والداء الأصفر

Alkaptonuria & Ochronosis

هو مرض وراثي يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة نتيجة الخلل الأنزيمي في استقلاب التيروزين والفنيل الأنين.

المظاهر السريرية:

بول غامق يصبح أسوداً مؤخراً بسبب زيادة طرح حمض هوموجنتسيك في البول.

ترسب صباغ أسود بني في النسيج الضام.

في الأعمار الأكبر تكون المظاهر هي:

تصبغ في الصلبة العينية وهي العلامة المبكرة.

ترسب صباغ في الغضروف الأذني، الأنفي، وأوتار العضلات وفي الأطراف وقد تبدي بقع بنية مبقعة أو زرقاء.

الأعضاء الداخلية خاصة الأوعية الدموية الكبرى، الصمامات والحنجرة والأعضاء التناسلية قد تصاب.

إصابة اعتلال المفاصل تصيب المفاصل الفقرية ـ الوركين ـ الركبتين والكتفين.

شذوذات استقلاب الشحوم

Abnormal lipid metabolism

Xanthomatosis

الأورام الصفراء

داء الأورام الصفر هو تراكم الشحوم بالترافق مع خلايا رغوية في الأنسجة.

الأشكال السريرية:

الورم الأصفر الجفني Xanthelasma palpabrum : هو الشكل الأشيع من الأورام الصفراء، يصيب أي عمر. الإناث بأواسط العمر هن الأشيع إصابة بهذه الحالة خاصة اللواتي لديهن أمراض صفراوية. الآفات هي لويحات مصفرة على الأجفان تتجمع لتشكل لويحات كبيرة.

الورم الأصفر المسطح Plane xanthomas: حطاطات مرتفعة صفراء متناظرة على الأجفان وجانبي العنق والراحتين.

الورم الأصفر الإندفاعي Eruptive xanthoma :حطاطات صفراء تظهر على السطوح الباسطة للأطراف والمفاصل والأرداف محاطة باطار حمامي وقد تكون مؤلمة وتترافق مع زيادة التراي جليسيريد.

Fig. 343 a. Xanthomatosis

(4/48)

.......................................................

(1/432)

الشكل رقم 343 ا: الأورام الصفراء

Fig. 343 b. Xanthomatosis

الشكل رقم 343 ب: الأورام الصفراء

الأورام الصفر الوترية (Tendinious xanthomas ): آفات عقيدية صفراء تظهر على الأوتار العضلية على السطوح الباسطة ناجم عن ارتشاح الكوليسترول.

الأورام الصفر الحدبية( Tuberous xanthoma): آفات عقيدية متناظرة، تظهر فوق السطوح الباسطة للمفاصل ويترافق بزيادة الشحوم الثلاثية والكوليسترول في المصل.

مظاهر فرط البروتينات الشحمية

Manifestations of hyperlipoproteinemia

1 ـ فرط البروتينات الشحمية البدئي:

فرط البروتينات الشحمية العائلي عدة أشكال:

فرط البروتينات الشحمية نمط I.

فرط البروتينات الشحمية نمط II .

فرط البروتينات الشحمية نمط III.

فرط البروتينات الشحمية نمط IV.

فرط البروتينات الشحمية نمط V .

2 ـ فرط البروتينات الشحمية الثانوي:

ثانوي لأمراض جهازية.

تشمع صفراوي بالأورام الصفر.

أمراض دموية تكاثرية (مولدة للدم).

الأورام الصفر السكرية.

النفروز الشحماني.

الوذمة المخاطية.

التهاب البنكرياس.

هيستوسيتوز.

داء ليتر - سوي.

داء هاند - شوللر - كريستيان.

الورم الحبيبي المحب للحامض.

الورم الحبيبي الاصفر الشبابي.

تناذر ريفسم Refsum's syndrome :

هو اضطراب وراثي في استقلاب الشحوم.

المظاهر العصبية والجلدية تميز هذه التناذر.

الشذوذات الخفية هي عوز حمض الفيتا نيك واستبدال الحموض الدسمة الغير مشبعة بشكل حمض اللينولنيك من الأنسجة الشحمية.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية: هي بشكل رئيسي جفاف الجلد يشبه السماك الشائع.

المظاهر العامة: تبدأ باكراً في الطفولة، تشبه التهاب الشبكية الصباغي مع مظاهر عصبية (اعتلال أعصاب عديد) ـ رنح ـ مظاهر قلبية وعظمية.

التغيرات العصبية تحدث وتشمل: الصمم، التنكس الدماغي ـ التهاب أعصاب عديد والتهاب شبكية صباغي وتشوهات قلبية.

(4/49)

.......................................................

(1/433)

تناذر "ريفسم" يمكن أن يشخص بتحليل الشحوم في الدم أو الجلد. في الأحوال الطبيعية لايوجد حمض الفيتانيك أو يوجد بنسبة قليلة جداً في الدم 00 ـ 33 ميومول/ مل.

المعالجة:

العلاج بحمية خالية من حمض الفيتانيك حيث تمنع الخضار ذوات الأوراق الخضر ومشتقات الألبان، ويمكن استخدام تبديل البلاسما مع هذه الحمية.

شذوذات استقلاب الحموض الأمينية

Abnormal amino-acids metabolism

هذه التغيرات تورث عادة بشكل مقهور وهي أخطاء في استقلاب الحموض الأمينية التي تؤدي لمظاهر جلدية مختلفة. تعتمد المظاهر الجلدية على الشذوذ النوعي في الحمض الأميني النوعي.

بيلة الالكابتين يوريا: Alkaptinuria

تحدث بسبب عوز "هموجنتسيك أسيد أوكسيديز" مؤدياً ذلك لتراكم حمض الهموجنتسيك الذي قد يظهر في البول.

المظاهر السريرية:

في الحياة الباكرة: بول غامق وتعرق أسود.

ضمور مفاصل في العمود الفقري والركبتين بسبب سماكة الغضاريف العضلية.

في الأعمار الأكبر: جلد الجبهة والأذنين، والخدين وماحول العينان يكون مصطبغاً.

تصبغ الصلبة العينية.

بيلة هوموسيستين

Homocystinuria

ينجم عن اضطراب في استقلاب المثيونين بسبب غياب الأنزيم الكبدي (سيستاثايون سنثيتيز) ويسبب بذلك شذوذ في تشكيل الكولاجين.

المظاهر السريرية:

تظهر المظاهر السريرية باكراً في السنة الأولى من الحياة.

جلد مصفر ـ رقيق وندبات ضمورية.

شعر متناثر رقيق، هش ومتقصف بسبب انخفاض رابطة الـ داي سلفيد.

التخثر داخل الأوعية يؤدي إلى التشبك ذو اللون الأزرق.

المعالجة:

حمية غذائية بتناول أغذية قليلة من الميثونين. إعطاء "البيرودوكسين والسيستين" قد يعطي نتائج جيدة.

داء هارتنب

Hartnup disease

هو اضطراب في استقلاب "التربتوفين" يؤدي إلى عوز حمض "النيكوتينيك".

التغيرات تبدأ باكراً في الطفولة بسبب التربتوفان الغير ممتص الذي يتحطم في الأمعاء إلى "اندولات" التي تمتص ويستقلب ويفرز في البول بشكل "انديكان".

(4/50)

.......................................................

(1/434)

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية: تشبه البلاجرا وذلك بظهور طفح جاف متقشر واضح الحدود على المناطق المعرضة للشمس.

حساسية ضيائية.

مظاهر عصبية: رنح وتخلف عقلي.

التشخيص:

بالصورة السريرية اندفاع شبه البلاجرا مظاهر عصبية، رنح وتخلف عقلي.

الفحص البول بيدي زيادة في "الانديكان" وحمض الأميني الوحيد الكاربوكسيليز.

المعالجة:

نيكوتيناميد.

علاج المظاهر الجلدية بالمطريات وحالات التقرن بحمض الصفصاف موضعي في أساس مرهم فقط أو بالمشاركة مع الستيروئيدات (Locasalene) .

واقيات الشمس وتجنب التعرض الشديد لأشعة الشمس.

أمراض خزن الليزوزومات

Lysosomal storage diseases

اضطرابات استقلابية تنجم عن خلل في أنزيمات خاصة تؤدي لتراكم المنتجات الاستقلابية المتوسطة في الجسيمات الليزوزيمية. هذه التناذرات تشمل تناذر "هيرلر" ـ "تناذر شيد ياق هيجاشي" وغيرها.

داء ـ ليتر ـ سيوي

Littere - Swie disease

يظهر هذا الداء باكراً في الطفولة في الشهر الأول من الحياة.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية

المظاهر الجلدية هي حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر.

المظاهر الجهازية تشمل: البرفرية ـ داء النوسجات الجهازي ـ والسرطان.

معظم الرضع يموتون في السنة أو السنتين الأولى من الحياة بسبب الانتانات الناجمة عن ذات الرئة خاصة.

المعالجة:

المعالجة ليست شافية دائماً.

الصادات للانتانات الرئوية.

الستيرويدات القشرية.

السيتوزين ونقل الدم يمكن أن تجرب.

داء فابري ـ اندرسون

(الورم التقرني الوعائي الشحمي)

Anderson's Fabry disease

هو من أمراض الخزن النادرة، وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي X يؤدي إلى تجمع مادة "السيراميد" في الأنسجة والأوعية الدموية.

المظاهر السريرية:

لهذا التناذر مظاهر جلدية وجهازية معقدة.

(4/51)

.......................................................

(1/435)

تبدأ المظاهر الجلدية في سن البلوغ بشكل آفات زرقاء غامقة أو سوداء خاصة فوق الظهر، البطن الأرداف ـ السرة والفم.

المظاهر الجهازية تظهر في الطفولة بشكل، ضعف ـ دعث ـ مغص وتشنجات عضلية.

في سن البلوغ تظهر أعراض مبهمة كالحمى بعد التمارين (بعد الجهد) مع نقص تعرق ـ نوبات عصبية ونفسية وألم شديد في القدمين واليدين.

الاختلاطات الخطيرة وحتى القاتلة في الأعمار الأكبر تنجم عن المضاعفات القلبية أو الكلوية أو الحوادث الوعائية الدماغية.

تناذرات موركيو وهورلر

Morquio & Hurler syndrome

كلاهما وراثي ينجم عن خطأ في استقلاب "عديدات السكاريد المخاطية" ويؤدي إلى سماكة الجلد بسبب ترسب عديدات السكاريد المخاطية في الأنسجة حيث يؤدي ذلك إلى تحديد حركات المفاصل.

المراجع

Elder GH. Recent advances in the identification of enzyme deficiencies in the porphyrias. Br J Dermatol 1983; 108: 729-34

Kappas A, Sassa S, Galbraith RA et al. The porphyrias. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS et al., eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1305-65

Moore MR, McColl KEL, Rimington C et al. Disorders of Porphyrin Metabolism. New York: Plenum Medical, 1987: 15

Deybach JC, Grandchamp B, Grelier M et al. Prenatal exclusion of congenital erythropoietic porphyria (Gunther's disease) in a foetus at risk. Hum Genet 1980; 53: 217-21

Nitowsky HM, Sassa S, Nakagawa A et al. Prenatal diagnosis of congenital erythropoietic porphyria. Pediatr Res 1978; 12: 455

Moser HW, Moser AB, Chen WW et al. Ceramidase deficiency. Farber's lipogranulomatosis. In: Scriver CR et al., eds

The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1645-54

(4/52)

.......................................................

(1/436)

Barranger JA, Ginns EI. Glucogyl ceramide lipidoses: Gaucher's disease. In: Scriver CR et al., eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1677-98

Goldblatt J, Beighton P. Cutaneous manifestations of Gaucher disease. Br J Dermatol 1984; 111: 331-4

Brady RO, King FM. In: Hers HG, van Hoof F, eds. Lysosomes and Storage Disease. New York: Academic Press, 1973: 439

Forsythe WI, McKeown EF, Neill DW. Three cases of Niemann-Pick disease in children. Arch Dis Child 1959; 34: 406-9

Guthrie R, Susi A. A simple phenylalanine method for detecting phenylketonuria in large populations of newborn infants. Pediatrics 1963; 32: 338-43

Rosenberg LE, Scriver CR. Disorderes of amino acid metabolism. In: Bondy PK, Rosenberg LE, eds. Metabolic Control and Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1980: 709

Niederweiser A, Curtius H-CH. In: Bickel H, Wachtel H, eds. Inherited Diseases of Amino Acid Metabolism. New York: Thieme Verlag, 1985; 104

Levy RI, Rifkind BM. Diagnosis and management of hyperlipo-proteineuria in infants and children. Am J Cardiol 1973; 31: 547-56

Goldstein JL, Brown MS. In: Scriver CR et al., eds. Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1215-50

Polano MK. Xanthomatosis and hyperlipoproteinaemia. Dermatologica 1974; 149: 1-9

Pucevich MV, Lataur DL, Bale G et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 327-32

Bonerandi J, Andrac L, Follana J et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. Ann Dermatol Venereol 1980; 107: 51-7

(4/53)

.......................................................

(1/437)

Pucevich MV, Latour DL, Bale GF et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 327 - 32

Gebhart W. Heritable metabolic storage diseases. J Cutan Pathol 1985; 12: 348 - 57

Scriver CR, Mahon B, Levy HL et al. The Hartnup phenotype: mendelian transport disorder, multifactorial disease. Am J Hum Genet 1987; 40: 401

Wells GC. Skin disorders in relation to malabsorption. Br Med J 1962; ii: 937

Ljunghall K, Tjernlund U. Dermatitis herpetiformis: effect of gluten-restricted and gluten-free diet on dapsone requirement and on IgA and C 3 deposits in uninvolved skin. Acta Derm Venereol 1983; 63: 129

Miller S. Nutritional deficiency and the skin. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1 - 30

أخبار وأحوال المـسلمين
هيئة الشام الإسلامية	وكالة الأنباء الإسلامية الدولية		المسلمون في العالم
وكالة حق (أخبار العراق)	وكالة الأخبار الإسلامية		المستودع الدعوي الرقمي
فلسطينيو العراق	أهل السنة في إيران		أخبار تركستان الشرقية
العون المباشر- أفريقيا	سني نيوز - أخبار أهل السنة		مركز القوقاز
الإعلام الإسلامي
قناة إفريقيا الفضائية		مجلة العصر		مجلة البيان
مجلة التوحيد		مجلة الوعي الإسلامي		مجلة البحوث الفقهية المعاصرة
مجلة المعرفة		مجلة رابطة العالم الإسلامي		مجلة الجامعة الإسلامية 2
كتاب الأمة		مجلة الشريعة والدراسات الإسلامية -أم القرى		مجلة الفرقان
مجلة الحسبة		قناة الندى الفضائية		مجلة الإعجاز العلمي
مجلة الأصول والنوازل		قناة رشد الفضائية		مجلات جامعة الملك سعود
مجلة المعلم		قناة الأمة الفضائية		مجلة فلسطين المسلمة
مجلة الشورى		قناة بداية		رابطة الإعلام الهادف
مجلة أنس للأطفال		آيات للإعلام القرآني		قناة المجد
مجلة الفاتح للأطفال		قناة السلام (Peace TV)		قناة طيبة الفضائية
عالم باسل للأطفال		قناة هدى		قناة زاد العلمية
قناة ألعب وأتعلم		قناة المعالي		قناة وصال
مـواقـع عـلمية
الوصول السريع للفتاوى		صفحة البواحث		الموسوعة الحديثية - الدرر السنية
السيرة النبوية		ملتقى أهل الحديث		موسوعة الأحاديث النبوية المترجمة باللغات
سيرة الصحابة		الإسلام سؤال وجواب		جامع الحديث
الموسوعة التاريخية		فتاوى اللجنة الدائمة		الحديث الشريف - الشبكة الإسلامية
قصة الإسلام		فتاوى الشبكة الإسلامية		شبكة السنة
صيد الفوائد		مجموع فتاوى ابن تيمية		جامع السنة وشروحها
العقيدة والحياة		موقع الفتوى		موسوعة صحيح البخاري
المختار الإسلامي		فتاوى نور على الدرب الصوتية		الباحث الحديثي
معرفة الله - 12 لغة		الموسوعة الفقهية الكويتية		موسوعة الحديث
الورقة الدعوية		مركز أبحاث فقه المعاملات		نصرة السنة
عقيدة السلف الصالح		مكتبة الفتاوى من نداء الإيمان		مكتبة نداء الإيمان الحديثية
ملتقى الخطباء		الفتاوى المصرية - دار الإفتاء المصرية		موسوعة الحديث
موقع المنبر للخطب		الدليل الفقهي		الموسوعة الشاملة
الدليل إلى العربية		جامع الفقه الإسلامي		الموسوعة الشاملة الرسمي
عروض الشعر		البناء العلمي		مكتبة المشكاة
المعاجم العربية		أكاديمية زاد		مكتبة الشبكة الإسلامية
دليل المسلم الميسر - 18 لغة		تكوين الراسخين		المكتبة الوقفية المصورة
دليل المسلم الجديد - 25 لغة		موسوعة المصطلحات الإسلامية المترجمة		المكتبة الالكترونية الشاملة - لغات
المختصر المفيد للمسلم الجديد - 5 لغات		منصة تاء -تعلم العلم الواجب		الجمهرة -موسوعة مفردات المحتوى الإسلامي
البحث في مكتبة الملك فهد		منصة سؤال		الكتيبات الإسلامية
مركز ودود للمخطوطات		المتون العلمية		مكتبة طريق الإسلام
الباحث العلمي		تراث - بديلة الشاملة السريعة		الكتاب الإسلامي - لغات
الفقه في الدين		الوراق		مكتبة أهل الحديث

موسوعات علمية	موسوعات العلماء السابقين
موسوعات المشايخ المعاصرين	ملاحق الموسوعات
موسوعات أعلام مشهورين وغيرهم	موسوعات صوتية
موسوعات بلغات أخرى Other Languages Encyclopedias	موسوعات مختصرة
موسوعات لطيفة	موسوعات متعددة اللغات

بدر

Translate

نصب الراية للحافظ الامام الزيلعي

الاثنين، 20 مارس 2023

الموسوعة الطبية -تابع أمراض الاطفال من{الحساسية الناجمة عن المنظفات...}

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

تصحيح الكتاب المصحح من المقدمة والعشرون صفحة با استاذ حازم